兒童急性早幼粒細胞白血病臨牀路徑（2010年版）_兒童急性早幼粒細胞白血病臨牀路徑（2010年版）的全文、發佈通知及下載

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

ér tóng jí xìng zǎo yòu lì xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng （2010nián bǎn ）

2 基本信息

《兒童急性早幼粒細胞白血病臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年5月22日衛辦醫政發〔2010〕90號印發。

3 發佈通知

衛生部辦公廳關於印發兒童血液系統2個病種臨牀路徑的通知

衛辦醫政發〔2010〕90號

各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：

爲貫徹落實《中共中央國務院關於深化醫藥衛生體制改革的意見》、《2010年政府工作報告》和《醫藥衛生體制五項重點改革2010年工作安排》等要求，推進兒童白血病規範化診療和農村兒童白血病醫療保障試點工作，保障醫療工程索賠報告質量和醫療安全，我部組織有關專家研究制定了兒童急性淋巴細胞白血病、兒童急性早幼粒細胞白血病等兒童血液系統2個病種的臨牀路徑。現印發給你們，供醫療機構開展兒童白血病臨牀診療工作時參照執行。請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況反饋我部醫政司。

聯繫人：衛生部醫政司醫療處胡瑞榮、馬旭東

電話：010-68792840、68792825

二○一○年五月二十二日

4 臨牀路徑全文

兒童急性早幼粒細胞白血病臨牀路徑（2010年版）

4.1 兒童 急性早幼粒細胞白血病（APL）臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 一、適用對象

第一診斷爲兒童急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

4.1.2 二、診斷依據

根據《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病診斷及療效標準》（張之南，沈悌主編，第三版，科學出版社）

（一）體檢有或無以下體徵：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

（二）血細胞計數及分類。

（三）骨髓檢查：形態學（包括組化）。

（四）免疫分型。

（五）細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH（必要時）。

（六）白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）。

4.1.3 三、選擇治療方案的依據

根據《急性早幼粒細胞白血病（APL）治療的專家共識》（中華醫學會血液學分會，白血病學組）

（一）誘導治療：

1.單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅黴素（DNR）：

ATRA：20-30mg·m^-2·d^-1×28-40d；

如聯合DNR，DNR在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg·m^-2，至少拆分爲3天給予。

2.ATRA聯合三氧化二砷（ATO）：

ATRA:20-30mg·m^-2·d^-1×28-40d；

ATO:0.2mg·Kg^-1·d^-1×28-35d。

可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。

（二）緩解後鞏固治療，可行3療程化療，可供選擇的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，單用DNR，單用MTZ，ATO聯合ATRA：

1.DA方案:DNR 40-45mg·m^-2·d^-1×3d，Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d；

2.MA方案：米託蒽醌（MTZ） 6-10mg· m^-2· d^-1×3d，Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d；

3.HA方案: 高三尖杉酯鹼（HHT）2.0-4.0mg·m^-2·d^-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×5-7d；

4.單用DNR: DNR 40-45mg·m^-2·d^-1×3d;

5.單用MTZ: MTZ 6-10mg·m^-2·d^-1×3d;

6.ATRA聯合ATO：ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×28d， ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1×28d。

如爲高危患者（初診時WBC≥10×10⁹/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換爲1-2g·m^-2，q12h×3d。

（三）中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：

甲氨喋呤（MTX）：年齡<12月 6mg，年齡12-36月 9mg，年齡>36月 12.5mg；

Ara-C：年齡<12月 15mg，年齡12-36月 25mg，年齡>36月 35mg；

地塞米松（DXM）：年齡<12月 2.5mg，年齡12-36月 2.5mg，年齡>36月 5mg。

（四）緩解後維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤（6-MP）+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5週期。

1.ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1×14-28d。

2.ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×14-28d。

3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m^-2·d^-1，持續12周口服，MTX 20mg·m^-2，每週1次，持續12周；

（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m^-2·d^-1×7d，Ara-C 100mg·m^-2·d^-1×7d。

4.1.4 四、根據患者的疾病狀態選擇路徑

初治兒童APL臨牀路徑和完全緩解（CR）的兒童APL臨牀路徑（附後）。

4.1.5 五、參考費用標準

平均全程參考費用標準控制在8萬元。

4.2 初治兒童APL臨牀路徑

4.2.1 一、初治兒童APL臨牀路徑標準住院流程

4.2.1.1 （一）標準住院日爲40天內。

4.2.1.2 （二）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼（ICD-10：C92.401，M9866/3）。

