2 基本信息
《皮質醇增多症臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、皮質醇增多症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲皮質醇增多症（或稱庫欣綜合徵）（ICD-10：E24.901），入院行定性、定位診斷。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀內分泌學》（陳家倫主編，上海科學技術出版社，2011年8月），《庫欣綜合徵專家共識2011年版》（中華醫學會內分泌學分會編，中華內分泌代謝雜誌，2012年28卷2期）
1.臨牀表現：向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌、皮膚紫紋、水牛背、兒童生長發育停滯及高血壓等。
2.血、尿皮質醇水平增高和/或晝夜節律消失。
4.1.3 （三）標準住院日爲≤14天。
4.1.4 （四）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合皮質醇增多症（庫欣綜合徵）ICD-10：E24.901疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血脂、凝血功能、腫瘤標誌物、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗；
（4）血或尿皮質醇測定：血皮質醇晝夜節律測定、24小時尿遊離皮質醇測定（至少2次）、過夜1 mg地塞米松抑制試驗以及聯合經典的小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。
（5）血ACTH測定（2-3次）。
（6）垂體增強MRI或垂體動態增強MRI、雙腎上腺CT薄層增強掃描。
4.1.5.2 2.根據患者病情選擇進行的檢查項目：
（2）胸部或其他部位CT檢查（必要時）；
（3）雙側巖下竇插管取血、、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時）；
（4）其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定：如生長激素、甲狀腺激素、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素等（必要時）；
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
4.1.6.1 1.手術治療：
（1）經蝶或經顱垂體腺瘤摘除術：適用於臨牀診斷庫欣病（垂體ACTH瘤）的患者；
（2）腎上腺病變切除手術：適用於臨牀診斷腎上腺病變包括腺瘤、腺癌、結節性增生的患者；
（3）異位ACTH綜合徵原發病竈手術：適用於臨牀診斷異位ACTH綜合徵，且有疑診病竈的患者；
（4）腎上腺全切術或大部分切除術：適用於臨牀診斷ACTH依賴性庫欣綜合徵且無法明確病因或轉移性異位ACTH分泌瘤以及藥物治療不能迅速控制病情的嚴重患者，切除腎上腺可迅速降低血皮質醇水平。
4.1.6.2 2.藥物治療：
（1）繼續使用患者既往基礎用藥，並根據患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養支持等治療；
（2）針對皮質醇增多的藥物：適用於不能手術或術後復發的患者，以緩解臨牀症狀，可選擇類固醇合成抑制劑或糖皮質激素受體拮抗劑；
（3）針對腫瘤的藥物治療：溴隱亭僅對部分垂體ACTH腺瘤有效，米託坦用於腎上腺腺癌治療。
4.1.7 （七）出院（轉科）標準。
1.症狀減輕、好轉。
2.滿足手術條件。
3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.8 （八）變異及原因分析。
1.有影響本病治療效果的合併症，需要進行相關的診斷和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。
2.不能耐受手術的患者，可能需要病竈的放療和/或化療，導致住院時間延長、住院費用增加。
3.若出現化驗結果和臨牀情況不符合時，需重複或進一步檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。
4.若檢查發現合併多發性內分泌腺瘤病（MEN），則退出本路徑。
4.2 二、皮質醇增多症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲庫欣綜合徵（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-13天 | 住院第10-14天 （出院日） |
診 療 工 作 | □ 詳詢病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 □ 完善其他必需的檢查項目 □ 行雙側巖下竇插管取血測定ACTH、腎上腺靜脈分段取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時） □ 除外MEN的檢查：PTH、降鈣素、胃泌素等相關檢查（必要時） □ 完成相關科室會診 □ 完成病程記錄、上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 準備轉相關科室手術 □ 向患者及家屬交代病情 （1） 根據疾病性質及病竈部位決定轉科 （2） 若病因仍不明確考慮轉泌尿外科手術切除腎上腺緩解病情，爲患者爭取時間繼續尋找病竈 □ 出院後囑患者定期複查 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內分泌科護理常規 □ 二級護理 □ 普通飲食 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗、血脂、凝血功能、腫瘤標誌物 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 並根據患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養支持等治療 臨時醫囑： | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 安排患者出院或轉科，並囑咐患者定期複查 |
護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 觀察患者病情變化 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
