2 英文參考
dementia paralytica
paretic dementia
paralytic dementia
general paralysis of insane
syphilitic meningoencephalitis
7 症狀體徵
根據本病的病理變化，同時具有炎性和退行性改變的特徵、病變損害的範圍，以及進行性病程，其臨牀表現是複雜而多樣的。
1.精神症狀 一般情況下，精神障礙最先引起人們的注意。核心症狀是進行性癡呆。一般起病隱襲，初期常表現類神經衰弱而不易被發現，可出現工作能力下降，思維較前遲鈍，機敏性和羞恥感減退或喪失等。症狀充分發展後，可出現明顯的人格和智能障礙，表現行爲不檢點，計算、理解、判斷及記憶力明顯減退；約一半患者出現各種妄想，以誇大妄想最多見，也可有被害、疑病、罪惡等妄想，妄想具有明顯的癡呆特徵。即充滿矛盾、愚蠢和荒謬；約15%患者出現幻覺，以幻聽、幻視爲主；情感反應平淡，也可有抑鬱或興奮躁動或情感脆弱、欣快或帶有強制性。隨着病情的發展，妄想變得支離破碎，情感日趨衰退，晚期則以嚴重的癡呆告終。一般將精神症狀劃分爲3 個階段：
(1)早期階段：本病常隱性起病，發展緩慢。開始常表現出較爲輕微的類似神經衰弱的症狀，即使是病人最親近的人，也往往不易察覺。如頭痛、頭暈、睡眠障礙、易興奮、易激惹或發怒、注意力不集中、記憶減退、易疲勞。此期又稱爲麻痹前類神經衰弱期，通常持續數週至數月。
此期還可伴發出現智能方面的改變，如工作、學習能力的逐漸下降，思維活動遲緩，思考問題非常費力，言語零亂，理解、分析和判斷能力也都下降且伴記憶力的減退，尤以近記憶力減退更爲明顯。情感方面，表現苦悶、不滿或低沉、抑鬱。本能活動和人格方面亦見改變，如低級意向有所增強，有時表現對異性不禮貌的行爲。個性方面，病人的脾氣和興趣與過去不同，但一般尚不明顯。此外，軀體方面也有異常，如瞳孔的變化，血液及腦脊液的康-瓦反應陽性。
(2)發展階段：此時，精神障礙日益明顯。其中最引人注意的是個性及智能方面的改變。表現對業務疏忽，敷衍搪塞。情緒暴躁。缺乏責任感，又無信用。行爲方面，一反過去常態，表現輕率，道德倫理觀念消失，放蕩不羈，酗酒戲謔，舉止粗魯，甚至不顧羞恥。有的變爲極端自私，對人非常吝嗇，或揮霍無度，只圖個人享受，對親人疾苦漠不關心。病人的生活方式、行爲舉止及興趣習慣，與過去截然不同，也與病人的身份不相稱，甚至可做出一些偷竊或違反社會道德和倫理的行動，但有明顯的愚蠢性。此外，病人對個人衛生也漫不經心，不修邊幅，衣冠不整，與過去判若兩人。
在這個時期，智能障礙也越來越重，記憶力顯着減退，從近記憶力逐漸到遠記憶力。對最簡單的計算都不能。此外在抽象、概括、理解、推理及判斷能力明顯受損。此時思維障礙可出現內容荒誕、愚蠢的誇大妄想、疑病妄想、被害妄想、嫉妒妄想。以誇大妄想最爲多見。病人自稱是全世界最富有的人，是整個星球的統帥等。有時則表現自責、自罪、疑病或迫害妄想等。在性功能衰退的背景上也可以出現嫉妒妄想。病人的妄想內容雖不同，但可有一共同特徵，即妄想往往反映出癡呆的本質與病前的性格特徵，其內容既荒謬怪誕，而又愚蠢、矛盾可笑，如病人自誇是百萬富翁，卻經常撿別人的菸頭吸。隨着疾病的進展和癡呆的加重。妄想內容也逐漸變得更加支離破碎或不規整。
病人有情感障礙，表現爲情緒不穩定，極易激惹，無原因的抑鬱或勃然大怒，或愚蠢歡樂；有時則情感脆弱，可因一些微不足道的小事而引起強烈的情緒反應。或者強制性哭笑無常。
