7 概述
法洛四聯症畸形的定義爲由右心室向前排血爲特徵的輕重不等右心室流出道阻塞、對位異常的室間隔缺損、兩側肺動脈匯合良好、心房與心室連接一致和有主動脈瓣與二尖瓣纖維連續結合而成的心臟畸形。
1888年，Fallot對此症的4種病理解剖作了全面闡述，包括：①肺動脈狹窄；②高位室間隔缺損；③主動脈右移或橫跨；④右心室肥厚，後人稱之爲四聯症。1988年Foran發現四聯症新的類型，Van Praagh稱之爲SDI型四聯症。1944年Blalock首次對此症應用鎖骨下動脈與肺動脈分流術，繼而1946年Potts和1962年Waterstone分別進行降主動脈與左肺動脈分流術和升主動脈與右肺動脈分流術。1948年Sellers和Brock採用閉式技術以解除肺動脈狹窄。1955年Lillehei首次採用“控制性交叉循環”方法，同年Kirklin首次應用人工心肺機進行四聯症的矯治手術均獲成功。1962年Hudspach首次報道經右心房徑路做四聯症的矯治手術，此徑路具有保護右心室功能和減少術後心律失常的優點，現在嬰幼兒病人中得到廣泛應用。1955年，Santini報道1例SDI型四聯症的矯治手術獲得成功。在我國1959年石美鑫首次對此症採用鎖骨下動脈與肺動脈分流術，繼而張天惠、侯幼臨和石美鑫等在體外循環轉流下施行單純四聯症的心內修復手術，均獲成功。但當時國內外四聯症矯治手術的病死率均較高。1979年汪曾煒報道從1965年6月以來共進行四聯症矯治手術150例，並率先開展四聯症合併一側肺動脈缺如的右心室到肺動脈帶瓣心外管道，手術病死率爲6%，其中1978年82例的手術病死率爲2.4%。在隨訪中，130例長期效果滿意。1996年汪曾煒率先對1例SDI型四聯症施行矯治手術，獲得成功。
Fallot所指出的此症四種病理解剖一直延用至今，但其內涵得到深化。很多專家認爲四聯症系由特徵性的室間隔缺損和肺動脈狹窄兩個主要病變所組成的先天性心臟畸形，主動脈橫跨是與此畸形的內在因素有關，右心室肥厚是肺動脈狹窄的後果（圖6.27.1.1-0-1）。所謂有特徵性室間隔缺損是由於圓錐室間隔向前移位而與正常位置的竇部室間隔未能對攏而形成的間隙，故又稱爲對位異常的室間隔缺損或室間隔缺損伴有對位異常的圓錐隔，簡稱圍膜部室間隔缺損。該缺損巨大，約等於主動脈開口，有主動脈瓣和二尖瓣連續。所謂特徵性肺動脈狹窄是由於圓錐室間隔向前移位，形成漏斗部狹窄，也可以有肺動脈瓣及其瓣環和（或）肺動脈幹及其分支狹窄，故又稱右心室流出道阻塞或漏斗肺動脈狹窄。由於該症的室間隔缺損巨大和肺動脈狹窄相當嚴重而致的兩心室高嶠收縮壓相等，成爲四聯症的病理生理基礎。凡不屬於上述病理解剖和病理生理範疇的心臟畸形，如單純室間隔缺損合併漏斗部狹窄，大室間隔缺損合併肺動脈瓣狹窄，以及右室雙出口伴有肺動脈狹窄，均不能稱爲法洛四聯症。現將四聯症的病理解剖詳述如下：
（1）肺動脈狹窄或右心室流出道阻塞：四聯症屬於圓錐動脈幹畸形，在胚胎時近側圓錐吸收和未反向轉動的遠側圓錐套入心內時，圓錐（漏斗）隔向前向左移位並延伸至心室壁而產生漏斗部發育不全，則右心室流出道小於左側而產生阻塞。所以四聯症的主要標誌之一即爲漏斗部狹窄，其特徵爲肥厚的前壁、隔壁兩束以及室上嵴環抱而形成的狹窄。在漏斗部侷限性狹窄與肺動脈瓣環之間形成流出腔（第3心室）。根據漏斗部的長短，流出腔分爲低位、中間位和高位，也有少數形成管狀狹窄和在肺動脈下室間隔缺損而無流出腔。隔壁兩束的肥厚分爲兩類：一爲肉柱型，多見於第3心室較大的病例，此兩束與右心室壁和室間隔之間有蜂窩狀間隙，佔9/10；另一爲肉塊型，多見於第3心室小和管狀狹窄的病例，隔壁兩束與右室壁和室間隔互相融合而成隆起的肉塊，佔1/10（圖6.27.1.1-0-2）。