皮膚性病科 疾病
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wǎng zhuàng hóng bān xìng zhān dàn bái bìng
REM
syndrome reticular erythematous mucinosis
REM綜合徵 斑塊樣皮膚粘蛋白病 圓細胞紅斑病
皮膚性病科
網狀紅斑性粘蛋白病又稱REM綜合徵、斑塊樣皮膚粘蛋白病或圓細胞紅斑病。爲一種以軀幹部網狀紅斑，真皮中見粘蛋白和圓細胞浸潤爲特徵的粘蛋白病。
本病大多爲青年成人或中年女性。皮疹爲淡紅色網狀或大片狀紅斑及丘疹和斑塊，好發於胸背中央部，尤其胸骨上部及上背部皮膚。通常無癢感。皮損經日光曝曬後有些瘙癢。皮損經光照後可形成浸潤，且擴大。
病因未明。可能與光促發有關。
在真皮中，血管周圍有圓細胞浸潤，主要爲淋巴細胞，也見少量漿細胞。阿新藍染色見陽性物質呈纖維狀沉積，該物質能被透明質酸酶清除，可能爲酸性粘多糖。並見真皮中血管擴張。直接免疫熒光見基底膜有顆粒狀IgM、IgA和C3沉積。
局部或系統應用皮質類固醇無效。抗瘧藥如氯喹、阿的平等對本病有效。