1 概述
家族性進行性色素沉着（familial progressive hyperpigmentation）系常染色體顯性遺傳病。
色素沉着斑自出生後即有，隨年齡增長，色素逐漸加深，數目增多，面積擴大，爲棕色或深棕色色素斑，間有島嶼狀正常皮膚。侵及全身皮膚包括掌蹠部、口腔和外陰黏膜及眼結膜均可累及。一般在青春期後病情發展變慢漸靜止，但無自愈傾向。
8 發病機制
家族性進行性色素沉着的發病機制還不確切。
9 家族性進行性色素沉着的臨牀表現
色素沉着斑自出生後即有，隨年齡增長，色素逐漸加深，數目增多，面積擴大，爲棕色或深棕色色素斑，間有島嶼狀正常皮膚。侵及全身皮膚包括掌蹠部、口腔和外陰黏膜及眼結膜均可累及。一般在青春期後病情發展變慢漸靜止，但無自愈傾向。
10 家族性進行性色素沉着的診斷
根據臨牀表現，皮損特點，即可診斷。
11 家族性進行性色素沉着的治療
家族性進行性色素沉着一般無需治療。
12 預後
家族性進行性色素沉着一般在青春期後病情發展變慢漸靜止，但無自愈傾向。