(3)晚期階段：主要表現爲嚴重的癡呆症狀。此時癡呆日趨加重，即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷，含糊不清，不知所云。對家人不能辨認，情感淡漠，而本能活動則相對亢進。甚至出現意向倒錯。
2.軀體包括神經系統症狀和體徵 多發生於中、晚期，病理變化不僅侵犯大腦實質和腦膜，而且還包括腦神經及脊髓等。軀體方面也受到一些直接或間接的侵害。
感覺異常：在疾病早期，由於炎症病變的影響，病人常訴說頭痛、頭暈、感覺過敏或感覺異常等。病變如果累及脊髓，可出現下肢射箭樣的刺痛。
瞳孔變化是一個常見的早期症狀，瞳孔縮小且兩側大小不等，邊緣不整，約60%的病例可見瞳孔對光反射完全消失或遲鈍，而調節或聚合反應依然保存。稱爲阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔，是本病重要特徵。視力減退，眼瞼下垂，眼裂變寬；因眼肌不全麻痹，而使面部呈特殊面容。
其中20%～30%的病例可出現原發性視神經萎縮，視力顯着減退。其他腦神經也可表現有不同程度的麻痹。尤其在卒中發作後更爲明顯。由於動眼神經的麻痹，兩側的上瞼下垂。眼輪匝肌不全麻痹以致眼裂變寬，病人好似瞠目而視。面肌的不全麻痹使病人面部毫無表情，顯得非常呆板，口角下垂。鼻脣溝變淺，形成一種特殊的面具面容。舌下神經也可有不全麻痹，當病人伸舌時可偏向患側。50%患者有言語及書寫障礙。這是另一個重要的特徵。病人構音困難，吐字不清，語調緩慢，內容單調。常伴有口喫。在書寫中常有字體不整，寫錯字、字句遺漏等。
震顫是另一個常見症狀，表現爲一種細微的纖維性顫動，可累及眼瞼、口脣的周圍、舌部及手指。有時顫動相當粗大，以致字體寫得大小粗細不一，筆跡和輪廓模糊不清。常寫出特殊“字體”。此外，可有步態不穩及共濟失調等現象。腱反射異常，一般以膝反射亢進爲主。在卒中發作後，可有病理反射。如合併有脊髓癆時，則腱反射減退或消失。卒中或痙攣性抽搐可多次發作，以後麻痹及癡呆現象更爲顯着，甚至導致死亡。此時，膀胱及直腸括約肌的功能發生障礙，以致常有大小便瀦留或失禁。軀體消瘦、虛弱及衰竭現象日益加重。由於長期臥牀骨質變爲疏鬆，故易發生骨折。同時又可形成肢體攣縮。卒中或痙攣性抽搐經常發作，使麻痹性癡呆更趨嚴重。病程長短不一，短者3～6 個月，長者10 餘年，如不積極治療，常於2～3 年內死於併發感染、全身麻痹或癲癇持續狀態。
3.臨牀分型 麻痹性癡呆除具有上述的一般共同基本症狀外，各個病例之間在臨牀上還可有不同的症狀(或症候羣)特點，同時其病程長短及預後亦有所不同。臨牀上可以歸納爲以下幾種類型。
(1)誇大型(躁狂型)：這是本病最典型的一個類型，約佔20%～30%。以誇大妄想爲主，伴有類躁狂思維、情感反應。其中主要表現是病人情緒高漲，顯得非常欣快，情感活動不穩定，易激惹，且常伴有相當強烈的運動性興奮。思維聯想增快，往往有明顯的病理性贅述和誇大妄想。妄想的內容極爲荒誕和離奇與行爲不配合，且不穩定，易受暗示的影響而改變。誇大妄想的特點在於與其行爲很不配合，給人們以一種幼稚、愚蠢又呆傻的印象。本型預後較佳，對治療反應也良好，可以發生緩解。
(2)癡呆型：這一類型最爲常見，約佔55%左右。本型發病緩慢，逐漸進展。早期除個性變化及偶有運動性興奮外，臨牀表現爲顯着的智能缺陷和癡呆。思維遲鈍，言語減少，一般多無妄想。情感淡漠，顯露無慾狀。動作遲滯，意志減退甚至缺乏。預後較差，很少緩解。
