3 概述
系統性硬化症（systemic sclerosis，SSc）又稱系統性硬皮病[1]，是以小血管功能、結構異常及皮膚、內臟等組織纖維化爲特徵的系統性自身免疫疾病[2]。按其受累範圍，可分爲侷限型硬皮病及瀰漫型硬皮病[2]。
5 系統性硬化症的臨牀表現
系統性硬化症早期多表現爲雷諾現象和隱襲性肢端和麪部腫脹[2]。皮膚改變可分腫脹期、硬化期和萎縮期三個階段[2]。部分患者可有關節周圍或肢體伸側的軟組織內鈣質沉積[2]。有45%～90%的患者有食管受累，出現胸骨後灼熱感、反酸、糜爛性食管炎、食道下段狹窄等；約61%的患者有不同程度的心臟受累，半數患者有心電圖異常[2]。肺部受累嚴重者可出現咳嗽和進行性呼吸困難。約75%的患者可有腎臟受累，可發生硬化性腎小球腎炎[2]。
6 系統性硬化症的診斷
系統性硬化症早期多表現爲雷諾現象和隱襲性肢端和麪部腫脹[2]。皮膚改變可分腫脹期、硬化期和萎縮期三個階段[2]。部分患者可有關節周圍或肢體伸側的軟組織內鈣質沉積[2]。有45%～90%的患者有食管受累，出現胸骨後灼熱感、反酸、糜爛性食管炎、食道下段狹窄等；約61%的患者有不同程度的心臟受累，半數患者有心電圖異常[2]。肺部受累嚴重者可出現咳嗽和進行性呼吸困難。約75%的患者可有腎臟受累，可發生硬化性腎小球腎炎[2]。
目前臨牀診斷系統性硬化症採用的是1980年美國風溼病學會提出的系統性硬化症分類標準[2]。具有以下主要條件或兩個以上次要條件者，可診爲系統性硬化症[2]。此外雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食道蠕動異常，皮膚活檢示膠原纖維腫脹和纖維化，血清有ANA、抗Scl-70抗體和抗着絲點抗體均有助於診斷[2]。
主要條件：肢端皮膚硬化。手指及掌指（蹠趾）關節近端皮膚增厚、緊繃、腫脹，並可累及全身[2]。
次要條件：①指硬化，上述皮膚改變僅限手指；②指尖凹陷性瘢痕，或指墊消失；③雙肺基底部纖維化（除外原發性肺病所致）[2]。
8 系統性硬化症的藥物治療
8.1 血管活性劑
硝苯地平，10mg，一日3次；雙嘧達莫，50mg，一日3次；阿司匹林，100mg，一日1次[2]。
8.2 抗纖維化藥物
秋水仙鹼，0.5mg，一日1～3次；雷公藤多苷，10～20mg，一日2～3次[2]。
8.3 糖皮質激素
對早期的炎症、水腫以及肺纖維化等症狀有效[2]。潑尼松，一日30～40mg．連用數週，漸減至一日5～10mg維持[2]。
8.4 免疫抑制劑
常與糖皮質激素合併應用，可增加療效、減少糖皮質激素用量[2]。
硫唑嘌呤，50～150mg，一日1次；環磷酰胺，50mg/d，或一次100mg，隔日一次；甲氨蝶呤，7.5～15mg，每週一次（肺纖維化患者慎用）[2]。
8.5 抗酸劑
對合並嚴重食管反流的系統性硬化症患者，可以加用質子泵抑制劑，奧美拉唑，40mg，一日1次[2]。
8.6 注意事項
9 系統性硬化症臨牀路徑（2010年版）
《系統性硬化症臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年11月30日衛辦醫政發〔2010〕190號印發。
9.1 一、系統性硬化症臨牀路徑標準住院流程
9.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲系統性硬化症（ICD-10:M34）。
9.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨牀技術操作規範-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
1.系統性硬化症根據Masi等1980年制定的診斷標準。
如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。
（1）主要標準：對稱性手指及掌指關節或蹠趾關節近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀幹。
（2）次要標準：
①手指硬化：指上述皮損僅限於手指。
2.GREST綜合症：皮膚鈣質沉着、雷諾現象、食管受累、指（趾）硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上症狀即可診斷。如具備三個或三個以上症狀，並有抗着絲點抗體陽性也可診斷。
9.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨牀技術操作規範-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
1.支持療法。
2.藥物治療：常規用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
3.其他對症治療。
4.局部治療。
9.1.4 （四）標準住院日爲14–28天。
9.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統性硬化症疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程的實施。
9.1.6 （六）入院第1天檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、糞常規及隱血；
