2 基本信息
《自身免疫性肝炎臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、自身免疫性肝炎臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《實用內科學》（陳灝珠、林果爲、王吉耀主編，人民衛生出版社，2013年，第十四版）以及2011年英國胃腸病學會和2010年美國肝病研究協會發布自身免疫性肝炎的實踐指南。
1.具有相符的臨牀症狀與體徵；
2.實驗室檢查的異常：如轉氨酶（ALT、AST）升高，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高，血清學標誌物如抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）、抗肝腎微粒體I型抗體（anti-LKM1）或抗肝細胞胞質I型抗體（anti-LC1）陽性；
3.肝組織學表現爲界面性肝炎；
4.排除其他導致慢性肝炎的病因，如病毒性、遺傳代謝性、藥物性、膽汁淤積性等。
5.對於臨牀表現不典型、難以確定的患者，可採用國際標準化的診斷積分系統進行評估（表1）。
此外，2008年Mayo臨牀中心推出了簡化的AIH診斷標準，便於臨牀應用（表2）。
根據血清學特徵，自身免疫性肝炎通常分爲2型：1型的特徵性抗體爲ANA和SMA陽性，任何年齡均可發病。2型特徵性抗體爲anti-LKM1和anti-LC1陽性，多見於兒童，相對少見。
項 目 | 因 素 | 評分 |
性別 | 女性 | ＋2 |
ALP/AST（或ALT）比值 | >3 <1.5 | －2 ＋2 |
γ球蛋白或IgG（大於正常值的倍數） | >2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 <1.0 | ＋3 ＋2 ＋1 0 |
ANA、SMA或anti-LKM1滴度 | >1:80 1:80 1:40 <1:40 | ＋3 ＋2 ＋1 0 |
AMA | －4 | |
－3 ＋3 | ||
有 無 | －4 ＋1 | |
<25g/d >60g/d | ＋2 －2 | |
伴隨的免疫性疾病 | ＋2 | |
其他自身抗體 | Anti-SLA/LP 、anti-LC1、pANCA | ＋2 |
組織學特徵 | 界面性肝炎 玫瑰花結改變 無上述改變 膽管病變 非典型特徵 | ＋3 ＋1 ＋1 －5 －3 －3 |
DR3或DR4 | ＋1 | |
對治療的應答 | 完全緩解 緩解後復發 | ＋2 ＋3 |
治療前 確診AIH 疑診AIH 治療後 確診AIH 疑診AIH | >15 10～15 >17 12～17 | |
表2. 自身免疫性肝炎診斷的簡化標準
積分 | ||
ANA或SMA | 1:40 | +1 |
ANA或SMA | ³1:80 | +2； 多項同時出現時最多2分 |
或Anti-LKM-1 | ³1:40 | |
免疫球蛋白水平 | ||
>正常值上限（ULN） | +1 | |
>1.1ULN | +2 | |
組織學改變 | ||
形態學特點 | 符合AIH | +1 |
AIH典型表現 | +2 | |
+2 | ||
治療前總積分 | ||
確診 | ³7 | |
疑診 | 6 |
注：界面性肝炎、匯管區和小葉內淋巴漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花結樣改變被認爲是特徵性AIH組織學改變，3項同時出現時爲典型AIH表現。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《實用內科學》（陳灝珠、林果爲、王吉耀主編，人民衛生出版社，2013年，第十四版），以及2011年英國胃腸病學會和2010年美國肝病研究協會發布的自身免疫性肝炎實踐指南。
應積極治療對AIH進行治療，免疫抑制劑是治療AIH首選藥物。最常用的免疫抑制劑爲糖皮質激素（潑尼松或潑尼松龍），可單獨應用也可與硫唑嘌呤聯合應用。治療包括誘導緩解治療與維持治療兩階段。
儘管AIH對免疫抑制劑有良好的應答，但免疫抑制劑治療的不良反應較多，應掌握治療指徵。通常情況下，組織學檢查發現界面性肝炎，無論有無肝纖維化或肝硬化均應給予治療；需要強調的是轉氨酶和g-球蛋白升高程度並非與肝組織損傷嚴重程度相一致。
4.1.4 （四）標準住院日爲12–20日。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：K75.400。
2.符合需要住院的指徵：轉氨酶升高超過2.5倍正常上線（ULN）；轉氨酶超過2ULN同時伴有臨牀症狀或結合膽紅素升高；血清-球蛋白超過2ULN；肝活檢存在橋接樣壞死或多小葉壞死的組織學表現。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、膽鹼酯酶、血清蛋白電泳、肝炎病毒標誌物全套、免疫球蛋白、自身抗體（ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等）、AFP和肝癌相關指標、肝硬化相關指標；
2.根據患者情況可選擇：銅藍蛋白、甲狀腺功能等其他生化指標；上腹部CT或MRI、肝穿刺活組組檢查、肝血管造影和PET-CT，。
4.1.7 （七）治療方案與藥物選擇。
