2 基本信息
《系統性硬化症臨牀路徑(2010年版)》由衛生部於2010年11月30日《衛生部辦公廳關於印發皮膚性病科專業7個病種臨牀路徑的通知》(衛辦醫政發〔2010〕190號)印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕190號
各省、自治區、直轄市衛生廳局,新疆生產建設兵團衛生局:
根據《醫藥衛生體制五項重點改革2010年度主要工作安排》的有關要求,我部繼續推進臨牀路徑管理試點工作,組織有關專家研究制定了白癜風、淋病、慢性光化性皮炎、蕁麻疹、系統性硬化症、尋常痤瘡和尋常型銀屑病等皮膚性病科7個病種的臨牀路徑。現印發給你們,請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際,依照我部印發的臨牀路徑文件,指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑,並及時總結試點工作經驗,將有關情況報我部醫政司。
聯繫人:衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話:010-68792200、68792730
二○一○年十一月三十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、系統性硬化症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 (一)適用對象。
第一診斷爲系統性硬化症(ICD-10:M34)。
4.1.2 (二)診斷依據。
根據《臨牀診療指南-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)、《臨牀技術操作規範-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民軍醫出版社)。
1.系統性硬化症根據Masi等1980年制定的診斷標準。
如符合下述一個主要標準或兩個次要標準即可成立。
(1)主要標準:對稱性手指及掌指關節或蹠趾關節近端的皮膚增厚、繃緊或硬化。這種改變可波及整個肢體、面部、頸部和軀幹。
(2)次要標準:
①手指硬化:指上述皮損僅限於手指。
2.GREST綜合症:皮膚鈣質沉着、雷諾現象、食管受累、指(趾)硬化和毛細血管擴張。具備四個或四個以上症狀即可診斷。如具備三個或三個以上症狀,並有抗着絲點抗體陽性也可診斷。
4.1.3 (三)治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民衛生出版社)、《臨牀技術操作規範-皮膚病與性病分冊》(中華醫學會編著,人民軍醫出版社)。
1.支持療法。
2.藥物治療:常規用藥及針對雷諾現象、反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變的治療用藥。
3.其他對症治療。
4.局部治療。
4.1.4 (四)標準住院日爲14–28天。
4.1.5 (五)進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:M34系統性硬化症疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程的實施。
4.1.6 (六)入院第1天檢查項目。
1.必需的檢查項目:
(1)血常規、尿常規、糞常規及隱血;
(2)血液學檢查:肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶、ANA、ENA、dsDNA、抗着絲點抗體、RF、免疫球蛋白、補體、抗心磷脂抗體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等);
(3)胸部X線片;
(4)心電圖;
(1)肺功能、肺CT(建議條件允許者直接行該檢查代替胸部X線片檢查,或胸部X線片提示間質性肺炎者);
(2)上消化道鋇餐或全消化道鋇餐、必要時行食道鏡檢查、超聲心動圖、肌電圖、手/足/關節X線片;
(3)腫瘤相關篩查:腫瘤抗原及標誌物,腹部B超(肝、膽、胰、脾、腎、後腹膜)。
4.1.7 (七)住院期間複查項目。
1.必須複查的檢查項目:複查入院時必需檢查項目中的(1)、(2)全部項目。
2.根據患者病情可選擇的複查項目:入院已行的可選擇的檢查項目中顯示陽性的如:
(4)腫瘤抗原及標誌物。
4.1.8 (八)治療方案與用藥選擇。
1.糖皮質激素:用於水腫期皮損以及伴有關節、肌肉和肺部等器官系統累及者。用藥劑量及時間視病情而定。
2.抗纖維化藥物:可選用秋水仙鹼、青黴胺、積雪苷片,用藥時間視病情而定。
(1)血管擴張劑:如外用1.2%煙酸苄酯霜、1%–2%三硝酸甘油軟膏,口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
(4)其他抗血管痙攣的藥物:前列腺環素、硝苯地平、鹽酸哌唑嗪、雌三醇。用藥時間視病情而定。
4.非甾體固醇類抗炎藥:可選用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、雙氯芬酸等,用於關節痛和肌痛。
5.免疫抑制劑:可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素A、麥考酚酸酯、他克莫司,根據病情選擇使用。
8.內臟受累的治療:如反流性食管炎、心臟病變、肺部病變、腎臟病變等,給予相應的治療並請相關科室會診。
9.局部治療:積雪苷霜軟膏、潤膚劑、保暖、物理治療等。血管病變明顯甚至潰爛時可應用多磺酸粘多糖(喜遼妥)、表皮生長因子。
10.對症治療。
(1)止酸、保護胃粘膜、降糖、降壓藥物等。
(2)抗生素按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》(衛醫發〔2004〕285號)執行,根據血、分泌物和排泄物的微生物培養及藥敏結果選用,用藥時間視病情而定。
(3)支持療法等。
11.危重病情的搶救。
若出現危重病情,如呼吸循環功能、肝腎功能嚴重損害或衰竭等,應當立即給予相應的緊急處理並轉入ICU、CCU等相應學科治療。
4.1.9 (九)出院標準。
1.臨牀症狀好轉。
2.評價病情的各項檢查均已完成並示病情好轉。
3.糖皮質激素可改爲口服。
4.沒有需要住院處理的併發症。
4.1.10 (十)變異及原因分析。
1.伴有其他系統嚴重受累,需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。
2.對常規治療效果差,需延長住院時間。
3.如發生呼吸衰竭,需行機械通氣治療,延長住院時間,增加住院費用。
4.2 二、系統性硬化症臨牀路徑表單
適用對象:第一診斷爲系統性硬化症(ICD-10:M34)
患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:
住院日期:年月日 出院日期:年月日 標準住院日:14–28天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷 □ 完成初步的病情評估 □ 簽署“告知及授權委託書”、“病危通知書” “自費用品協議書”、“輸血治療同意書”(必要時) □ 請相關科室會診 □ 基礎治療 □ 對症治療 | □ 上級醫師查房 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑: □ 皮膚科護理常規 □ 飲食(根據病情) 臨時醫囑: □ 血、尿、糞常規及隱血 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、抗着絲點抗體、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查 □ 胸片、心電圖 □ 抗心磷脂抗體 □ 超聲心動圖 (必要時) □ 腫瘤標誌物 □ 選擇行B超、CT、MRI檢查 □ 糖皮質激素(視情況) □ 血管活性藥(視情況) □ 非甾體固醇類抗炎藥(視情況) □ 積雪苷片(視情況) | 長期醫囑: □ 糖皮質激素(視情況) □ 血管活性藥(視情況) □ 非甾體固醇類抗炎藥(視情況) □ 積雪苷片(視情況) □ 支持治療 □ 合併症治療 臨時醫囑: |
主要護理 工作 | □ 進行疾病和安全宣教 □ 入院護理評估 □ 制訂護理計劃 □ 幫助病人完成輔助檢查 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異記錄 | □無 □有,原因: 1. 2. | □無 □有,原因: 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |