原發性中樞神經系統淋巴瘤

疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yuán fā xìng zhōng shū shén jīng xì tǒng lín bā liú

3 疾病概述

原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病感染人羣中的發病率顯著高於正常人羣。

症狀頭痛噁心嘔吐等顱內高壓症狀視力障礙、肢體無力、癲癎、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀智力降低和行爲異常。

4 疾病描述

原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病感染人羣中的發病率顯著高於正常人羣。該病病理上爲廣泛浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的瀰漫性病變。PCNSL的發病機制不明。大劑量甲氨喋呤爲主的聯合化療、放療結合甲氨喋呤鞘內注射能明顯改善其療效及生存率。

5 症狀體徵

頭痛噁心嘔吐等顱內高壓症狀視力障礙、肢體無力、癲癎、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀智力降低和行爲異常。

6 疾病病因

發病原因不是很清楚。

7 病理生理

病機制不是很清楚。

8 診斷檢查

診斷

1.病史  詢問有無頭痛噁心嘔吐等顱內高壓症狀,有無視力障礙、肢體無力、癲癎、失語、眩暈、行走不穩等神經系統症狀,有無智力降低和行爲異常。尚應詢問是否接受器官移植、是否爲AIDS病患者先天性免疫缺陷者。

2.體檢  檢查神經系統無顱內高壓和腦損害或脊髓受損的臨牀表現。

3.腦脊液檢查  蛋白超過1.0/L,淋巴細胞在(0~400)×106/L,腦脊液離心後經免疫細胞學檢查可增加陽性檢出率。

4.CT和MRI掃描  CT可發現較大的規則團塊影,呈高密度或等密度,增強效應明顯,室管膜下浸潤腦室周圍增強。MRI可顯示腦實質內淋巴瘤,增強效應明顯,但不易顯示蛛網膜下腔和玻璃體的病竈。T2加權對復發的小病竈有較好的診斷意義。

9 治療方案

採用綜合治療:包塊型應先行手術切除,再行放療和化療;多發結節形,採用立體定向活檢,確診後行放療和化療;沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長者,確診後行放療和化療。

10 預後及預防

無特殊預防方式。

11 特別提示

發生於任何年齡,但發病高峯在40~50歲,有免疫缺陷者發病年齡較早,如兒童感染AIDS者發病高峯在10歲左右。

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