2 病因病理病機
病理解剖
嬰兒出生後10-15小時,動脈導管即開始功能性閉合。生後2個月至1歲,絕大多數已閉。1歲以後仍未閉塞者即爲動脈導管未閉。
未閉動脈導管位於肺動脈乾和左鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈外,長度在0.2cm~3cm間,未閉動脈導管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合併其它畸形,如肺動脈口狹窄,主動脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯位等。
病理生理
由於主動脈壓高於肺動脈壓,故在全心動週期有持續的左至右分流,肺循環血流量增多,肺動脈及其分支擴大,迴流到左心房及左心室的血流也相應增加,左心房、室舒張期負荷增加,升主動脈擴張。分流量的大小取決於未閉動脈導管腔的粗細及主-肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動脈高壓,肺動脈壓接近或超過主動脈壓,則分流減少,停止或出現右至左的分流,並出現右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠側,紫紺以下肢爲明顯,左到右分流在主動脈水平,主動脈舒張壓降低,出現脈壓增大等一系列周圍血管體徵。
3 臨牀表現
一、症狀 分流量小,常無症狀。中度分流量以上,有勞累後心悸,氣喘,乏力和咳嗽。少數病例有發育障礙,易併發呼吸道感染和感染性心內膜炎,晚期可發生心力衰竭,如已發生阻塞性肺動脈高壓,則出現呼吸困難且日漸加重,紫紺等。
二、體徵 心尖搏動增強並向左下移位,心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側有響亮的連續性雜音。向左上頸背部傳導。伴有收縮期或連續性細震顫。出現肺動脈高壓後,可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進及分裂,肺動脈瓣可有相對性關閉不全的舒張期雜音。分流量較大時,由於通過二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體徵,包括:頸動脈搏動增強,脈壓加大,水衝脈,毛細血管搏動。槍擊音和杜氏徵等。
4 實驗室及其他檢查
一、X-線 輕型可正常。分流量大者,肺血管影增多,肺動脈幹凸起,搏動增強。左心房、左、右心室增大、主動脈擴張。
二、心電圖 中度分流者有左心室肥厚,較大分流者有左、右心室肥厚,左心房肥大。
三、超聲心動圖 左心房、左心室增大,主動脈增寬,並可顯示未閉動脈導管管徑與長度。多普勒超聲可於主、肺動脈遠端測出收縮與舒張期湍流頻譜。
四、心導管檢查 肺動脈平均血氧含量高於右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高,有時心導管可自肺動脈通過未閉動脈導管進入降主動脈。必要時作主動脈造影,可見主動脈與肺動脈同時顯影,並能明確未閉導管位置、形態及大小。
5 診斷及鑑別診斷
根據典型雜音,X-線與心電圖常可作出診斷。超聲心動圖及右心導管檢查能進一步明確畸形部位、形態及大小。但需注意與其他能引起連續性雜音的疾病進行鑑別。
一、主、肺動脈隔缺損 與動脈導管未閉有類似的雜音性質和血液動力學改變。主肺動脈隔缺損的雜音位置偏低,患者易較早出現肺動脈高壓,主動脈造影見主動脈後壁有造影劑通過,超聲波檢查也有助於鑑別。
二、主動脈竇瘤破入右心 本病突然發病,出現胸痛,呼吸困難,咳嗽等。病程進展較快。右心導管檢查可發現破入處血氧含量高,升主動脈造影見主動脈竇影模糊,主動脈、左心室(或房)與肺動脈同時顯影。超聲心動圖顯示左室內徑增大,二尖瓣活動速度增快輻度增大、主動脈前壁於舒張早期向右室流出道膨出,肺動脈,右心室及左心房內徑增大,若竇瘤破裂可見異常分流。