詞條 先天性巨結腸症 修訂歷史

關於先天性巨結腸症

先天性巨結腸症確切地講稱爲腸管無神經節細胞症，是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發病率高達１／５０００，男多於女。本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如，或功能異常，使腸管處於痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合併其他畸形。臨牀表現1.出生後不排胎糞或糞排出延遲；2.腹脹，嘔吐；3.貧血，消瘦；4.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。診斷依據1.出生後不排胎糞或胎糞排出延遲；2.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管，交界處呈“鳥嘴形”；5.直腸活體組織檢查經病理證實無神經節細胞存在。治療原則1.保守治療：適用於超短形先天性巨結腸病兒，新生兒。先用保守治療，待６個月後，再行根治手術；2.結腸造瘻：新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術 ...