2 英文參考
chromaffin tumor
chromaffin-cell tumor
chromaffinoma
chromophile tumor
medullary chromaffinoma
medullosuprarenoma
PCC
phaeochromocytoma
phaochromocytoma
PHEO
pheochromoblastoma
pheochromocytoma
3 概述
嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質、交感神經節及其他嗜銘組織持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓並導致多個器官功能及代謝紊亂的一種內分泌疾病。
腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤由胚胎時期的神經嵴細胞的不正常發育而來，所以嗜鉻細胞瘤既可發生於腎上腺內，也可以發生在神經節細胞豐富的身體其他各部位。最常見於腎及腎上腺周圍，腹主動脈兩旁及內臟各動脈的分支處，如腹腔動脈幹附近、腹主動脈分叉處的屈克漢道（Zuckerhandle）腺體部及輸尿管末端進入膀胱壁處，此外如胸腔、縱隔、顱內等部亦可偶見。由於神經嵴細胞在胚胎期的發育異常，在生成嗜鉻細胞瘤的同時，其他內分泌腺細胞發育受到影響亦可併發腫瘤。甲狀腺、甲狀旁腺、胰腺、垂體是最易受累的內分泌腺體，將這種多內分泌腺腫瘤，根據發病器官的不同，Sipple劃分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此複雜的發病現象，顯然與家族性遺傳有關，是胚胎神經嵴細胞分化發育紊亂所致的結果（圖7.1.4.2.2-0-1～7.1.4.2.2-0-6）。
瘤細胞可以是惡性癌——嗜鉻母細胞瘤，也可以是良性腺瘤。腎上腺髓質細胞也可呈瀰漫性增殖而發生症狀，但並不形成嗜鉻細胞瘤（Drukker，1957），或只形成結節型增殖或微型腺瘤。腎上腺內或腎上腺外的嗜鉻細胞瘤（癌）及髓質增殖，除以分泌特定的腎上腺素及去甲腎上腺素外，尚可同時合成分泌其他內分泌素，引起其他類型的綜合徵，如分泌ACTH即表現出Cushing綜合徵。多數腫瘤皆表現爲典型的高兒茶酚胺症狀，但少數腫瘤可無任何症狀，只在受到強烈刺激時始突發症狀。嗜鉻細胞瘤既可爲後天性生長，也帶有很明顯的先天性家族性遺傳因素。上述種種，使嗜鉻細胞瘤成爲人體內最爲錯綜複雜、變幻莫測的一種腫瘤。半個多世紀以來，醫學家們對它的研究興趣始終未衰，在外科治療中也成爲一重大課題。
嗜鉻細胞瘤（含髓質增殖）在以往被認爲是一種少見病。隨着認識的提高，各種診斷技術的改進和提高，現已成爲各種繼發性高血壓中最爲常見的病因。基於日益豐富的臨牀經驗，良好的術前準備及精良的手術技巧，使這一疾病的手術治癒率目前已達到了最好水平。
4 診斷
4.1 病史及症狀
年齡多爲20～50歲。主要症狀多數爲陣發性高血壓，發作時間及頻率不等。平時血壓不高，發作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區不適，噁心嘔吐，視力模糊等。發作終止後可有面頰及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等症狀。部分可表現爲持續性高血壓，或持續性高血壓伴有陣發性加劇和上述交感神經興奮症狀。如站立時低血壓或血壓波動大應疑爲本病。個別可表現爲低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現。
4.2 體檢發現
發作間歇期患者無明顯體徵，或僅有心界擴大，少數可捫及腹部包塊。發作期血壓升高，可有皮膚潮溼、面色蒼白、脈速，心律失常，複視等。
4.3 輔助檢查
（1）血、尿兒茶酚胺及其代謝產物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）的總和（TMN）顯著升高，在正常高限的2倍以上時診斷更有意義。
（2）非發作期可行胰升糖素激發試驗，發作期間可行酚妥拉明阻斷試驗。
（3）B超、CT、MRI、同位素標記間碘苄胍掃描及靜脈導管分段採血術可用於確定腫瘤的部位。
4.4 鑑別診斷
應與心絞痛、不穩定性原發性高血壓、絕經期綜合徵，甲狀腺功能亢進症及伴有陣發性高血壓的腦瘤、脊髓癆、急性血紫質病、鉛中毒等相鑑別。