3 疾病別名
顱內壓增高,顱內壓升高,increased intracranial pressure
6 疾病概述
顱內高壓綜合徵(intracranial hypertension)是由多種原因造成顱內容物的總容積增加，或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時，顱內壓力增高並超出其代償範圍，繼而出現的一種常見的神經系統綜合徵，又稱顱內壓增高(increased intracranial pressure)。顱內病變均可能導致顱內高壓綜合徵，發病率較高，各年齡段均可發生，男女性別間差別不大。
常見症狀徵：1.頭痛 部位不定，進行性加重。2.嘔吐 可爲噴射性嘔吐。3.視盤水腫 可伴火焰狀出血與滲出。4.展神經麻痹伴複視 因展神經在顱底走行最長，高顱壓時易受壓迫而產生單側或雙側麻痹及複視，無定位意義。 5.癲癇樣發作。
7 疾病描述
側臥位測量成年人平均腦脊液壓力超過1.96kPa（相當200mmH2O）時，即爲顱內壓增高。顱內高壓綜合徵(intracranial hypertension)是由多種原因造成顱內容物的總容積增加，或由先天性畸形造成顱腔容積狹小時，顱內壓力增高並超出其代償範圍，繼而出現的一種常見的神經系統綜合徵，又稱顱內壓增高(increased intracranial pressure)。
顱內壓增高可引起一系列生理紊亂和病理改變，如不及時診治，患者往往因腦疝而導致死亡。
根據Monroe-Kellie 原理，維持正常顱內壓的條件是：顱內容物的總體積必須與顱腔容積相適應。如果一種內容物的體積增大或縮減，則會伴隨其他兩種或其中一種的代償性縮減或增加。所以，顱內壓的生理調節是通過腦脊液、腦血流、腦組織及顱腔的體積相應縮減或增加來實現的。
腦脊液對顱內壓的調節主要是通過改變腦脊液的吸收和轉移實現的；腦血流量的自動調節功能主要是依靠血管阻力和腦灌注壓的變化實現的。
8 症狀體徵
顱內高壓綜合徵是一逐漸發展的過程，其臨牀表現輕重不一。顱內高壓綜合徵的典型表現，包括顱內壓增高本身所致的臨牀表現，以及引起顱內壓增高的病因所致的神經系統缺陷。
常見症狀與體徵：
1.頭痛 部位不定，進行性加重。
4.展神經麻痹伴複視 因展神經在顱底走行最長，高顱壓時易受壓迫而產生單側或雙側麻痹及複視，無定位意義。
5.癲癇樣發作 高顱壓後期及昏迷時可出現侷限性或全身性抽搐。
6.生命體徵變化
(1)脈搏：急性高顱壓時可產生緩脈，顱內壓增高愈快，緩脈愈明顯。
(2)呼吸：急性高顱壓時，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭時,轉爲呼吸淺、慢而不規則呼吸或嘆息樣呼吸，最後可突然停止。
(3)血壓：高顱壓增高愈快，反射性地引起血壓上升愈高，至晚期延髓衰竭時血壓下降，出現腦性休克。
(4)意識：因高顱壓和腦水腫，使大腦皮質及腦幹網狀結構缺血、缺氧，可引起不同程度的意識障礙。慢性高顱壓可先出現躁動不安，再出現嗜睡至昏迷。高顱壓與意識障礙不一定成正比，視部位而定，如丘腦下部腫瘤或腦幹挫傷意識障礙可很重，顱內壓不一定很高。
(5)瞳孔：早期忽大忽小或縮小，如一側散大，光反應消失說明形成了顳葉鉤回疝。
7.耳鳴、眩暈 高顱壓可使迷路、前庭受刺激，以及內耳充血，部分患者可出現耳鳴和眩暈。
主要臨牀表現爲“叄主徵”：頭痛；噁心嘔吐；眼底視盤水腫。其他常見表現爲意識障礙、視力減退、複視、抽搐及去皮質強直。有些可表現爲情緒不穩、易於激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等精神症狀。在嬰幼兒患者，頭痛症狀常不明顯，常出現頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”(Macewn 徵)。對慢性顱內高壓綜合徵，頭顱X 線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後牀突骨質破壞或吸收；顱骨瀰漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深；15 歲以前的兒童可見顱縫增寬和分離，年齡越小越多見。因顱內佔位引起者，還可見松果體等正常鈣化點移位，病理性鈣化，顱骨局部增生或破壞，內耳道及其他腦神經孔的異常變化等。