嚴重的漏斗部狹窄往往形成纖維肌肉漏斗口，狹窄處僅能通過探針。除漏斗部狹窄外，還可有肺動脈瓣及其瓣環狹窄，以及肺動脈幹及其分支狹窄，甚至一側肺動脈缺如和周圍肺動脈發育不全。肺動脈瓣狹窄多爲兩瓣葉及其交界融合；有時爲單瓣葉，呈圓頂狀，而瓣口僅能通過針頭，並有贅生物（圖6.27.1.1-0-3）。嬰兒肺動脈瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分鈣化。在合併肺動脈瓣及其瓣環狹窄的病例，流出腔內膜增生，有時形成肺動脈瓣下纖維環。
（2）室間隔缺損：四聯症的室間隔缺損是由於圓錐室間隔向前向左移位，而與正常位置竇部室間隔未對攏而遺留的間隙，又稱爲對位異常的室間隔缺損。常爲巨大缺損，直徑1.5～3.0cm。可分爲嵴下型和肺動脈下型兩種類型。也有極少數病例爲多發性室間隔缺損。
嵴下型室間隔缺損位於主動脈下，其上緣爲圓錐隔以及鄰近主動脈右瓣和（或）無冠狀瓣在瓣環上一段光滑的右心室前壁，後下緣爲三尖瓣隔瓣環和竇部室間隔（圖6.27.1.1-0-4）。此型缺損由於隔瓣及其腱索與缺損後下緣的關係，又可分爲三種亞型：①隔瓣附着於缺損後下緣較少，有較長的腱索橫過缺損下緣與圓錐乳頭肌相連，此型甚多（圖6.27.1.1-0-5A）；②缺損的後下緣完全由隔瓣根部所附着（圖6.27.1.1-0-5B）；③缺損後下緣爲肌肉，而三尖瓣環離開缺損較遠（圖6.27.1.1-0-5C）。心臟傳導系統的希氏束在穿過位於主動脈瓣環和二、三尖瓣環之間右纖維三角內的中心纖維體後分爲兩支，右束支走行於室間隔缺損後下緣右心室面心內膜下，而希氏束和左束支則位於其後下緣左心室面心內膜下。所以在缺損的後下角是修復四聯症室間隔缺損的危險區，在此區內如縫合不穿透三尖瓣環和竇部室間隔，僅縫在三尖瓣隔瓣根部和室間隔的右心室面，則無損傷希氏束和左束支而產生心臟傳導阻滯的危險（圖6.27.1.1-0-6）。
肺動脈下型缺損亦位於主動脈下。此型缺損爲真正室間隔缺損，是圓錐室間隔部分或完全缺如所致，其特點爲缺損前緣是肺動脈瓣環，或與肺動脈瓣環之間有一條纖維肌肉束。可分爲二種類型：一爲室上嵴發育不良型，其下緣爲殘餘室上嵴，與心臟傳導束距離較遠；二爲室上嵴缺如型，其下緣爲竇部室間隔，與嵴下型缺損下緣相似（圖6.27.1.1-0-7）。
（3）主動脈橫跨：在四聯症中，主動脈橫跨包括三種含義：①主動脈瓣順時針向轉位，較正常位置轉向右側；②主動脈右側移位，比正常橫跨於右心室較多；③圓錐室間隔向左前移位，所以主動脈起源於兩心室，橫跨於室間隔缺損之上。如橫跨在90%以上，需做左室到主動脈的心內隧道，所以在心血管外科學中被列入右室雙出口的範圍內。
（4）右心室肥厚：四聯症的右心室肥厚是肺動脈狹窄的後果。也可能與右心室高壓和心內分流有關。在嬰幼兒右心室肥厚較輕；成人特別是有高血壓和尿蛋白陽性者，右心室肥厚嚴重，甚至纖維化和僵硬，從而造成手術困難。
（5）冠狀動脈畸形：在四聯症中冠狀動脈畸形少見，佔3%～12%。最常見的冠狀動脈畸形爲左前降冠狀動脈起源於右冠狀動脈。其次爲右冠狀動脈起源於左冠狀動脈、左冠狀動脈起源於肺動脈、單支冠狀動脈起源於主動脈、右冠狀動脈發出左前降冠狀動脈副支、右冠狀動脈發出大的分支橫過肺動脈下漏斗部表面等。上述冠狀動脈畸形，往往造成四聯症矯治手術困難。