1.激素和免疫抑制劑治療：通常採用糖皮質激素單藥治療誘導緩解治療，潑尼松或潑尼松龍初始劑量40-60 mg/d，並於4周內逐漸減量至15-20 mg/d；也可採用糖皮質激素聯合硫唑嘌呤 （50 mg/d）誘導治療，尤其是對於糖皮質激素副作用風險增加的患者（如，具有脆性糖尿病、骨質疏鬆、情感不穩定、精神病史和控制不良的高血壓患者），潑尼松或潑尼松龍初始劑量爲30 mg/d，並於4周內逐漸減量至10 mg/d，硫唑嘌呤無需減量。維持治療可採用潑尼松或潑尼松龍（2.5-10 mg/d）單藥或聯合硫唑嘌呤 （50 mg/d）治療，也可單用硫唑嘌呤 （50 mg/d）維持治療。治療應強調個體化的原則。
在上述經典治療療效不佳的病人，建議考慮選擇其他免疫抑制劑如環孢素A、黴酚酸酯、羥氯喹和雷公藤製劑等。
（1）可根據肝功能損傷程度可應用多烯磷脂酰膽鹼、甘草酸類及谷胱甘肽等藥物靜脈應用以及中草藥治療。
（2）給予質子泵抑制劑（PPI）和其他胃保護藥口服，每日兩次，以保護胃粘膜，預防消化道出血。對已有胃腸道出血病史的患者，給予胃鏡下止血或手術治療。
（3）骨質疏鬆的預防和治療，給予口服鈣劑、肌注維生素D3注射液及磷酸鹽類等藥物的應用。
3.對於慢加急性肝衰竭患者，經過上述治療，病情無緩解，推薦肝移植前的評估。
4.針對難治性重症患者，有條件的醫院可考慮在專家組指導下使用免疫吸附、血漿置換或免疫細胞治療。
4.1.8 （八）出院標準。
1.臨牀症狀改善或消失。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.經治療後，臨牀症狀及生化指標反而惡化，考慮重疊其他肝臟疾病如肝竇狀核變性、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎、慢性丙型病毒性肝炎者，則退出該路徑。
2.入院後評估發現診斷不能確定、已經是肝硬化失代償期或合併有原發性肝癌者，則退出該路徑，進入相應的臨牀路徑。
3.經治療後，臨牀症狀與實驗室指標進行性進展，有急性肝衰竭或慢加急性肝衰竭時，則退出該路徑，進入相應的臨牀路徑。
4.2 二、自身免疫性肝炎臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲自身免疫性肝炎（ICD-10：K75.400）
患者姓名： 性別： 年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：10–14日
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成詢問病史和體格檢查 □ 完成入院病歷及首次病程記錄 □ 擬定檢查項目 □ 制訂初步治療方案 | □ 上級醫師查房 □ 明確下一步診療計劃 □ 完成上級醫師查房記錄 □ 根據其他檢查結果進行鑑別診斷 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二級護理 □ 普通飲食 □ 保肝治療藥物 臨時醫囑： □ 血、尿、大便常規＋潛血 □ 肝腎功能、電解質、血糖、銅藍蛋白、凝血功能、甲狀腺功能、凝血功能、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ANA、SMA、AMA、抗LKM-1、抗LC-1、pANCA等。 □ 其他檢查（酌情） | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二級護理 □ 普通飲食 □ 免疫抑制劑 □ PPI和其他胃腸保護藥治療 □ 保肝治療藥物 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教 □ 健康宣教：疾病相關知識 □ 完成護理記錄 | □ 基本生活和心理護理 □ 正確執行醫囑 □ 認真完成交接班 |
病情 記錄 | □無□有，原因： 1． 2． | □無□有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | ||
簽名 |
日期 | 住院第3–6天 | 住院第7–9天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續治療 □ 必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 觀察臨牀症狀改善情況及體徵變化 □ 視病情變化進行相關科室會診 □ 完成病程記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二或三級護理 □ 普通飲食 □ □免疫抑制劑 □ PPI和其他胃腸保護藥治療 □ 保肝藥物 □ 對症及支持治療 臨時醫囑： □ 大便潛血 □ 血常規 □ 血糖 □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二或三級護理 □ 普通飲食 □ 對症及支持治療， □ □免疫抑制劑 □ PPI和其他胃腸保護藥治療 □ 保肝藥物 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 大便潛血 □ 血常規（必要時） □ 血糖（必要時） □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 做好用藥的指導及注意事項 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