電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)可以發現顱內佔位性病變，明確診斷，且這兩項檢查既安全簡便又準確可靠。對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨牀上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT 或MRI 檢查。對於顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險，應禁止或慎重做腰穿。必要情況下，應在給予脫水劑後進行腰穿密閉測壓爲妥。腰穿後還應加強脫水和嚴密觀察。
9 疾病病因
1.顱腦損傷，如腦挫裂傷、顱內血腫、手術創傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網膜下隙出血等。
2.顱內佔位性病變，包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲等。這是顱內壓增高最常見的病因。
3.腦血管疾病，常見疾病爲腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網膜下隙出血、高血壓腦病等。
5.腦缺氧，如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。
6.中毒及代謝失調，如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。
8.先天性異常，如導水管的發育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等，可以造成腦脊液迴流受阻，從而繼發腦積水和顱內壓增高；狹顱症，由於顱腔狹小，限制了腦的正常發育，也常發生顱內壓增高。
10 病理生理
1.引起顱內壓增高的機制 有以下幾個方面：
(2)顱內血容量增加，各種原因引起血液中的二氧化碳蓄積或碳酸血癥，可使腦血管擴張，腦血流量急劇增加；丘腦下部、鞍區或腦幹損傷時，可導致腦血管調節中樞的功能紊亂，腦血管反應性擴張，使腦血流量急劇增加。
(4)顱內佔位性病變，爲顱腔內額外增加之內容物，除病變本身佔有一定的顱腔容積外，還可引起病變周圍的腦水腫或腦脊液循環通路的梗阻，從而導致顱內壓增高。
2.顱內高壓綜合徵的病理生理
(1)全身性血管加壓反應：當腦血管的自動調節功能喪失後，爲了保持需要的腦血流量，機體通過自主神經系統的反射作用，使全身周圍血管收縮，血壓升高，心搏出量增加，以提高腦灌注壓，同時伴有呼吸節律減慢，呼吸深度增加。這種以升高動脈壓，並伴有心率減慢、心搏出量增加和呼吸節律減慢加深的叄聯反應，即稱爲全身性血管加壓反應或庫欣(Cushing)叄主徵。多見於急性顱腦損傷或急性顱內壓增高患者。
(2)顱內壓力和容積的關係：Langfitt 等(1965)經動物實驗表明，由於顱內容物的代償作用，外界病理因素的存在並不一定引起顱內壓變化，顱內容物體積與顱內壓力的數量增加並不呈直線關係，而是呈指數關係。這種關係也可以用顱內的可塑性(plasticity)與順應性(compliance)來表示。可塑性來自顱腔內的軟組織的可塑性與彈性，是單位容積變化所產生的壓力變化，用△P/△V 表示。順應性代表顱腔內的容積代償功能，是單位顱內壓的變化所產生的容積變化，用△V/△P 表示。在顱內容物體積增加的早期，有足夠的空間可供調節，即順應性(代償)較強；顱內容物體積增加的後期，可供調節的空間越來越少，病變擴張遇到的阻力愈來愈大，故顱內壓急劇增加。通過檢查順應性和可塑性，有助於判斷顱內壓增高的嚴重程度。臨牀使用的方法如下：腦室引流或腰穿時放出1ml 腦脊液，若壓力下降甚少說明還在代償期內，若壓力下降超過0.39kPa(3mmHg)，則提示顱內壓力/容積曲線已超過臨界點，即代償功能已消耗殆盡。
(3)腦疝形成：顱內病變尤其是顱內佔位和損傷，引起顱內壓的增高不均勻時，常使腦組織受壓移位，部分腦組織通過某些解剖上的裂隙移位到壓力較低的部位時，即爲腦疝(brain herniation)。這是顱內壓增高最致命的緊急情況。
11 診斷檢查