SDI型四聯症具有單純四聯症的病理解剖特徵，但主動脈位於肺動脈的左側，右冠狀動脈則行經右心室漏斗部表面到達右側房室間溝，心內修復時切勿損傷右冠狀動脈。SDI型法洛四聯症與SDL型解剖性矯正大動脈異位明顯不同：①SDI四聯症有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐，而SDL型解剖性矯正大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈下和肺動脈下雙圓錐。②SDI型四聯症的大動脈關係爲正常鏡像反位，而SDL型解剖性矯正大動脈異位則類似大動脈轉位的大動脈關係，主動脈在前和肺動脈在後或兩大動脈呈並列關係。
（6）合併畸形：四聯症最常見的合併畸形爲房間隔缺損和卵圓孔未閉。國內一組連續在190例四聯症矯治手術中常規切開右心房進行探查，發現房間隔缺損或卵圓孔未閉106例，佔55.8%。其次爲右位主動脈弓、雙上腔靜脈和動脈導管未閉。少見的有主肺動脈隔缺損、雙腔右心室、部分或完全性肺靜脈異位連接、三房心、右心室憩室、Ebstein心臟畸形、三尖瓣或主動脈瓣關閉不全以及雙主動脈弓。（圖6.27.1.1-0-8～6.27.1.1-0-11）
8 手術時機
目前愈來愈多的單位主張有症狀的四聯症嬰兒包括新生兒（佔手術總數的70%）應用一期矯治手術。早期手術可以防止較長時間發紺和缺氧給心、肺、腎和中樞神經等臟器帶來的損害，避免重度發紺發作產生心跳驟停，以及防止術後晚期室性心律失常。擇期手術時間爲1～2歲。
9 四聯症矯治手術的必備條件
一爲左心室發育夠大，左心室舒張末期容量指數≥30ml/㎡（正常值男性58ml/㎡，女性50ml/㎡，平均55ml/㎡）；二爲肺動脈發育較好，McGoon值≥1.2（正常值≥2.0）或肺動脈指數（Nakata指數）≥150mm2/㎡（正常值≥330mm2/㎡）。四聯症伴有一側肺動脈缺如的病例，如符合上述指標亦可進行矯治手術。術後血流動力學和效果滿意。嚴重紅細胞增多症、高血壓和尿蛋白＋＋＋～＋＋＋＋以及可以控制的心力衰竭和凝血機制障礙不是手術禁忌證，應積極準備進行一期矯治手術。
10 手術方法的選擇
①單純心內修復適用於單純漏斗部狹窄和（或）肺動脈瓣狹窄並且流出腔和肺動脈瓣環較大以及圍膜部室間隔缺損和肺動脈發育較好的病例，一般採用右心室橫切口或右心房徑路。②應用跨瓣環右心室流出道補片的手術適應證爲多處肺動脈狹窄，肺動脈下室間隔缺損。對於漏斗部管狀狹窄，可做肺動脈下或跨瓣環的右心室流出道補片。
12 術前準備
1.認真閱讀超聲心動圖和選擇性右心室造影等資料，主要覈對和檢查四聯症矯治手術的左心室和肺動脈發育兩個指標，以及是否合併主動脈縮窄和肺靜脈異位連接等。進一步確定診斷和決定手術方案。
2.在新生兒應用前列腺素E1，延長動脈導管開放時間。口服心得安，防止重度發紺發作。有心力衰竭者則應用洋地黃、利尿藥和間斷吸氧治療。對嚴重發紺伴有心力衰竭的成人，有時需內科治療2～3個月，甚至長達半年。如遇到心搏驟停，應積極進行心臟復甦，待血流動力學平穩後施行急症心內修復。
3.病人在咯血時，應用腦下垂體後葉素靜脈注射和適當鎮靜，可達到良好的止血效果。
4.紅血胞增多症病人在血細胞比容＞65%時，往往有凝血機制障礙。術前應經靜脈放血和補充新鮮冷凍血漿或血漿代用品，直至凝血機制恢復正常，可以防止術中出血過多和術後滲血。有貧血者則應補鐵。
5.心內膜炎是術後嚴重併發症。術前應請口腔科會診，清潔牙齒以及治療齲齒等。
6.體外循環心內直視手術的術前常規準備。
13 麻醉和體位
體外循環的基本方法往往採用中度低溫（25～26℃）全身體外循環。在體重4kg以下的新生兒，應用深低溫（16～18℃）停止循環，但目前多數醫院多采用深低溫和低流量灌注以及冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注和心臟局部降溫，以保護心肌，其效果比灌注冷晶體心臟停搏液好。
