2 基本信息
《原發性膽汁性肝硬化（PBC）臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、原發性膽汁性肝硬化臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲原發性膽汁性肝硬化
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-消化系統疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《實用內科學（第14版）》（復旦大學上海醫學院編著，人民衛生出版社），《2009美國肝病研究學會原發性膽汁性肝硬化實踐指南》等國內、外臨牀診療指南
符合原發性膽汁性肝硬化的診斷要點：具備下列（1）、（2）、（3）或（1）、（2）、（4）條者可診斷爲原發性膽汁性肝硬化。
（1）血清ALP升高、γGT升高。
（2）B超或CT、MRI等影像學檢查顯示無肝外膽管及肝內大膽管梗阻徵象。
（3）免疫熒光法抗線粒體抗體（AMA）≥1:40或ELISA法AMA-M2定量測定高於正常值。
（4）肝活檢組織病理學顯示典型的肉芽腫性膽管炎、匯管區淋巴細胞聚集、小葉間膽管破壞、數目減少，細小膽管增生，可伴有纖維化和肝硬化。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-消化系統疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《實用內科學（第14版）》（復旦大學上海醫學院編著，人民衛生出版社），《2009美國肝病研究學會原發性膽汁性肝硬化實踐指南》等國內、外臨牀診療指南
1.對症治療（對皮膚瘙癢、骨質疏鬆的治療及補充脂溶性維生素）。
2.熊去氧膽酸的應用。
3.對熊去氧膽酸無效或療效不明顯者，可在此基礎上加用潑尼松（或潑尼松龍）等藥物。
4.1.4 （四）標準住院日爲10-20天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合原發性膽汁性肝硬化。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.入院後必須完成的檢查：
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補體測定、自免肝相關抗體譜檢查、抗線粒體抗體譜、ENA譜、骨質疏鬆相關檢查、AFP、其他肝癌或肝纖維化相關指標；
（1）腹部CT平掃+增強或MRCP.肝臟實時剪切波彈性成像、骨密度測定、電子胃鏡；
（2 ）唾液酸糖蛋白受體（ASGPR）、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測定；
（3）排查其他引起肝臟損傷的原因：甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血銅測定、鐵三項、a-抗胰蛋白酶等。
4.1.7 （七）彩超引導下經皮肝穿刺活檢術
1.術前準備：穿刺檢查血小板、凝血酶原活動度、超聲探查胸腹水情況，如有異常，糾正後再行穿刺；穿刺前測血壓、脈搏；術前24小時內預防性應用抗生素二代頭孢一次，預防性應用止血藥物白眉蛇毒血凝酶針一次。
4.術後處理：加壓固定、臥牀休息2 4小時、監測呼吸、脈搏、血壓。應用預防性止血藥物。
4.1.8 （八）保肝藥物及對症治療藥物的應用。
1.按原發性膽汁性肝硬化治療要求，予以熊去氧膽酸膠囊治療。酌情可選擇異甘草酸鎂針、複方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽鹼針、促肝細胞生長素針等保肝藥物治療。
3.骨質疏鬆預防和治療：口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應用。
4.補充脂溶性維生素。
4.1.9 （九）出院標準。
1.診斷明確。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
1.診斷合併其他肝臟疾病（如自身免疫性肝炎等）轉入相應路徑。
2.因血小板低下、凝血功能異常、大量腹水等原因，需糾正後再行肝穿刺活檢術及肝臟病理學檢查，導致住院時間延長、費用增加。
3、對熊去氧膽酸無效或效果不明顯者需予以加用潑尼松、硫唑嘌呤等免疫抑制劑或其他藥物治療，導致住院時間延長、費用增加。
4.2 二、原發性膽汁性肝硬化臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲原發性膽汁性肝硬化
患者姓名：性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：10-20天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成詢問病史和體格檢查 □ 完成入院病歷及首次病程記錄 □ 擬定檢查項目 □ 制訂初步治療方案 | □ 上級醫師查房 □ 明確下一步診療計劃 □ 完成上級醫師查房記錄 □ 向患者及家屬交代病情，並簽署彩超引導下經皮肝穿刺活檢同意書 □ 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術 □ 完成穿刺記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 消化內科護理常規 □ 一或二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 血、尿、大便常規＋潛血 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、傳染病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血清蛋白電泳、免疫球蛋白+補體測定、自免肝12項、抗線粒體抗體譜、ENA譜、維生素D3測定、AFP、肝纖維化四項 □ 必要時行腹部CT平掃+增強或MRCP；ASGPR、ANCA譜、甲狀腺抗體、RF、CCP等其他自身抗體測定；甲肝、戊肝病毒抗體、PCR-CMV-DNA、PCR-EBV-DNA、血清銅測定、鐵三項、a-抗胰蛋白酶等； □ 其他檢查（酌情） | 長期醫囑： □ 消化內科護理常規 □ 一或二級護理 □ 普食 臨時醫囑： □ 二代頭孢 □ 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術 □ 其他檢查（酌情） |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教 □ 健康宣教：疾病相關知識 □ 完成護理記錄 | □ 基本生活和心理護理 □ 彩超引導下經皮肝穿刺活檢術後觀察患者病情變化：神志變化、生命體徵等，發現異常及時向醫師彙報並記錄 □ 正確執行醫囑 □ 認真完成交接班 |
病情 記錄 | □無□有，原因： 1． 2． | □無□有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3-4天 | 住院第5-9天 | 住院第10-20天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 完成病歷記錄 □ 繼續應用肝穿後預防性止血藥物 | □ 上級醫師查房 □ 完成病歷記錄 | □ 完成上級醫師查房記錄、出院記錄、出院證明書和病歷首頁的填寫 □ 通知出院 □ 若患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療的方案 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 消化內科護理常規 □ 一或二級護理 □ 普食 □ 熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d） □ 酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、複方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽鹼針、促肝細胞生長素針等 □ 補充脂溶性維生素 臨時醫囑： □ 根據患者情況予以藥物對症治療瘙癢（消膽胺、利福平、納洛酮、舍曲林等）、骨質疏鬆（鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類藥物的應用）。 | 長期醫囑： □ 消化內科護理常規 □ 一或二級護理 □ 普食 □ 熊去氧膽酸13-15mg/（kg.d） □ 酌情選擇一種或幾種保肝藥物（異甘草酸鎂針、複方二氯醋酸二異丙胺針、還原性谷胱甘肽針、多烯磷脂酰膽鹼針、促肝細胞生長素針等 □ 補充脂溶性維生素 □ 根據肝穿病理及熊去氧膽酸治療效果酌情加用潑尼松、硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥物 臨時醫囑： | 出院醫囑： □ 今日出院 □ 普食 □ 出院帶藥 □ 囑定期複查 □ 門診隨診 |
主要 護理 工作 | □ 基本生活和心理護理 □ 正確執行醫囑 □ 認真完成交接班 | □ 基本生活和心理護理 □ 正確執行醫囑 □ 認真完成交接班 | □ 幫助患者辦理出院手續、交費等事宜 □ 出院指導 |
病情 記錄 | □無□有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無□有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
