α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶_酶類測定、血液生化檢查、化驗及醫學檢查

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

α-D-bàn rǔ táng -1-lín suān zhuǎn niào gān xiān méi

2 英文參考

UDPG-1-P

3 概述

UDPG-1-P是細胞溶酶體中的一種轉移酶。

4 α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶的醫學 檢查

4.1 檢查名稱

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶

4.2 分類

血液生化檢查 > 酶類測定

4.3 α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶的測定原理

同放射免疫測量法原理。

4.4 試劑

乙二胺四乙酸（EDTA）或肝素抗凝血，分離並洗滌紅細胞，製備紅細胞溶血液。標本在常溫下可存放14天，4℃可貯存4周。不須冷凍。

4.5 操作方法

同放射免疫測量法。

4.6 正常值

（1）習慣單位

正常成人：5.9～9.5μmol·h^－1·ml^－1（：7.3）

半乳糖血症雜合體：2.0～4.8μmol·h^－1·ml^－1（：3.7）

半乳糖血症純合體：0μmol·h^－1·ml^－1

（2）法定單位

正常成人：98～158U/L（：122）

半乳糖血症雜合體：33～80U/L（：62）

半乳糖血症純合體：0U/L

（3）換算係數

μmol·h^－1·ml^－1×16.67＝U/L

U/L×0.06＝μmol·h^－1·ml^－1

4.7 化驗結果臨牀意義

α-D-半乳糖-1-磷酸轉尿苷酰酶（α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase）活力下降：半乳糖血症及與腎病、肝病、白內障和其他畸形病的發展有關。

4.8 附註

（1）UDPG-1-P分子量爲46000～88000。它有四種變異體：Duarte Rennes（佔10%）、Chicago（佔25%）、Indiana（佔35%）及Munster型（佔30%）。

（2）UDPG-1-P主要分佈於肝、紅細胞中。

（3）新生兒的UDPG-1-P檢查應作爲常規。

（4）μmol·h^－1·ml^－1表示每小時每1ml紅細胞能轉化的半乳糖-1-磷酸的含量。