14 手術步驟
胸部正中切口，縱行踞開胸骨，切除胸腺，嚴密止血。偏向右側切開心包，保留較多的心包做右心室流出道補片或單瓣備用。探查有無左上腔靜脈和冠狀動脈畸形，確定左心室和肺動脈發育情況。靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管，經右肺上靜脈直接插入左心減壓管。在上腔靜脈與升主動脈之間探查右肺動脈時，遇有粗大支氣管側支循環血管進行縫合結紮和切斷。開始體外循環轉流，等待降溫至30℃，阻斷主動脈，開始心內操作。
14.1 1.心臟切口
在單純心內修復時，採用右心室橫切口或平行房室間溝的右心房切口。對於跨瓣環右心室流出道補片的病例，則多從肺動脈幹近端做一縱切口直至右心室，切口通過肺動脈瓣環時應充分暴露肺動脈瓣，在二瓣葉或三瓣葉交界融合處切開；但大多數需做肺動脈瓣成形術，即在盡力保存瓣葉完整的情況下，切開瓣葉，並沿瓣環切開瓣葉至肺動脈切口，將切開的瓣緣與鄰近的肺動脈切口邊緣做間斷褥式縫合（圖6.27.1.1-1），如此可減輕術後肺動脈瓣關閉不全。有肺動脈乾和（或）一側或兩側肺動脈開口狹窄時，則將切口向上延伸至兩側肺動脈分叉處和（或）切開一側或兩側肺動脈開口。在應用肺動脈下右室流出道補片或右心室到肺動脈帶瓣管道時，需做右心室縱切口安放補片或心外管道。如先做右心室橫切口，而在術中發現或術終測壓認爲解除右心室流出道阻塞不滿意時，則可在橫切口中點垂直向肺動脈縱行切開，呈倒“T”形切口。
14.2 2.單純心內修復
常規應用右心室橫切口或斜切口（圖6.27.1.1-2）。經此切口尋找漏斗口，並橫行切開。對肥厚的隔、壁兩束需縫一粗線牽引，以便成塊切除，並切除大部分室上嵴，使室上嵴兩端遊離和充分下沉（圖6.27.1.1-3）。切除隔束時，需在肥厚的隔束與室間隔之間的間隙中進行，避免切穿室間隔；往往需要切除大塊的肥厚壁束，注意勿損傷主動脈竇壁和主動脈瓣及其瓣環。另外，還要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分，流出腔內增厚的心內膜和（或）肺動脈瓣下纖維環，切除或切斷右心室體部異常肉柱。切除右心室體部肉柱時，勿傷及圓錐乳頭肌。如有肺動脈瓣狹窄，應將心室切口上緣向上牽引，在瓣膜交界處切開直至瓣環，並加以擴張，以解除其狹窄。
對常見的嵴下型室間隔缺損的修復，充分顯露十分重要。應用靜脈牽開器置於三尖瓣口內，向右下方牽引，另外2個小扁平牽開器分別置於主動脈瓣環和室間隔前緣，分別各向右上和左上方牽引，則可見到缺損的全貌以及主動脈和二尖瓣的纖維連續（圖6.27.1.1-4）。如此手術野顯露清楚，有利於準確的手術操作。將聚四氟乙烯補片剪成圓形，補片略小於缺損。在危險區均用帶墊片褥式縫合，而在主動脈瓣環鄰近肌肉處做褥式縫合，每一褥式縫合均稍加重疊，防止產生殘餘室間隔缺損。其他邊緣包括殘餘的室上嵴推壓至左心室面進行雙層連續縫合。應用帶墊片4-0滌綸線雙頭小彎針，先縫好第1轉移針是從三尖瓣隔瓣根部轉移到主動脈瓣環，一頭從心室到心房面縫穿隔瓣根部出針，轉移到主動脈瓣環鄰近肌肉縫合一針，另一頭縫穿隔瓣根部，針距2～3mm。第2轉移針是從隔瓣轉移到竇部室間隔，一頭縫在隔瓣根部，另一頭縫在室間隔的右心室面，垂直缺損邊緣進針和出針，進針距離缺損下緣5～6mm，出針距離下緣約0.5～1mm，縫針深度約1mm，針距2～3mm。在第1轉移針到圓錐乳頭肌之間右心室面再做1或2個褥式縫合，以後將上述縫針穿過補片的邊緣。