診斷：典型的顱內高壓綜合徵具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現，其中尤以視盤水腫最爲客觀，依據這一體徵，診斷不難。但在急性顱內壓增高或慢性顱內壓增高的早期，多無視盤水腫，患者可能僅有頭痛和(或)嘔吐。容易誤診爲功能性疾病，產生嚴重後果。因此，應慎重對待每一個頭痛和(或)嘔吐患者，警惕顱內壓增高的可能。
實驗室檢查：
1.腦脊液檢查 壓力一般均高於200mmH2O，CSF 常規化驗檢查多正常。對於顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險，對於臨牀懷疑顱內壓增高，而其他檢查又無陽性發現者，在無後顱窩體徵或頸項強直時，可以考慮慎重進行，應在給予脫水劑後進行腰穿密閉測壓爲妥。
2.必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇 血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查，有鑑別診斷意義。
其他輔助檢查：
1.對慢性顱內高壓綜合徵，頭顱X 線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後牀突骨質破壞或吸收；顱骨瀰漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深。
2.對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨牀上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT 或MRI 檢查。
12 鑑別診斷
本病早期應和血管性頭痛等功能性疾病相鑑別，尚需對導致顱內高壓綜合徵的原發病進行鑑別。
1.顱腦損傷(craniocerebral injury) 任何原因引起的顱腦損傷而致的腦挫裂傷、腦水腫和顱內血腫均可使顱內壓增高。急性重型顱腦損傷早期即可出現顱內壓增高。少數患者可以較遲出現，如慢性硬膜下血腫等。顱腦損傷後患者常迅速進入昏迷狀態，伴嘔吐。腦內血腫可依部位不同而出現偏癱、失語、抽搐發作等。顱腦CT 能直接地確定顱內血腫的大小、部位和類型，以及能發現腦血管造影所不能診斷的腦室內出血。
2.腦血管性疾病(cerebrovascular disease) 主要爲出血性腦血管病，高血壓腦出血最爲常見。一般起病較急，顱內壓增高的表現爲1～3 天內發展到高峯。患者常有不同程度的意識障礙。表現爲頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、失語、大小便失禁等。發病時常有顯着的血壓升高。多數患者腦膜刺激徵陽性。腦脊液壓力增高並常呈血性。腦CT 可明確出血量的大小與出血部位。
3.高血壓腦病(hypertensive encephalopathy) 高血壓腦病是指血壓驟然劇烈升高而引起急性全面性腦功能障礙。常見於急進型高血壓、急慢性腎炎或子癇，偶或因嗜鉻細胞瘤或服用單胺氧化酶抑制劑同時服用含酪胺的食物、鉛中毒、庫欣綜合徵等。常急驟起病，血壓突然顯着升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上，舒張壓增高較收縮壓更爲顯着。常同時出現嚴重頭痛、噁心、嘔吐、頸項強直等顱內壓增高症狀。神經精神症狀包括視力障礙、偏癱、失語、癲癇樣抽搐或肢體肌肉強直、意識障礙等。眼底可呈高血壓眼底、視網膜動脈痙攣，甚至視網膜有出血、滲出物和視盤水腫。CT 檢查可見腦水腫、腦室變窄。
4.顱內腫瘤(intracranial tumour) 可分爲原發性顱內腫瘤和由身體其他部位的惡性腫瘤轉移至顱內形成的轉移瘤。腦腫瘤引起顱內壓的共同特點爲慢性進行性的典型顱內壓增高表現。在病程中症狀雖可稍有起伏，但總的趨勢是逐漸加重。少數慢性顱內壓增高患者可突然轉爲急性發作。根據腫瘤生長的部位可伴隨不同的症狀，如視力視野的改變，錐體束損害、癲癇發作、失語、感覺障礙、精神症狀、腦橋小腦角綜合徵等。頭顱CT 可明確腫瘤生長的部位與性質。
