3 概述
脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱爲共濟失調。
共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯繫的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀幹及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。小腦對執行精巧動作起重要作用。每當大腦皮質發出隨意運動指令，小腦總是伴隨發出制動性衝動，如影隨形，以完成準確的動作。
小腦位於後顱窩，中線爲蚓部，兩側爲小腦半球。通過3對小腦腳與腦幹相連，並與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯繫（圖1）。小腦是重要的運動調節中樞，對維持身體平衡（古小腦-絨球小結），調節肌張力及平衡（舊小腦-蚓部），協調肢體運動（新小腦-半球）有重要作用。共濟失調是小腦病變的主要症狀，急性小腦病變（腦卒中、炎症）因無代償，臨牀症狀較慢性病變明顯。
小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙；大腦性共濟失調症狀輕，較少伴發眼震；感覺性共濟失調病人不能辨別肢體位置和運動方向，如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走；前庭共濟失調使空間定向功能障礙，以平衡障礙爲主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位症狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。
10 共濟失調的臨牀表現
10.1 小腦性共濟失調（cerebellar ataxia）
小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。
10.1.1 （1）姿勢和步態改變
蚓部病變引起軀幹共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向後傾倒，上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。
10.1.2 （2）隨意運動協調障礙（incoordination）
小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良（dysmetria）和意向性震顫（intentional tremor），上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病竈側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能（asynergy），快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大（大寫症）。
10.1.3 （3）言語障礙
由於發音器官脣、舌、喉等發音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續、頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。
10.1.4 （4）眼運動障礙
眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯繫受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性（down-beat）眼震、反彈性眼震等。
10.1.5 （5）肌張力減低
可見鐘擺樣腱反射，見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前（回彈現象）。
10.2 大腦性共濟失調
額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯繫纖維，病損可引起共濟失調，症狀輕，較少伴發眼震。
10.2.1 （1）額葉性共濟失調
額葉性共濟失調見於額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態不穩、向後或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理徵，伴額葉症狀如精神症狀、強握反射等。
10.2.2 （2）頂葉性共濟失調
對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉後部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。
10.2.3 （3）顳葉性共濟失調
10.3 感覺性共濟失調
感覺性共濟失調爲脊髓後索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立（Romberg）徵陽性等。
10.4 前庭性共濟失調
前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙爲主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位症狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫（冷熱水）試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。
