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xiān tiān xìng gāng mén bì suǒ
先天性肛門閉鎖（先天性肛門直腸畸形）是消化道畸形最常見的疾病，佔新生兒１／１５００－１／５０００，男多於女。常並存其他畸形，約佔４１．６％。本病的病因不清，１０年來對本病的手術治療有很大的改進，療效也明顯提高，ｄｅｖｒｉｅｓ和Ｐｅｎａ作出了巨大貢獻。
1.出生後不排大便；
2.會陰部肛門缺如。
1.出生後不排大便，會陰部肛門缺如；
2.Ｘ光側位片可見直腸盲端距肛門有一距離。
1.低位肛門閉鎖，行會陰肛門成形術；
2.高位肛門閉鎖及合併直腸泌尿系婁，行一期後矢狀入路肛門直腸成形術或分期後矢狀入路肛門直腸成形術（即Ｐｅｎａ手術）。
本病無特殊藥物治療，當高位肛門閉鎖手術後應用基本藥物中的抗生素，如青黴素、氨芐青黴素即足夠。
本病較易診斷，絕大多數通過檢查框限“Ａ”，即可確診。
1.治癒：症狀消失，排便正常或偶有污便。
2.好轉：症狀消失，排便基本正常，常有便失禁。
3.未愈：症狀仍在，或排便完全失禁。