（2）血液學檢查：肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着絲點抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）胸部X線片；
（4）心電圖；
（1）肺功能、肺CT（建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查，或胸部X線片提示間質性肺炎者）;
（2）上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節X線片;
（3）腫瘤相關篩查：腫瘤抗原及標誌物，腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎、後腹膜）。
9.1.7 （七）住院期間複查項目。
1.必須複查的檢查項目：複查入院時必需檢查項目中的（1）、（2）全部項目。
2.根據患者病情可選擇的複查項目：入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如：
（4）腫瘤抗原及標誌物。
9.1.8 （八）治療方案與用藥選擇。
1.糖皮質激素：用於水腫期皮損以及伴有關節、肌肉和肺部等器官系統累及者。用藥劑量及時間視病情而定。
2.抗纖維化藥物：可選用秋水仙鹼、青黴胺、積雪苷片，用藥時間視病情而定。
（1）血管擴張劑：如外用1.2%煙酸苄酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
（4）其他抗血管痙攣的藥物：前列腺環素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時間視病情而定。
4.非甾體固醇類抗炎藥：可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等，用於關節痛和肌痛。
5.免疫抑制劑：可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司，根據病情選擇使用。
8.內臟受累的治療：如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等，給予相應的治療並請相關科室會診。
9.局部治療：積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖（喜遼妥）、表皮生長因子。
10.對症治療。
（1）止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。
（2）抗生素按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定。
（3）支持療法等。
11.危重病情的搶救。
若出現危重病情，如呼吸循環功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等，應當立即給予相應的緊急處理並轉入ICU、CCU等相應學科治療。
9.1.9 （九）出院標準。
1.臨牀症狀好轉。
2.評價病情的各項檢查均已完成並示病情好轉。
3.糖皮質激素可改爲口服。
4.沒有需要住院處理的併發症。
9.1.10 （十）變異及原因分析。
1.伴有其他系統嚴重受累，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。
2.對常規治療效果差，需延長住院時間。
3.如發生呼吸衰竭，需行機械通氣治療，延長住院時間，增加住院費用。
9.2 二、系統性硬化症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲系統性硬化症（ICD-10:M34）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：14–28天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷 □ 完成初步的病情評估 □ 簽署“告知及授權委託書”、“病危通知書” “自費用品協議書”、“輸血治療同意書”（必要時） □ 請相關科室會診 □ 基礎治療 □ 對症治療 | □ 上級醫師查房 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 皮膚科護理常規 □ 飲食（根據病情） 臨時醫囑： □ 血、尿、糞常規及隱血 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗着絲點抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查 □ 胸片、心電圖 □ 抗心磷脂抗體 □ 超聲心動圖 （必要時） □ 腫瘤標誌物 □ 選擇行B超、CT、MRI檢查 □ 糖皮質激素（視情況） □ 血管活性藥（視情況） □ 非甾體固醇類抗炎藥（視情況） □ 積雪苷片（視情況） | 長期醫囑： □ 糖皮質激素（視情況） □ 血管活性藥（視情況） □ 非甾體固醇類抗炎藥（視情況） □ 積雪苷片（視情況） □ 支持治療 □ 合併症治療 臨時醫囑： |
主要護理 工作 | □ 進行疾病和安全宣教 □ 入院護理評估 □ 制訂護理計劃 □ 幫助病人完成輔助檢查 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |