5 症狀體徵
本病發生率較低，男多於女，60～70歲發生率最高，患者常先有免疫功能紊亂或免疫缺陷史，如重症類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺橋本氏病和晚期巨球蛋白血癥等，故病人往往有自身免疫缺陷症狀。也可繼發於免疫母細胞增生性淋巴結病或由其它B淋巴瘤轉變而來。常原發於頸淋巴結，其次是腋下與腹股溝淋巴結，也可侵犯淋巴結外組織，包括皮膚。皮膚損害爲單個和成批發生的結節和斑塊，呈褐灰色和暗紅色，可破潰。此病臨牀症狀明顯，血清中IgM可增加，可見低γ球蛋白血癥。
6 病理生理
病理變化：瘤細胞瀰漫浸潤於整個真皮及皮下組織，呈單形性異型免疫母細胞浸潤，瘤細胞體積大，超過組織細胞，胞界清楚，胞質豐富。核大，圓形或卵圓形，直徑在9μm左右，偏位，其核膜厚，染色質聚集於核膜下；核仁大，一般2～3個，常位於中央，嗜酸性或嗜鹼性。瘤細胞對甲基綠派若寧染色呈陽性反應，Giemsa染色強嗜鹼性，可似漿母細胞、漿細胞樣分化。免疫組化表達活化性和增生性抗原十分明顯，如CD25、CD71、HLA-DR、Ki-67及PCNA抗原表達強陽性。同時正常表達全B抗原和表達單克隆性SIg、CIg。