6 疾病概述
外陰神經鞘瘤多數認爲是由周圍神經的雪旺鞘所形成的腫瘤,可以原發,也可因外傷或其他刺激所引起,多與神經纖維瘤伴發。發生於外陰部的神經鞘瘤常常爲圓形,生長緩慢,有陣發性疼痛的特點。外陰神經鞘瘤非常少見,多發生於40~50 歲的婦女。一般無自覺症狀,有時伴有疼痛和壓痛。
10 病理生理
外陰神經鞘瘤爲孤立生長緩慢的良性腫瘤,多呈圓形,直徑爲4cm大小,少數可達10cm,腫瘤可有完整的包膜切面實性,白色韌帶,常見淡黃色斑區,可伴少數囊腔,含淡黃色液體,也有以囊性爲主者。腫瘤表面血管豐富,有完整的包膜。
鏡下見包膜內有許多小血管,部分腫瘤細胞排列紊亂,結締組織呈細網狀,並可見組織變性而形成的小囊腫,囊腔內充滿液體。另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長,梭形成柵欄狀排列,同時與無核區域相同。腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。
14 併發症
伴發神經纖維瘤。