大泡性類天泡瘡_大泡性類天泡瘡的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

dà pào xìng lèi tiān pào chuāng

大泡性類天泡瘡是以形成表皮下水泡爲特徵的一種自身免疫性疾病。病因及發病機理不清楚。患者血循環中存在抗表皮基底膜帶抗體，多屬ＩｇＧ抗體。本病多發於老年人及小兒，無性別差別。病程呈慢性過程，小兒患者可於數年後自然緩解，但成人患病多不能自然緩解。氨苯楓、皮質激素對本病有效，小兒及大多數成年患者預後良好，體內合併惡性腫瘤者預後不良。病死者主要死於藥物的併發症及合併體內惡性腫瘤。

1.基本損害爲皮膚出現緊張性、漿液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破，尼氏徵陰性，泡破後糜爛面滲液少，易癒合。水泡可自行吸收，乾涸，但原處可反覆出現水泡或此消彼發。癒合後可有色素沈着，但無瘢痕形成；

2.皮損主要分佈於四肢屈側、腹股溝、腋窩及腰部等處，嚴重者可泛發全身；

3.多無口腔粘膜損害；

4.可有瘙癢、灼熱感，但一般無全身症狀。

1.老年人或小兒發病；

2.皮損爲緊張性水泡、大泡，尼氏徵陰性，糜爛面易癒合；

3.皮損主要分佈於四肢屈側、腹股溝、腋窩、腰部；

4.組織病理示表皮下水泡。直接免疫熒光檢查示表皮基底膜帶處有ＩｇＧ，和（或）補體Ｃ３沉積。間接免疫熒光可檢出血循環中有抗表皮基底膜帶抗體（主要爲ＩｇＧ）。鹽裂皮膚直接免疫熒光示免疫複合物沉積於水泡表皮側。

1.老年患者要排除體內惡性腫瘤；

2.可選用氨苯楓或激素控制病情，病情緩解後，要維持治療。

3.皮損按外用藥原則對症處理。

1.類天泡瘡多使用氨苯楓或激素治療，輕症者可試用雷公藤製劑。

3.療效不好者要警惕合併體內惡性腫瘤。