6 疾病概述
右室雙出口是一種少見而複雜的先天性心臟畸形，僅佔先天性心臟病的0.48%～1.67%。右心室雙出口屬於圓錐與大動脈連接異常，主、肺動脈均起源於右心室，大型室間缺損是左心室的唯一出口，主動脈與二尖瓣之間無纖維連接。此症多合併肺動脈狹窄，其病理生理與法樂氏四聯症相似，且肺動脈狹窄越重則肺血越少。
臨牀表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係，注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
7 疾病描述
右室雙出口是一種少見而複雜的先天性心臟畸形，僅佔先天性心臟病的0.48%～1.67%。右心室雙出口屬於圓錐與大動脈連接異常，主、肺動脈均起源於右心室，大型室間缺損是左心室的唯一出口，主動脈與二尖瓣之間無纖維連接。此症多合併肺動脈狹窄，其病理生理與法樂氏四聯症相似，且肺動脈狹窄越重則肺血越少。合併大型室間隔缺損而不伴有肺動脈狹窄者，則肺血增多及肺動脈壓增高，心室負荷加重。此類病人對麻醉耐受差，任何導致血液動力學急劇變化和加重缺氧的因素，都可能誘發心跳驟停。
8 症狀體徵
1.病史 臨牀表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係，注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
11 診斷檢查
診斷
1.病史 臨牀表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係，注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
2.體檢 心前區隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動脈第二音減輕或消失。
3.心電圖 無肺動脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4.X線檢查 一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯症相似。無肺動脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合併肺動脈高壓。
5.心導管檢查和右心導管造影 無肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高。有肺動脈狹窄者，肺動脈壓力降低，右心室血氧飽和度高於右心房。右心室造影主、肺動脈同時顯影。
6.超聲心動圖 示主動脈、肺動脈均起源於右心室，或1支大動脈起自右心室，另1支大動脈90％起源自右心室，主動脈與肺動脈在同一平面，主動脈瓣和二尖瓣無纖維連接。
12 治療方案
12.1 手術適應證
1.無肺動脈狹窄者，應在嬰幼兒時施行手術，根據室間隔缺損與主動脈瓣口之間距離，可在右心室內安放心內隧道或管道，但在肺動脈下的室間隔缺損可選用大動脈調轉術和修復室間隔缺損。
2.有肺動脈狹窄者，可在4～5歲時手術，以便安放適宜口徑的心外管道。
3.左心室舒張末期容量>30ml／m2，肺／體循環阻力＜0.75。
12.2 治療原則和手術要點
右室雙出口的類型，按Van Praagh字標命名法，在臨牀上多見的是SDD型，其次爲SDL型和ILL型，還有少數爲SLL型、IDD型和IDL型等，其手術方法應按畸形的類型、室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄等而定。
1.根據室間隔缺損的位置選用心內隧道或管道，室間隔缺損過小者應切除缺損前上緣肌肉以擴大缺損，防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室間隔缺損危險區位於缺損前緣和上緣，修復此處時應縫在有心室面，可避免損傷傳導束。
3.合併肺動脈狹窄者，在SDD型和ILL型應用跨越瓣環的右室流出道補片，但在心內安放管道的病例，則作右室到肺動脈的心外管道。在SLL型和IDD型應用左心室到肺動脈心外管道。
4.SDL型和IDL型遠離大動脈的室間隔缺損合併肺動脈狹窄病例，可行改良Fontan手術或全腔靜脈-肺動脈連接術。
5.Taussig-Bing主動脈瓣下狹窄，補片覆蓋肺動脈開口和室間隔缺損，肺動脈近心端與升主動脈端側吻合。
6.術後測壓，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右室收縮壓比值應＜0.75，否則仍有殘餘阻塞，應修復。
7.合併畸形：常見合併多種畸形，如動脈導管未閉、主動脈狹窄、左上腔靜脈、冠狀血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室間隔缺損等，應根據病情行相應處理。