緊靠第1針在主動脈瓣環鄰近肌肉做3～5個褥式縫合。第3轉移針是先縫在主動脈瓣環鄰近肌肉一針，再由後向前方穿過室上嵴，而後將縫針穿過補片邊緣，推下補片和結紮。其他邊緣雙層連續縫合（圖6.27.1.1-5A）。在成人四聯症心肌硬化的病例，其他邊緣也做帶墊片的褥式縫合，防止撕裂（圖6.27.1.1-5B）。如三尖瓣根部附着於缺損下緣，應將3個褥式縫合於隔瓣根部，也是做從心室面進針和心房面出針的褥式縫合。如三尖瓣離開缺損下緣較遠，缺損四周均爲肌肉緣，應在其後下緣的右心室面做帶墊片的褥式縫合。
心內修復後，要將右心室橫切口上下緣對齊，進行精細的雙層縫合（圖6.27.1.1-6）。要求縫合面平坦，防止產生阻塞。
爲了保護右心室功能，有些專家改進了手術途徑，經右心房切口施行四聯症的單純心內修復手術。此手術途徑適用於嬰幼兒。在阻斷主動脈後，沿房室間溝切開右心房，牽開右心房和三尖瓣，可顯露嵴下型缺損和漏斗部狹窄。先切除肥厚的隔壁兩束，而後應用5-0聚丙烯線連續縫合修復室間隔缺損。如有肺動脈瓣狹窄，可經右心房切口或經肺動脈縱切口做肺動脈瓣切開（圖6.27.1.1-7）。
14.3 3.右心室流出道補片加寬
應根據肺動脈狹窄的部位和室間隔缺損的類型，選用不同的方法。術中漏斗部切除範圍要比單純心內修復少。按年齡大小選擇1.2～1.8mm直徑滌綸人造血管，應用時剪成一半並放入溫水搓溼擠幹後預凝，防止心臟復搏後滲血。
（1）肺動脈下右心室流出道補片加寬多用於高位漏斗部狹窄或漏斗部管狀狹窄。在嵴下型室間隔缺損修復後，應用橢圓形補片加寬右心室流出道，應用5-0聚丙烯線將補片連續縫合至右心室縱切口的邊緣上（圖6.27.1.1-8）。
（2）跨瓣環右心室流出道補片加寬。在肺動脈下室間隔缺損的病例，肺動脈瓣多爲二瓣葉，做右心室縱切口到二瓣葉交界處切開直至肺動脈，肺動脈切口長2～3cm。先修復室間隔缺損，而後施行跨瓣環右心室流出道補片。在修復該型缺損時，應將補片剪成半圓形，其直緣對瓣環，可避免堵塞，補片也略小於缺損。如缺損爲室上嵴發育不全型，先在肺動脈瓣兜內縫經瓣環做3或4個褥式縫合，以後穿過補片直緣，推下結紮，其他邊緣做雙層連續縫合（圖6.27.1.1-9A）。如缺損爲室上嵴缺如型，在缺損與肺動脈瓣環間爲纖維肌肉束，可做間斷縫合，其後下緣縫法基本上與嵴下型室間隔缺損相同（圖6.27.1.1-9B）。在室間隔缺損修復後，將預凝的人造血管稍加修整，其兩端剪成半圓形，先縫至肺動脈切口右緣，後左緣，在檢查肺動脈瓣環通暢後再縫至右心室切口。一般採用雙層連續縫合，縫好1層後可開放主動脈，再縫第2層（圖6.27.1.1-10）。
在多處肺動脈狹窄的病例中，多數有肺動脈幹狹窄，應將肺動脈切口延伸至其遠端，探查並做兩側肺動脈開口的機械性擴張，然後行跨瓣環右室流出道補片（圖6.27.1.1-11A）。如有肺動脈幹局部狹窄者，應在該處切開，並用圓形或橢圓形心包加寬（圖6.27.1.1-11B）。在肺動脈幹狹窄的病例，也可延長肺動脈幹切口到左肺動脈，應用補片加寬（圖6.27.1.1-12）。
肺動脈瓣發育不良和瓣膜僵硬或鈣化需做部分切除者，應用跨瓣環帶單瓣的右心室流出道補片。此單瓣可用自體心包，經戊二醛處理的牛心包或豬心包。做帶單瓣右心室流出道補片加寬時，單瓣上緣應高於病人肺動脈瓣環2～3mm（圖6.27.1.1-13）。
左側肺動脈開口狹窄時，應延伸肺動脈切口通過狹窄至正常的左肺動脈，應用長方形心包片修復和擴大左肺動脈起始部，而後再用跨瓣環右心室流出道補片（圖6.27.1.1-14，6.27.1.1-15）。右側肺動脈開口狹窄時，先向右側牽引升主動脈，充分顯露右肺動脈起始部，按手術設計切斷右肺動脈起始部並用心包片擴大，再與肺動脈幹吻合（圖6.27.1.1-16，6.27.1.1-17）。有兩側肺動脈開口狹窄時，則綜合應用上述2種手術方法（圖6.27.1.1-18）。
