3 概述
以往認爲結締組織增生性毛髮上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）爲單發性毛髮上皮瘤，但它具有足夠的臨牀和組織學特徵，因而可認爲是毛髮上皮瘤的一種特殊型。本病又名硬化性上皮錯構瘤，但仍以結締組織增生性毛髮上皮瘤更爲可取，因此名可強調本病與單發性毛髮上皮瘤的關係。
該病以中青年女性多見。 腫瘤單發，好發於面中央，特別是頰部。皮損爲邊緣隆起，中央稍凹陷呈輕度臍凹狀結節或斑塊，與環狀肉芽腫表現相似，質硬，直徑3mm～8mm。
結締組織增生性毛髮上皮瘤與硬斑性基底細胞上皮瘤有很多相似之處，但後者常無角囊腫，可加區別。與微囊腫性附屬器癌的鑑別診斷在於後者有導管結構，向深部浸潤性生長。
結締組織增生性毛髮上皮瘤的治療同毛髮上皮瘤。本病臨牀上與基底細胞上皮瘤鑑別困難，因此仍以手術切除爲好，術後並可作病理檢查，以進一步明確診斷。
8 流行病學
結締組織增生性毛髮上皮瘤多見於青少年，女性多於男性。
9 發病機制
結締組織增生性毛髮上皮瘤位於真皮內，邊界清楚，與表皮相連。
本病有三個特點：
①腫瘤細胞排列呈細束條狀，而無大團塊，束條通常1～3層細胞厚，由小基底樣細胞組成，核卵圓形，胞質少，傾向於向毛乳頭、毛球及毛根鞘分化，但不能分化成真正的毛囊。
10 結締組織增生性毛髮上皮瘤的臨牀表現
結締組織增生性毛髮上皮瘤呈單發性或多發性皮損，常位於面部，尤其是口周，直徑3～8mm的丘疹簇集成環狀斑塊，淡黃白色，基底有明顯硬結，大多數損害邊緣隆起，呈環狀，中央凹陷，不破潰，因而與環狀肉芽腫和硬斑病樣基底細胞癌相似，最常見於幼兒期，但十多歲者也不少見，以女性爲多。
11 輔助檢查
組織病理：組織學上三個特徵，即瘤細胞束狹窄、角囊腫和結締組織增生性間質。瘤細胞束1～3個細胞厚，由小基底細胞組成，後者胞核呈卵圓形，胞質不豐富；常有很多角囊腫，有些有大的角囊腫；間質細胞少而有相當緻密的膠原，不見大團瘤細胞，有些角囊腫中有鈣化區。
12 結締組織增生性毛髮上皮瘤的診斷
根據臨牀表現結合組織病理可以診斷。