2 概述
Alagille綜合徵又稱先天性肝內膽管發育不良徵，動脈-肝臟發育不良綜合徵；Watson-Alagille綜合徵；Alagille綜合徵。
3 診斷
根據典型症狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷爲本病：
1.肝內膽管發育不全。
2.周圍肺動脈狹窄。
3.典型的面部特徵。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合徵。
Alagille綜合徵又稱先天性肝內膽管發育不良徵，動脈-肝臟發育不良綜合徵；Watson-Alagille綜合徵；Alagille綜合徵。
根據典型症狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷爲本病：
1.肝內膽管發育不全。
2.周圍肺動脈狹窄。
3.典型的面部特徵。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合徵。