3 疾病概述
原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人羣中的發病率顯著高於正常人羣。
症狀:頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓症狀,視力障礙、肢體無力、癲癎、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀,智力降低和行爲異常。
4 疾病描述
原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人羣中的發病率顯著高於正常人羣。該病病理上爲廣泛浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的瀰漫性病變。PCNSL的發病機制不明。大劑量甲氨喋呤爲主的聯合化療、放療結合甲氨喋呤鞘內注射能明顯改善其療效及生存率。
6 疾病病因
發病原因不是很清楚。
7 病理生理
發病機制不是很清楚。
8 診斷檢查
診斷
1.病史 詢問有無頭痛、噁心、嘔吐等顱內高壓症狀,有無視力障礙、肢體無力、癲癎、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀,有無智力降低和行爲異常。尚應詢問是否接受器官移植、是否爲AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。
2.體檢 檢查神經系統有無顱內高壓和腦損害或脊髓受損的臨牀表現。
3.腦脊液檢查 蛋白超過1.0/L,淋巴細胞在(0~400)×106/L,腦脊液離心後經免疫細胞學檢查可增加陽性檢出率。
4.CT和MRI掃描 CT可發現較大的規則團塊影,呈高密度或等密度,增強效應明顯,室管膜下浸潤時腦室周圍增強。MRI可顯示腦實質內淋巴瘤,增強效應明顯,但不易顯示蛛網膜下腔和玻璃體的病竈。T2加權對復發的小病竈有較好的診斷意義。