(3)偏執型：本型以被害妄想常見，可伴有幻視。情感多淡漠，但在被害妄想影響下也有相應的恐懼表現。
(4)抑鬱型：本型與躁狂抑鬱性精神病的抑鬱狀態相類似。其表現是：抑鬱寡歡，沮喪悲痛，常有自責自罪的觀念。有時可產生疑病及虛無妄想，其內容則極爲怪誕和荒謬。
(5)脊髓癆型：這一類型併發有脊髓癆的病變。因此臨牀上可見肌張力減退，腱反射消失，共濟運動失調，小腿射箭樣刺痛，觸覺及深部感覺的遲鈍或缺失，視神經萎縮。病程一般較長。
(6)Lissauer 型(限局性病竈型)：本型的主要病理變化在大腦頂葉和額葉，該處的大腦皮質表現限局性萎縮。因此，病人可產生失語症、失用症。偏癱、癲癇樣發作等，並常死於卒中發作。這一類型癡呆一般出現較晚。
(7)少年型：極爲少見，兒童、少年期發病。病人的感染系由其母在懷孕5個月後經胎盤而傳遞來的，因而一般是在先天性梅毒的基礎上發病，是精神發育遲滯的原因之一。據統計約爲先天性梅毒的1%以下。病人發病多在5～20 歲之間，如發病在6～12 歲則稱爲兒童型。臨牀表現主要決定於腦部病變的嚴重程度，約1/3 的病人軀體發育遲緩，40%表現爲智能發育不全。這些病人發病隱襲，逐漸進展，並日趨嚴重。此外，病人表現煩躁不安，神志迷惘，常做些無意義的動作，有時可出現癲癇發作。視神經萎縮頗爲多見。軀體消瘦，常因衰竭而死亡。本型預後嚴重。以上後3 個類型，又稱非典型麻痹性癡呆。
8 疾病病因
在癡呆患者腦中檢出螺旋體是精神醫學歷史上的一個里程碑。對器質性原因伴發的精神障礙，足以說明同一病因可導致不同的精神症狀。本病對腦實質的損害，大腦萎縮，並以額葉的病理改變爲突出。腦萎縮，神經細胞變性，脫失，皮質結構紊亂可能是導致癡呆，出現精神症狀的原因。
另外，機體的反應性和功能狀態與本病的發生也有相關性。頭顱外傷、過度疲勞、酗酒、其他傳染病、精神創傷等不良因素，也可削弱機體的防禦能力，成爲發病的誘因。還有人認爲本病是一種特殊的親神經系統的梅毒螺旋體所引起。另有些學者則認爲是一種“變態反應”或“過敏性” 疾患，但目前都缺乏足夠的依據，難以定論。
9 病理生理
本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質，其病理變化涉及的範圍非常廣泛，性質也較複雜。梅毒感染引起的大腦炎性反應，即所謂慢性軟腦膜炎，肉眼觀察見軟腦膜變得混濁、增厚，額葉最爲嚴重，整個大腦皮質顯着萎縮，腦室多擴大，腦室的室管膜變厚，尤其在第四腦室底部有細小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎，在本病的病理變化中具有特徵性意義。
顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變爲主要特徵。腦膜和血管周圍常有漿細胞及淋巴細胞浸潤，神經膠質細胞有增生現象。在相當大的範圍內，神經細胞呈現退行性變，大量細胞有壞死和脫失現象，皮質內部結構大部分受到嚴重破壞，以致皮質細胞層次結構紊亂，尤以小錐體細胞層及中等錐體細胞層病變更爲嚴重。病變的程度以額葉最爲顯着。在腦橋、延髓等各部分中也有類似變化。此外，在大腦皮質中還可發現兩種特殊的現象，即在皮質中有遊離鐵質的沉着和皮質中層及深層發現有螺旋體。由於梅毒螺旋體在腦內侵犯不同的部位，造成不同受侵部位的病理變化，進而臨牀產生不同的神經、精神體徵。
10 診斷檢查
