3 概述
目前常見的姑息手術有標準或改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術、中心分流術和右心室流出道補片加寬。降主動脈與左肺動脈分流術（Potts手術）和升主動脈與右肺動脈吻合術（Waterstone手術）現已爲臨牀棄用。
8 適應症
1.肺動脈細小和周圍肺動脈發育不全者。如McGoon比值＜1.2和肺動脈指數＜150mm2/㎡，病人可能在術後存活，但血流動力學和晚期效果差。
10 術前準備
1.認真閱讀電影心血管造影資料。由於四聯症合併心血管畸形較多，如右位主動脈弓、一側肺動脈缺如、主動脈分支異常和左上腔靜脈等。故在術前應根據心血管造影的頭臂動脈分支情況，選擇與肺動脈吻合的血管。
2.合併冠狀動脈畸形者，應做冠狀動脈造影，決定做一期或分期矯治手術。
3.心血管造影發現兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不全者，應先做分流術。
4.超聲心動圖顯示左心室舒張末期容量指數＜30ml/㎡，並對照心血管造影左心室小於右心室，不能施行矯治手術，應選用姑息手術。
12 手術步驟
12.1 標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術
標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術又稱爲標準Blalock-Taussing手術（standard Blalock-Taussig operation）。一般主張在降主動脈下行的對側作胸部切口。用無名動脈的鎖骨下動脈與肺動脈吻合最爲理想，可避免血管扭曲和成角。在左位主動脈弓的病例，應做右胸後外切口經第4肋間入胸，將肺向前下方牽引，從縱隔分離出右鎖骨下動脈。分離延伸至椎動脈和內乳動脈的起源處，並將此兩血管結紮。應用無創傷血管鉗暫時鉗閉鎖骨下動脈近端以控制出血，並在遠端靠近椎動脈和乳內動脈處切斷。將鎖骨下動脈向下牽引與右肺動脈對攏。鉗閉和繞線分別阻斷右肺動脈近端和遠端分支血流，在肺動脈上緣做一切口，做鎖骨下動脈與右肺動脈的端-側吻合，後緣用6-0或7-0聚丙烯線連續縫合，前緣間斷縫合（圖6.27.1.2-1，6.27.1.2-2）。如主動脈弓在右側，則做左胸後外側切口，經第4肋間入胸。採用左鎖骨下動脈與左肺動脈吻合（圖6.27.1.2-3，6.27.1.2-4）。
12.2 改良的鎖骨下動脈與肺動脈分流
改良的鎖骨下動脈與肺動脈分流又稱改良Blalock-Taussig分流術。應用4～6mm直徑的聚四氟乙烯管，其上端與鉗閉的鎖骨下動脈吻合，下端與肺動脈吻合（圖6.27.1.2-5～6.27.1.2-8）此手術分離範圍較小，不受鎖骨下動脈口徑限制，是目前應用最多的一種方法。
12.3 中心分流術
中心分流術爲升主動脈到肺動脈乾的分流術。仰臥位，胸部正中切口，切開心包。應用膨體聚四氟乙烯管4～6mm直徑，兩端剪成斜面，分別與肺動脈乾和升主動脈吻合，均用5-0至7-0聚丙烯線連續縫合，結果膨體聚四氟乙烯管呈U形趴在心臟表面和大血管上（圖6.27.1.2-9），使升主動脈血液到肺動脈向前分流。在吻合時要先後部分鉗閉肺動脈乾和升主動脈，先吻合肺動脈端後向管內注入肝素，後吻合至升主動脈，均爲端-側吻合，待主動脈吻合到最後一針，開放肺動脈排儘管內氣體後結紮。此時在肺動脈幹表面可捫及連續性震顫，同時病人動脈血氧飽和飽和度立即上升。
12.4 右心室流出道補片
仰臥位，胸部正中切口常規建立體外循環，在冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注和阻斷主動脈後，做右心室至肺動脈縱切口，切除部分肥厚漏斗部肌肉，應用心包片做跨瓣環右心室流出道補片（圖6.27.1.2-10）。此手術適用於四聯症伴有兩側肺動脈細小的病例。也有不用體外循環進行閉式右心室流出道補片加寬的。
13 術中注意要點
1.在標準鎖骨下動脈與肺動脈分流術中，分離鎖骨下動脈分支時勿傷及迷走神經和乳糜管。在吻合時避免血管扭曲和吻合處成角。嚴密止血，防止形成假性動脈瘤。
2.在改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術和中心分流術中選用膨體聚四氟乙烯管的內徑是根據病人年齡而定，在新生兒爲3.5～4.0mm，嬰兒5.0mm和幼兒和兒童爲6mm。吻合時也需避免管道扭曲和阻塞。
14 術後處理
姑息性手術後經過比較平順。除一般常規處理外，需重視面罩供氧或用短時間的機械輔助呼吸，務必使病人呼吸和循環處於穩定狀態。分流術後不用抗凝藥物，僅口服阿司匹林。姑息性手術後有如下的併發症。
1.乳糜胸、Horner綜合徵以及缺血性手痙攣 多由於手術創傷或結紮鎖骨下動脈所致。所以術中要細微分離，防止乳糜管和交感神經的損傷。乳糜胸輕者可做胸腔閉式引流，重者則再開胸結紮胸腺旁淋巴管。Horner綜合徵和缺血性手痙攣，則應用物理療法。
2.分流術後1或2年，病人又出現發鉗等症狀，應重複心血管造影，擇期施行心內修復手術。
3.分流術後出現肺水腫，應用機械輔助呼吸，並加用呼氣末期正壓，以及激素和東莨菪鹼等。
6.少數出現低心排出量綜合徵，應按常規處理。