關於跨瓣環右心室流出道補片的標準，目前仍不一致。McGoon以體表面積爲標準，體表面積在1㎡以下，要順利通過1.4cm直徑探條，＞1㎡，要通過1.7cm直徑探條，否則應施行跨瓣環右心室流出道補片。根據Rowlatt、Rimoldi和Lev的公式爲：直徑（mm）＝10π［3.5869·log10（體表面）－9.5431］（表6.27.1.1-1）。國內一組根據Mc Goon提出的標準，術終測壓共1344例，其中871例64.8%的右心室/左心室收縮壓比值＜0.50，420例（31.2%）在0.51～0.75之間，53例（4%）＞0.75。
Barbero-Marcial手術：遇有冠狀動脈畸形如左前降支冠狀動脈起源於右冠狀動脈或右冠狀動脈起源於左前降支冠狀動脈橫過肺動脈與右心室連接處，可選用改良Barbero-Marcial手術。充分遊離肺動脈乾和兩側肺動脈，並結紮和切斷動脈導管韌帶或動脈導管未閉，使兩側肺動脈可向下牽拉。做平行兩側肺動脈縱軸切口或帶肺動脈片切口和右心室縱切口（圖6.27.1.1-19A，6.27.1.1-20A），應用左心耳或左心耳和肺動脈片墊底覆蓋畸形冠狀動脈，應用5-0或6-0聚丙烯線將其上下緣分別與肺動脈切口下緣和右心室切口上緣縫合（圖6.27.1.1-19B，6.27.1.1-20B）。經右心室切口修復室間隔缺損後，做帶單瓣跨瓣環的右心室流出道補片。
14.4 4.右心室到肺動脈帶瓣管道
一般採用同種帶瓣主動脈，其長期效果優於人造血管內縫經戊二醛處理的豬肺動脈瓣或牛心包瓣。在冠狀動脈畸形，特別是僅有一支右冠狀動脈，其粗大分支橫過右心室漏斗部表面或埋在淺層心肌內或左前降支冠狀動脈起源於右冠狀動脈並橫跨在右心室流出道表面，在兒童或成人可選用右心室到肺動脈帶瓣心外管道（圖6.27.1.1-21）。
14.5 5.合併畸形的處理
體外循環轉流前分離出動脈導管未閉，轉流後結紮；雙主動脈弓則切斷動脈導管未閉和縫合。在兒童時期做過左鎖骨下動脈與左肺動脈分流術，而於成人施行四聯症矯治手術時，轉流前應切開左側胸膜腔，在降主動脈上段前1～2cm可捫及鎖骨下動脈搏動和左肺動脈表面連續性震顫，分離鎖骨下動脈並套一粗線，轉流後立即結紮。對於冠狀動脈-肺動脈瘻，進行切斷和縫合。做過Glenn手術者，應將帶直角管直接插入上腔靜脈與右肺動脈吻合口上方的上腔靜脈，其他步驟與四聯症矯治手術相同。在左上腔靜脈匯入左心房者，如探查有無名靜脈，則在轉流後阻斷，復跳後結紮；如無無名靜脈，則用補片將左上腔靜脈口隔至右心房。術中常規探查卵圓孔未閉和房間隔缺損。新生兒時保留卵圓孔未閉，由於此時肺血管阻力較高，卵圓孔未閉可緩慢右心房高壓，其餘任何年齡病人一律縫閉卵圓孔未閉和房間隔缺損。有三尖瓣環擴大產生中到重度三尖瓣關閉不全時，應做DeVega三尖瓣環成形術。右心室憩室和三房心的隔膜在術中予以切除。主動脈鈣化和心內膜炎產生重度主動脈瓣關閉不全者，術中同時做主動脈瓣置換術。
體外循環輔助轉流和停機：心臟復搏後靜脈滴注硝普鈉［1～2μg/（kg·min）］。輔助轉流時間爲鉗閉主動脈時間的1/3或1/2，待心跳搏動有力和血壓平穩時緩慢停機。停機後及時補充血液直至血細胞比容達到0.35，而後補充血漿或白蛋白。體重在10kg以下的嬰兒，常規在停機後應用主動脈到右心房的改良超濾。待血壓平穩後測定右心室、左心室和肺動脈壓力，瞭解解除右心室流出道阻塞的滿意程度。有的病人術後需用小劑量的多巴胺和（或）多巴酚丁胺支持心肌收縮力量。