診斷：本病是一種嚴重的疾病，因之，早期發現及時治療極爲重要。
1.病史 年齡30～50 歲或年歲更大的病人，在5～20 年前曾有明確或可疑的冶遊史和梅毒感染史。發現有神經衰弱綜合徵，精神功能減退，記憶及判斷力缺損等，應考慮到本病的可能性。
2.精神症狀以顯着的個性改變和智能缺陷爲主。這對診斷具有重要意義，常常開始潛隱，且發展緩慢，故易被忽視。因此當精神檢查時，須詳細觀察。
3.軀體症狀有明顯的眼部變化，言語、書寫障礙，震顫等特徵性面容。包括神經系體徵、早期即已出現的瞳孔改變，言語、書寫障礙及震顫等，也都有其特點。
4.實驗室檢查發現血清和腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性；血清和腦脊液梅毒螺旋體分離陽性；腦脊液壓力多在正常範圍，細胞數一般有所增加，蛋白定性一般多爲陽性，膠樣金試驗常呈特殊曲線；輔助檢查顯示：腦電圖呈進行性慢波增加，失去正常α 節律，呈廣泛異常表現。CT 可見腦萎縮、腦室擴大，側腦室前角擴大尤爲明顯，有助於確診。
實驗室檢查：
1.血液檢查 血液的康瓦反應均爲強陽性。一般陽性率在90%～95%。甚至可高達100%。
2.腦脊液檢查 壓力多在正常範圍內。外觀無色透明，細胞數一般有所增加，多在10～50/mm3。細胞數的高低反映疾病的活動情況和治療反應的狀態。蛋白定性一般多爲陽性。膠樣金試驗常呈特殊的曲線，如5555443210 或5554431000 等。這類反應反映了腦脊液蛋白含量的異常，但不標誌着疾病的活動情況。血液和腦脊液兩者檢驗的結果必須結合考慮，但應以腦脊液的結果參考性大。如血液康瓦反應呈陰性，而腦脊液爲陽性時，腦脊液的陽性反應較爲重要，應結合病史中有關治療的情況加以分析。一般說，經過治療後，血液的陰轉率往往較腦脊液爲快，因此單項血液的陰性反應並不意味着對診斷的否定。
其他輔助檢查：腦電圖呈進行性慢波增加，失去正常α 節律，呈廣泛異常表現。CT 可見腦萎縮、腦室擴大以側腦室前角尤爲明顯。
11 鑑別診斷
鑑別診斷中容易和以下精神疾病相混淆。須加以區別。
1.神經衰弱 在早期階段，麻痹性癡呆常出現神經衰弱綜合徵，與神經衰弱非常相似。但二者之間卻有着本質上的差異，神經衰弱無智能改變。麻痹性癡呆除了神經衰弱症狀外，軀體可見異常，如瞳孔的變化，血液及腦脊液瓦氏反應和康氏試驗陽性。
2.情感性精神障礙 麻痹性癡呆的誇大型和抑鬱型與躁鬱症有些類似，但卻缺乏躁鬱症的基本特徵和病程特點，其妄想的性質與內容也有很大的差異。麻痹性癡呆病人無思維、情感、行爲的配合，並有器質性症狀；躁鬱症病人無個性變化和智能缺損，且神經系統和血、腦脊液的檢查也都沒有陽性所見。
3.精神分裂症 儘管麻痹性癡呆可有精神分裂症樣表現，但與精神分裂症還是有明顯不同。麻痹性癡呆病人有智能改變和確切的實驗室證據。後者既沒有智能的缺損，也沒有神經系統和化驗檢查的陽性指徵。同時兩者的妄想性質和內容也迥然不同。
4.腦動脈硬化性精神病 本病的智能障礙主要表現爲限局性癡呆，在很長時間內對疾病和外在環境仍保持批判能力。此外，個性保持較爲完整，血液和腦脊液也沒有麻痹性癡呆的特殊變化。
5.老年性癡呆 本病雖有個性變化和智能缺損，其表現形式卻不同，且血液和腦脊液無特殊改變。病史也可資鑑別。