5.腦膿腫(brain abscess) 常有原發性感染竈、如耳源性、鼻源性或外傷性。血源性初起時可有急性炎症的全身症狀，如高燒、畏寒、腦膜刺激症狀、白細胞增高、血沉塊、腰椎穿刺腦脊液白細胞數增多等。但在膿腫成熟期後，上述症狀和體徵消失，只表現爲慢性顱內壓增高，伴有或不伴有局竈性神經系統體徵。腦膿腫病程一般較短，精神遲鈍較嚴重。CT 掃描常顯示圓形或卵圓形密度減低陰影，靜注造影劑後邊緣影像明顯增強，呈壁薄而光滑之環形密度增高陰影，此外膿腫周圍的低密度腦水腫帶較顯着。
6.腦部感染性疾病(brain infectious disease) 腦部感染是指細菌、病毒、寄生蟲、立克次體、螺旋體等引起的腦及腦膜的炎症性疾病。呈急性或亞急性顱內壓增高，少數表現爲慢性顱內壓增高，起病時常有感染症狀，如發熱、全身不適、血象增高等。部分病例有意識障礙、精神錯亂、肌陣攣及癲癇發作等，嚴重者數天內發展至深昏迷。重要特點爲常出現局竈性症狀，如偏癱、失語、雙眼同向偏斜、部分性癲癇、不自主運動。其他尚可有頸項強直、腦膜刺激徵等。腦脊液常有炎性改變，如腦脊液白細胞增多，蛋白量增多，或有糖或氯化物的降低，補體結合試驗陽性等。頭顱CT 可見有炎性改變。
7.腦積水(hydrocephalus) 由於各種原因所致腦室系統內的腦脊液不斷增加，同時腦實質相應減少，腦室擴大並伴有顱壓增高時稱爲腦積水，也稱爲進行性或高壓力性腦積水。腦室造影可見腦室明顯擴大。CT 檢查可發現腫瘤、準確地觀察腦室的大小並可顯示腦室周圍的水腫程度。
8.良性顱內壓增高(benign intracranial hypertension) 又名“假性腦瘤”，系患者僅有顱內壓增高症狀和體徵，但無佔位性病變存在。病因可能是蛛網膜炎、耳源性腦積水、靜脈竇血栓、內分泌疾病等，但經常查不清。臨牀表現除慢性顱內壓增高外，一般無局竈性體徵。
9.其他 全身性疾病引起的顱內壓增高的情況在臨牀上也相當多見。如感染中毒性腦病、尿毒症、水電解質及酸鹼平衡失調、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。這些病發展到嚴重程度均可出現顱內壓增高的表現。結合疾病史及全身檢查多能做出明確的診斷。
當顱內壓增高到使腦組織移位嵌入硬腦膜裂隙或顱骨孔道時，即爲腦疝。常見有顳葉鉤回疝(天幕疝、天幕裂孔疝、小腦幕切跡疝)和枕骨大孔疝(小腦延腦疝)兩種。
13 治療方案
1.病因治療 就是針對引起顱內壓增高的病因進行合理的治療。對於顱內佔位或顱內血腫等應採取手術治療；有腦積水者可行腦脊液分流術；針對顱內感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢，改善腦缺氧及腦代謝障礙，給氧及糾正水、電解質及酸鹼平衡紊亂，以打斷引起腦水腫的惡性循環。
2.降低顱內壓和抗腦水腫 常用藥物：20%的甘露醇250ml 快速靜脈滴注，每4～6 小時1 次；速尿20～40mg，每天靜脈推注2～4 次，常與甘露醇交替使用；甘果糖（甘油果糖）注射液250～500ml，每天靜脈滴注2～3 次；地塞米松5～10mg，靜脈或肌內注射，2～3 次/d，或氫化可的松100mg 靜脈滴注，1～2次/d；20%的人血白蛋白10～20g 或濃縮幹血漿等大分子的膠體靜脈輸入；近期新藥七葉皁甙鈉具有類固醇激素樣作用，適用於顱內壓增高不嚴重者，每次20～40mg，2～3 次/d。如顱內壓增高不嚴重，也可口服50%的甘油鹽水、氫氯噻嗪（雙氫克脲噻）及氨苯蝶啶等。
若藥物治療無效或顱內壓增高症狀不斷惡化，可行腦室穿刺引流術，或施行顳肌下減壓術、大骨瓣減壓術等。
3.控制液體入量、防止快速輸液 每天液體入量一般限制在2000ml 左右，應根據患者對脫水藥物的反應、尿量多少、中心靜脈壓及電解質的變化等因素綜合考慮液體的入量及輸液速度。
4.監護病情變化 嚴密觀察患者的主訴、意識狀態、瞳孔大小及生命體徵的變化，有條件者可進行持續顱內壓監護。
5.其他 如冬眠低溫治療，可通過降低腦組織的代謝活動，減少耗氧量，防止腦水腫的發生與發展，起到降低顱內壓的作用。但它的效果不明顯，目前已少用。
14 併發症
意識障礙、視力減退、複視、抽搐；情緒不穩、易於激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等，既是顱內壓增高逐漸出現的症候，也可以視作其併發症。嚴重顱壓高可因下丘腦和腦幹功能障礙出現內臟合併症，較常見的有上消化道出血、神經源性肺水腫、急性腎功能衰竭、尿崩症、腦性鈉瀦留和腦性耗鈉綜合徵。其嚴重併發症爲腦疝及導致生命體徵惡化的中樞性循環呼吸功能衰竭。