2 基本信息
《再生障礙性貧血（AA）臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、再生障礙性貧血（AA）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲AA（ICD:D61）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia》（2009）、《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》（2010）。
診斷標準:
1. AA:
（1）外周血: 全血細胞減少，淋巴細胞比例升高，網織紅細胞校正值減少; 至少符合以下三項中兩項：Hb <100 g／L；BPC<50 × 109／L；中性粒細胞絕對值（ANC）<1.5×109／L。
（2）骨髓塗片：多部位（不同平面）骨髓增生減低或重度減低；小粒空虛，非造血細胞（淋巴細胞、網狀細胞、漿細胞、肥大細胞等）比例增高；巨核細胞明顯減少或缺如；紅系、粒系細胞均明顯減少。
（3）骨髓活檢（髂骨）：全切片增生減低，造血組織減少，脂肪組織和（或）非造血細胞增多，網硬蛋白不增加，無異常細胞。
（4）除外檢查：必須除外先天性和其他獲得性、繼發性骨髓衰竭性疾病。
2. AA程度確定（分型）：
（1）重型AA診斷標準（Camitta標準）：①骨髓細胞增生程度<正常的25％；如≥正常的25％但<50％，則殘存的造血細胞應<30％。②血常規：需具備下列三項中的兩項：ANC<0.5 ×109／L；校正的網織紅細胞<1％或絕對值<20 ×109／L；BPC<20 × 109／L。③若ANC<0.2×109／L爲極重型AA。
（2）非重型AA診斷標準：未達到重型標準的AA。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《內科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社）、《內科學》（王吉耀主編，人民衛生出版社，2010，第二版）、《Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia》（2009）、《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》（2010）。
首先進行診斷分型，根據分型確定治療方案。
4.1.4 （四）標準住院日爲30天（NSAA）,90天內（SAA）。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD:D61再生障礙性貧血（AA）疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規+血塗片形態學分析、網織紅細胞、血型、凝血功能、尿常規、大便常規+隱血。
（2）骨髓穿刺：形態學（髂骨和胸骨雙部位）、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學。
（4）肝腎功能、電解質、輸血前相關檢查：HIV、梅毒和病毒性肝炎標誌物（需要輸注血製品時）。
2.根據患者情況可選擇的檢查項目：骨髓祖細胞培養、HLA配型、免疫全項和風溼抗體、淋巴細胞免疫表型、甲狀腺功能、GPI錨鏈蛋白檢測等溶血相關檢查、骨髓細胞抗體、先天性骨髓衰竭症篩查試驗（如MMC試驗等）、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養等。
4.1.7 （七）治療開始於診斷明確後第1天。
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇。
1.支持對症治療。
2.聯合免疫抑制治療：可選擇下列藥物進行單藥或聯合治療。如環孢素、抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白等。
3.促造血治療。如雄激素、血小板生成素/血小板生成素類似物、重組人粒細胞刺激因子、重組人紅細胞生成素等。
4.1.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。
4.2 二、再生障礙性貧血臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲再生障礙性貧血（ICD:D61）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：30天（NSAA）; 90天（SAA）
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術（形態學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等） □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿 □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3-7天 | 住院第8-30天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 複查血常規 □ 造血生長因子（必要時） |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ CSA：CSA 3-5mg/kg/d；定期監測CSA血藥濃度，維持血藥濃度200-400ng/ml。 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 輸血醫囑（有指徵時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 □ 兔ATG方案:ATG 2.5-3.5mg/kg/d，d1-5；糖皮質激素、撲爾敏、苯海拉明等抗過敏。應用前需要過敏試驗。 □ 豬ALG方案:ALG 20-30mg/kg/d, d1-5；糖皮質激素、撲爾敏、苯海拉明等抗過敏。應用前需要過敏試驗。 □ G-CSF 5-10μg/（Kg•d）（必要時） □ TPO 1.5 萬U 每週3次（必要時） □ EPO 3000-10000U每週3次（必要時） □ | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ CSA：CSA 3-5mg/kg/d；定期監測CSA血藥濃度，維持血藥濃度200-400ng/ml。 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 骨穿（可選） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第30-89天 | 住院第90天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □上級醫師查房 □住院醫師完成常規病歷書寫 □根據血常規情況，決定複查骨穿 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ CSA：CSA 3-5mg/kg/d；定期監測CSA血藥濃度，維持血藥濃度200-400ng/ml。 □ 十一酸睾酮 40mg, Tid;或康力龍 2mg，Tid □ 其它醫囑 臨時醫囑： □骨穿 □血、尿、便常規 □HLA配型（符合造血幹細胞移植條件者） □ G-CSF 5-10μg/（Kg•d）（必要時） □ TPO 1.5 萬U 每週3次（必要時） □輸血醫囑（必要時） □其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