15 術中注意要點
1.心臟探查
主要探查兩側肺動脈和左心室發育情況，進一步覈實手術適應證。如肺動脈太窄或左心室過小，應改用中心分流術。常規探查動脈導管未閉、左上腔靜脈匯入左心房以及三尖瓣或主動脈瓣關閉不全等合併畸形，以便在術中同時處理。
2.術中務必充分解除右心室流出道阻塞和完全閉合室間隔缺損。術終測壓如右心室/左心室收縮壓比值＞0.75或經食管超聲心動圖證實右心室流出道阻塞或室內大量左到右分流，必須重新轉流更換較大的右心室流出道補片或修復殘餘室間隔缺損或遺漏的肌部缺損。
3.在轉流和鉗閉主動脈後立即出現上肢高血壓、下肢變白、股動脈搏動消失和無尿現象，往往是在轉流後心包內分離和結紮動脈導管未閉時連同降主動脈一起結紮或合併主動脈縮窄，應立即拆除結紮線和待血壓平衡後停止轉流。此時股動脈搏動有力，下肢變紅和有尿，證明誤扎降主動脈。在心包內分離左肺動脈，在其上緣目睹動脈導管未閉後分離和套線結紮，再行轉流手術。任何延遲拆線時間，往往造成胸椎脊髓高位截癱或死亡的嚴重後果。合併主動脈縮窄，應根據設備和技術條件決定一期或分期手術。
4.遇有右上腔靜脈缺如和左上腔靜脈引流冠狀靜脈竇時，應插入左上腔靜脈管進行體外循環轉流和做矯治手術。術終拔出左上腔靜脈管和修復其切口。
5.側支循環的處理 重症四聯症病人常有豐富的側支循環血管，除來自支氣管動脈外，還有來自升主動脈、內乳動脈和肋間動脈等，術中應仔細尋找，特別是上腔靜脈與升主動脈間右肺動脈表面粗大的側支循環血管，分離和結紮。遇有大量側支循環血流從肺動脈涌出，應迅速降溫至深低溫應用低流量灌注完成心內修復手術，防止腦、肝和腎等主要臟器因灌注不足而遭受損害。
6.右心室流出道補片滲血的處理 心臟復跳後，右心室流出道補片廣泛滲血，應重新轉流，及時用心包片更換人工血管。如因陳舊性血液輸入過多引起滲血，緊急輸入300～600ml新鮮血，則可使補片滲血迅速停止。
7.不能停機的處理 目前不能停止體外循環機往往發生在兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不全的病例，術終測壓右心室和（或）肺動脈收縮壓均高於左心室，應再轉流做室間隔缺損補片開窗術。如爲心功能不全，則需用正性肌力藥物、主動脈內球囊反搏或左心室輔助循環等。
8.心臟傳導阻滯的處理 修復室間隔缺損時，危險區縫在三尖瓣隔瓣根部和缺損下緣室間隔的右心室面，僅有3%～5%在復搏後發生心臟傳導阻滯，而且大部分爲暫時性心臟傳導阻滯。一旦發生，應及時安放暫時心臟起搏器起搏。
9.肺水腫的處理 停止轉流後短時間內出現肺水腫，多爲遺漏粗的側支循環動脈或缺氧。前者急需結紮或用導管堵塞側支循環動脈；後者則應用呼吸末正壓輔助呼吸和加用阿托品等藥物。
10.嚴密止血 在重症四聯症病人，特別是高血壓和尿蛋白陽性者，術終應耐心和細緻止血，輸入血小板、纖維蛋白原和鈣劑，避免再開胸止血。一旦術後出血過多，應在術後6h內病情平穩時開胸止血。
16 術後處理
四聯症病人矯治手術後至少嚴密監護24h，有時需要2～3d。嬰幼兒在術後短時間加用麻醉和鎮靜藥。常規應用機械輔助呼吸4～6h，定期檢查血氣，待呼吸和循環平穩後，即可順利脫離呼吸機。根據中心靜脈壓和動脈壓測定，術後補充新鮮血300～900ml，直至血細胞比容上升至0.35～0.40時，則補充血漿或白蛋白。留置導尿管，尿量至少爲2ml/（kg·min），尿少時給予小劑量呋塞米。術後常規應用洋地黃和抗生素，適當補充氯化鉀、碳酸氫鈉和硫酸鎂等。對於應用跨瓣環右心室流出道補片的病人，術後常規持續靜脈滴注小劑量多巴胺［3～5μg/（kg·min）］和硝普鈉。加強呼吸道處理，霧化和協助排痰，保持呼吸道通暢以及水和電解質平衡等。