2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.2.1.3 （三）明確診斷及入院常規檢查需3-5天（指工作日）。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規；

（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查；

（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；

3.骨髓檢查（形態學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）檢測。

4.患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時）。

4.2.1.4 （四）化療前準備。

1.發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青黴素類）抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

2.對於Hb﹤80g/L,PLT﹤30×10⁹/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單採或多採血小板，若存在彌散性血管內凝血（DIC）傾向則PLT﹤50×10⁹/L即應輸注單採或多採血小板，並使用肝素等相關DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

3.有凝血功能異常，輸相關血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

4.2.1.5 （五）化療開始於診斷明確第1天。

4.2.1.6 （六）化療方案。

可選用下列方案之一進行誘導治療

1.ATRA：ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×28-40d。

2.ATRA+DNR：ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×28-40d，DNR 在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg·m^-2，至少拆分爲3天給予。

3.ATRA+ATO：ATRA25-45mg·m^-2·d^-1×28-40d，ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1×28-35d，可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。

4.2.1.7 （七）治療後30天內必須複查的檢查項目。

1.血常規、肝腎功能、電解質、凝血功能。

2.臟器功能評估。

3.骨髓檢查（如30天時血液學反應不充分，可延長至出院日之前）。

4.微小殘留病變檢測（有條件時）。

4.2.1.8 （八）化療中及化療後治療。

1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青黴素類）抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌藥物治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

2. 防治臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、鹼化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、治療誘導分化綜合徵（地塞米松）、抑酸劑等。

3.成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L，PLT﹤30×10⁹/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單採或多採血小板，若存在DIC傾向則PLT﹤50×10⁹/L即應輸注血小板並使用肝素等DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

4.造血生長因子:化療後中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×10⁹/L，可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg^-1·d^-1。

4.2.1.9 （九）出院標準。

1.一般情況良好。

2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.2.1.10 （十）變異及原因分析。

1.治療前、中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間並致費用增加。

2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出路徑。

3.若腰穿後腦脊液檢查示存在CNSL，退出此路徑，進入相關路徑。

4.2.2 二、初治兒童APL臨牀路徑表單

適用對象：第一診斷爲初治兒童急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.401，M9866/3）擬行誘導化療

患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：

住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日40天內

時間	住院第1天	住院第2天
主要診療工作	□ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房與化療前評估 □ 根據血象及凝血功能決定是否成分輸血 □ 確定治療方案和日期 □ 向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書 □ 患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（必要時）	□ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨穿：骨髓形態學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）檢測 □ 根據血象及凝血像決定是否成分輸血 □ 完成必要的相關科室會診 □ 住院醫師完成上級醫師查房記錄等病歷書寫
重要醫囑	長期醫囑： □ 兒科血液病護理常規 □ 飲食 □ 抗菌藥物（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ ATRA 20-30mg•m^-2•d^-1，ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1（可選） □ 重要臟器功能保護 □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查 □ 胸部X線平片、心電圖、腹部B超 □ 超聲心動圖（視患者情況而定） □ 靜脈插管術（條件允許時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 眼科會診（眼底檢查） □ 其他醫囑	長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗菌藥物（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ ATRA 20-30mg•m^-2•d^-1 □ ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1（可選） □ 重要臟器功能保護：防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、保肝等 □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 骨穿 □ 骨髓形態學、免疫分型、染色體核型、FISH（必要時）、白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）檢測 □ 血常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ 其他醫囑
主要護理工作	□ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院護理評估	□ 宣教（血液病知識）
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第3-7天	住院第8-21天
主要診療工作	□ 上級醫師查房 □ 根據初步骨髓結果制定治療方案 □ 患者家屬簽署化療知情同意書 □ 化療 □ 複查血常規、凝血功能 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 重要臟器保護 □ 止吐	□ 上級醫師查房，注意病情變化 □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 每日複查血常規 □ 複查凝血功能、肝腎功能、電解質 □ 注意觀察體溫、血壓、體重等 □ 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） □ 造血生長因子（必要時）
重要醫囑	長期醫囑： □ DNR 在ATRA治療後第4天開始，最大量可達135mg•m^-2，至少拆分爲3天（可選） □ 羥基脲（可選） □ 重要臟器功能保護：止吐、保肝等 □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 心電監護（必要時） □ 根據需要複查肝腎功、電解質、凝血功能 □ 每天覆查血常規 □ 影像學檢查（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 靜脈插管護理、換藥 □ 其他醫囑	長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 羥基脲（可選） □ 地塞米松（治療誘導分化綜合徵） □ 重要臟器功能保護：保肝、抑酸等 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質、凝血功能 □ G-CSF 5μg•Kg^-1•d^-1（必要時） □ 影像學檢查（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 靜脈插管護理、換藥 □ 其他醫囑
主要護理工作	□ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水	□ 觀察患者情況 □ 心理與生活護理
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