6.腦梅毒 本病也屬於晚期神經系統的梅毒，但是兩者的病理變化卻有所不同。腦梅毒主要侵害腦膜和血管，性質以炎性病變爲主，潛伏期較短，發病年齡較早。神經系統的病變也較分散，局部症狀較爲多見。精神症狀較輕微，既缺乏嚴重的全面性癡呆也沒有明顯的個性改變。同時，血液和腦脊液瓦氏反應的陽性率和強度都較低，但腦脊液的細胞數則較多，膠樣金曲線也不同，呈梅毒型，即0123321000。治療的反應較快，所以轉陰較早。
12 治療方案
對梅毒的治療方法，不同地區不同國家有所不同，我國因長期以來梅毒較少出現，特別是晚期梅毒病人更是少見。對有神經梅毒症狀及體徵者，都要檢查腦脊液，病期1 年以上的其他梅毒病人也要接受腦脊液檢查，以除外神經梅毒。
1.一般治療 注意勞逸結合，避免不良情緒的刺激。注意個人衛生，避免因性接觸而傳染他人。
2.藥物治療
(1)腎上腺皮質激素的應用：爲了防止各種治療反應，在青黴素治療前3 天，先口服潑尼松(強的松)5～10mg，3 次/d。
(2)驅梅治療：青黴素能有效殺滅梅毒螺旋體，爲首選藥物。因其殺菌作用主要在菌細胞(蒼白密螺旋體)的繁殖期。且使用方便，幾乎無毒性又經濟，故爲當前治療梅毒的首選藥。
美國疾病控制中心對神經梅毒的當前可能有效的治療方法如下：①結晶青黴素G 水劑：1200 萬～2400 萬U/d 靜脈注射(200 萬～400 萬U，1 次/4h)，共10天，繼之以苄星青黴素 240 萬U，肌內注射，每週1 次。共3 次。②普魯卡因青黴素水劑：240 萬U，肌內注射，1 次/d，同時加丙磺舒500mg 口服，4 次/d，共10 天，繼之以苄星青黴素G 肌注，240 萬U，每週1 次，共3 次。③苄星青黴素：240 萬U，肌內注射，每週1 次，共3 次。對有青黴素過敏史的病例，應覈實其確否過敏， 並經會診處理。在治療中可出現治療反應： ① 赫氏反應(Jarish-Herxheimer reaction)，即初次注射青黴素或其他高效抗梅毒藥數小時後，有些病人出現程度不同的發熱、寒戰、頭痛、乏力，並伴有梅毒症狀和體徵的加劇。經2～8h 後發熱等症狀自行消退，加重的皮疹也好轉。當再次注射這種抗梅毒藥時，反應不再出現。爲預防赫氏反應的發生，在開始抗梅治療前24h，服潑尼松(強的松)20～60mg，連續2～4 天，可減輕赫氏反應的發熱程度，但對局部的炎症反應並無影響。②青黴素過敏性反應。可表現多種多樣，應及時治療。有神經梅毒的病人，經以上治療後，定要仔細定期追蹤血清試驗，每6 個月臨牀檢查1 次和反複檢查腦脊液至少3 年。必要時再繼續治療。
國內採用的驅梅青黴素療法：①重症及住院患者，可用青黴素200 萬U，靜脈滴注，1 次/6h，連續10～15 天。②輕症或非住院病人，可用普魯卡因青黴素120～240 萬U，肌注1 次/d，連用10～15 天，總量達1200 萬～3600 萬U，可同時口服丙磺舒(probenecid)500mg，1 次/6h，以減少青黴素的腎排泄，而提高其血清和腦脊液的藥物濃度。③青黴素過敏者，可改服多西環素(強力黴素)100mg，3 次/d，也可用紅黴素或四環素0.5g，4 次/d，連用30 天。④爲預防各種治療反應，可口服潑尼松(強的松)5～10mg，3 次/d，連用3 天后纔開始用青黴素，或從小劑量青黴素開始，逐漸增量。
經以上治療後，應定期作腦脊液血清梅毒試驗，第1 年內每3 個月檢查1 次。第2 年以後每半年檢查1 次，至少複查3～5 年，如有異常應重複治療。