17 併發症
1.低心排出量綜合徵 四聯症矯治手術後出現此綜合徵較多，約10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量綜合徵多產生在四聯症伴有肺動脈和左心室發育不全的病例以及術終測定右心室/左心室收縮壓比值＞0.75者，還有灌注技術和心肌保護不夠滿意、心內修復不完善、止血不徹底而出現心臟壓塞症等。一旦出現此綜合徵，應採取以下措施：①延長機械輔助呼吸時間，有時達2～3d；②補充血容量將中心靜脈壓提高到15～16mmHg；③術終已用主動脈內氣囊反搏或左心室輔助循環者，回監護室後繼續應用，待血流動力學穩定和動脈血氧飽和飽和度正常逐漸停用；④經超聲心動圖證實有嚴重右心室流出道阻塞和室內大量左到右分流，應再次手術；⑤術後胸腔和腹腔滲液，多因嚴重發紺病人對體外循環灌注的損害作用特別敏感，術後毛細血管滲透性增加，導致胸腔、腹腔和組織間隙液體增多（毛細血管滲漏綜合徵）。應盡力減少血管內血漿向血管外組織間隙滲出而引起血液濃縮。有胸腔和腹腔積液者，應及時穿刺和引流；⑥有心臟壓塞症時，爭取術後6h內開胸止血；⑦應用小劑量多巴胺［3～5μg/（kg·min）］和（或）多巴酚丁胺以及硝普鈉持續靜脈滴注；⑧應用洋地黃和利尿藥一個月治療心力衰竭。
2.殘餘室間隔缺損 術後明顯殘餘室間隔缺損發生率爲3%～5%，多因修復缺損不完善和補片撕裂。早期有左心衰竭的症狀，應儘早再次手術修復殘餘室間隔缺損。晚期則產生右心衰竭，經超聲心動圖證明有明顯左到右分流時，應擇期閉合殘餘室間隔缺損。
3.灌注肺四聯症矯治手術後產生灌注肺常見於 ①膜式氧合器應用純氧而致混合靜脈血氧飽和飽和度高達90%～95%，細胞幾乎無氧攝取；②甲醛對肺臟的有害作用；③血液稀釋不足；④一側肺動脈缺如，術後健側肺充血；⑤過早脫離呼吸機，因肌張力不足而致低通氣量缺氧；⑥豐富的側支循環等。預防措施有：①膜式氧合器運行時要使用混合氣體。使混合靜脈血氧飽和飽和度控制在70%左右；②不用甲醛消毒，使用一次性體外循環各種管道，環氧乙乙烷消毒除顫器和動靜脈插管和特別器械等；③對嚴重紅細胞增多症的病人在轉流後放血，血液稀釋使血細胞比容達到25%；④對一側肺動脈缺如病人，術後持續應用呼氣末期正壓輔助呼吸2～3d，以後逐漸減壓；⑤準備脫離呼吸機時，如發現病人肌張力差，應延長輔助呼吸時間；如已拔管，則應迅速插入氣管導管再行機械輔助呼吸；⑥轉流前應尋找大的側支循環血管，並予以結紮。一旦出現灌注肺症狀，要立即確診和處理。輕者應用呼氣末期正壓輔助呼吸和激素，重者則加用大量東莨菪鹼或山莨菪鹼反覆靜脈注射，制止肺內大量滲血和（或）噴血。根據臨牀觀察，肺內滲血症狀早於胸片出現肺內陰影，經治療後肺內滲血症狀先消失，肺內片狀陰影仍持續一段時間，因此要在胸片肺內片狀陰影完全消失後，方能逐步減壓直至正常。過早或過快降低呼氣末期正壓，往往導致灌注肺反覆發作，應力求避免。
4.心律失常
（1）室上性心動過速如在術後早期出現，多因心肌損傷或缺氧所致，應改善通氣和應用洋地黃和氯化鉀等藥物，可以緩解和消失。晚期反覆發作室上性心動過速，則多由於嚴重右心室高壓，需要再次手術做右心室流出道補片加寬。
（2）室性早搏或室性心動過速在術後早期少見，可用利多卡因靜脈注射治癒。晚期出現頻繁室性早搏或室性心動過速，可導致突然死亡。所以四聯症矯治手術後要定期複查心電圖，及時治療心律失常。由於右心室切口瘢痕產生折返性快速室性心律失常，經電生理檢查和心外膜標測，切除切口瘢痕可以治癒。