時間	住院第22-39天	出院日
主要診療工作	□ 上級醫師查房 □ 住院醫師完成常規病歷書寫 □ 根據血常規情況，決定複查骨穿	□ 上級醫師查房，進行化療（根據骨穿）評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 □ 向患者交代出院後的注意事項，如：返院複診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等
重要醫囑	長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 停抗菌藥物（根據體溫及症狀、體徵及影像學） □ 其他醫囑臨時醫囑： □ 骨穿 □ 骨髓形態學、微小殘留病檢測 □ 血常規、尿常規、大便常規 □ 肝腎功能、電解質 □ 心電圖 □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg•Kg^-1•d^-1（必要時） □ 完全緩解後可行腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 腦脊液常規、生化、甩片（有條件時） □ 其他醫囑	出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 □ 監測血常規、肝腎功能、電解質等
主要護理工作	□ 觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 指導患者生活護理	□ 指導患者辦理出院手續
病情變異記錄	□無 □有，原因： 1. 2.	□無 □有，原因： 1. 2.
護士簽名
醫師簽名

4.3 完全緩解的兒童APL臨牀路徑

4.3.1 一、完全緩解的兒童APL臨牀路徑標準住院流程

4.3.1.1 （一）標準住院日爲 28 天內。

4.3.1.2 （二）進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼（ICD-10：C92.402，M9866/3）。

2.經誘導化療達完全緩解（CR）。

3.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。

4.3.1.3 （三）完善入院常規檢查需2天（指工作日）。

1.必需的檢查項目：

（1）血常規、尿常規、大便常規；

（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查；

（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超。

2.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。

3.骨髓塗片檢查或/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測。

4.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。

4.3.1.4 （四）化療開始於入院第3天內。

4.3.1.5 （五）化療方案。

1.緩解後鞏固治療：可行3個療程化療，可供選擇的方案分別爲DA、MA、HA方案或單用DNR、MTZ或ATO聯合ATRA：

（1）DA方案：DNR 40-45mg·m^-2·d^-1×3d，Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d。

（2）MA方案：MTZ 6-10mg·m^-2·d^-1×3d，Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×7d。

（3）HA方案: HHT 2.0-4.0mg·m^-2·d^-1×7-9d，Ara-C 100-200mg·m^-2·d^-1×5-7d。

（4）單用DNR：DNR 40-45mg·m^-2·d^-1×3d。

（5）單用MTZ：MTZ 6-10mg·m^-2·d^-1×3d。

（6）ATRA＋ATO：ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×28d，ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1×28d。

如爲高危患者（初診時WBC≥10×10⁹/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換爲1-2g·m^-2，q12h×3d。

2.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：

MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；

Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；

DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月 2.5mg，年齡>36月 5mg。

3.緩解後維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX或6-TG+Ara-C方案，共5週期。

（1）ATO 0.2mg·Kg^-1·d^-1×14-28d。

（2）ATRA 20-30mg·m^-2·d^-1×14-28d。

（3）6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

①6-MP+MTX：6-MP 50-100mg·m^-2·d^-1，持續12周口服，MTX 20mg·m^-2，每週1次，持續12周。

②6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m^-2·d^-1×7d，Ara-C 100mg·m^-2·d^-1×7d。

4.3.1.6 （六）化療後恢復期複查的檢查項目。

1.血常規、肝腎功能、電解質。

2.臟器功能評估。

3.骨髓檢查（必要時）。

4.微小殘留病變檢測（必要時）。

4.3.1.7 （七）化療中及化療後治療。

1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青黴素類）抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。

2.防治臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、鹼化。

3.成分輸血:適用於Hb﹤80g/L，PLT﹤20×10⁹/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞、單採或多採血小板。有心功能不全者可放寬輸血指徵。

4.造血生長因子: 化療後中性粒細胞絕對值（ANC）≤1.0×10⁹/L，可使用G-CSF 5μg·Kg^-1·d^-1。

4.3.1.8 （八）出院標準。