3.對症治療 爲了控制興奮或幻覺妄想，可採用地西泮(安定)或適當抗精神病藥物控制症狀，以防衰竭。如對興奮躁動、幻覺、妄想者可用抗精神病藥物如氟哌啶醇、奮乃靜、氯氮平等治療，任選其中一種；有抑鬱症狀可選用副作用小的氟西汀、帕羅西汀、聖.約翰草提取物(路優泰)等中的任何一種藥物治療；對有焦慮、失眠者可選用阿普唑侖(佳靜安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等。腦積水者可用20%甘露醇250ml 加呋塞米(速尿)20～40mg 靜滴，2～3 次/d。癲癇大發作者可選苯妥英、丙戊酸鈉等：精神運動性發作者可選用卡馬西平治療。此外，根據病人軀體情況，注意營養及防止感染等。給予腦代謝活化劑如雙氫麥角鹼(海得琴)、阿米叄嗪/蘿巴新(都可喜)、尼麥角林(腦通)、腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽鹼等，可間接控制癡呆的發展。
14 預後及預防
預後：麻痹性癡呆的病程長短不一，短者僅3～6 個月，長者可達10 餘年之久。一般發病多緩慢，並逐漸進展，如不經治療，多在3～5 年內因全身麻痹或感染導致死亡。在疾病過程中，部分病人可自發緩解，自1～2 個月至數年不等。
預防：同預防其他傳染病一樣，首先應加強衛生宣傳教育，反對不正當的性行爲，杜絕嫖娼賣淫，不搞婚外或婚前性亂活動，固定一個性伴侶。對已發現和治癒的病人要積極接受正規治療，定期複查，必要時復治，務求根治。並在必要時應進行預防性治療。具體預防措施：
1.對可疑病人均應進行預防檢查，做梅毒血清試驗，以便早期發現新病人並及時治療。
2.發現梅毒病人必須強迫進行隔離治療，病人的衣物及用品，如：毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等，要在醫務人員指導下進行嚴格消毒。以杜絕傳染源。
3.追蹤病人的性伴侶，包括病人自報及醫務人員訪問的，查找病人所有性接觸者，進行預防檢查，追蹤觀察並進行必要的治療，未治癒前配偶絕對禁止有性生活。
4.對可疑患梅毒的孕婦，應及時給予預防性治療，以防止將梅毒感染給胎兒；未婚男女病人，未經治癒前不能結婚。
5.對已接受治療的病人，應給予定期追蹤治療。
15 流行病學
本病在我國少見。麻痹性癡呆的病理變化涉及中樞神經系統的各個部位，臨牀出現的症狀和體徵多種多樣。
本病與社會制度有密切關係。資本主義國家發病率較高。據Hueni 的調查，在梅毒病人中約有2%發生麻痹性癡呆，而Moore 的統計則爲5%；Mattauschek與Pelcz 的報道，在4134 名患梅毒的奧國軍人中，有4.76%爲麻痹性癡呆。在一般精神病院中，本病約佔住院人數的10%～15%。建國前，我國廣州精神病院中本病患者佔10%，沉陽與成都兩地也近似(10%～11.9%)。建國後，取締了娼妓，杜絕了梅毒感染的來源，同時大力進行驅梅的防治工作，本病幾乎已經絕跡。自20 世紀80 年代後期以來，性病包括梅毒的感染在一些地區已有增多趨勢，且常與HIV 合併感染。
本病潛伏期一般在5～25 年之間，也有報道可長達30 年，但多數爲10～20年。約有1/4 在10 年以內，1/4 在20 年以上。據Hopkins 分析，發病前接受不充分治療者其潛伏期較未接受治療者爲短。前者爲平均15.3 年，而後者平均爲19.5 年。年齡較高者，其潛伏期可縮短至4～5 年。發病年齡在30～50 歲爲最多，一般以40～50 歲較爲多見(80%)。性別方面則以男性爲多，男女之比約爲8～9∶1。(北京男∶女爲9∶0，上海爲8∶1)。