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13.2生理功能與病理生理
...營養不良性乾瘦。Prchal(1978)觀察22名白內障患者,有5名爲半乳糖激酶缺乏,2名爲半乳-1-磷酸轉尿苷酰酶缺乏,還有9名爲紅細胞谷胱甘肽還原酶活性降低。Srivastava和Beutler(1970,1972)發現缺乏核黃素的大鼠,提高了對半乳糖白內障...
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第三節 基因突變致酶活性異常
...影響。但如果中間產物具有毒性,則將會引起症狀。 半乳糖血癥可作爲實例,半乳糖血癥(galactosemia)表現爲嬰兒哺乳後嘔吐、腹瀉,對乳類不能耐受,繼而出現肝硬化、白內障、智力發育不全等症狀。乳類含有乳糖,它經...
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第四節 糖代謝的先天性異常
... ↑± N進餐0空腹血乳酸↑↑↑ ↑ 半乳糖果糖試驗 血糖0↑↑↑↑↑ ↑↑ 血乳酸↑↑↑↑ 劇烈運動後血乳酸↑↑0 0↑ ↑↑ 脂質代謝↑↑N餓後FFa↑ 運動後肌攝取FA↑TG...
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第二節 糖的分解代謝
... 人體可吸收利用的單糖除了葡萄糖以外,還有果糖和半乳糖等單糖,它們均可以通過轉變過程,最終進入糖酵解途徑。 果糖主要由蔗糖分解生成,存在於水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化,生成6-酸果糖而...
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第二節 脂質代謝
...器官是腦,亞細胞部位是微粒體。微粒體含有催化生成二半乳糖基甘油二酯的酶系。 2.糖基甘油酯的降解 腦組織含有脂肪酶和半乳糖苷酶催化半乳糖基甘油酯的水解反應。腦微粒體的半乳糖脂酶水解半乳糖基甘油二酯...
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27.1營養性肝臟疾病的原因
...包括由於先天性碳水化物代謝障礙引起的果糖不耐受症、半乳糖血癥、糖原積累症(Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型),先天性脂質代謝障礙引起的Wolman病、膽固醇酯積存病,由於先天性蛋白質障礙引起的酷氨酸血癥,膽汁酸代謝障礙引起的Byler...
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上海交通大學植物生物化學試題2000年
...詞解釋(2x10)1.別構酶2.衛星DNA3.YAC4.Kozak序列5.RNP6.Uncoupler7.半乳糖1-磷酸尿苷酰轉移酶8.LDLreceptor9.PRPP10.Thioredoxin二.填空題(每空0.5分,共30分)1.在生物體內的重要單糖,大多以_________構型存在,以_______糖苷鍵連接的多糖,往往作爲能源形式...
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D-氨基半乳糖誘導大鼠急性肝衰竭模型的實驗研究*
【摘要】目的篩選D-氨基半乳糖(D-Gal)造模的最佳劑量,比較不同劑量D-Gal造成的大鼠急性肝損傷模型的優越性,爲保肝新藥的篩選提供合適的實驗動物模型和理論依據。方法採用64只SD大鼠,以D-Gal作爲肝損傷試劑,建成急性肝損傷動物...
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第二十一章 糖類--第一節 單糖
...。常見的己糖有D-(+)-葡萄糖、D-(+)-甘露糖、D-(+)-半乳糖和D-(-)-果糖,後者爲酮糖。己糖以遊離或結合的形式存在於動植物中。 (一)D-(-)-核糖和D-(-)-2-脫氧核糖 核糖以糖苷的形式存在於酵母和細胞中,...
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2-2孟德爾定律(Mendel'slaws)
...直追溯到14世紀(1-6)。隱性性狀常見的有白化(1-7)、半乳糖血癥、苯丙酮尿症、全色盲、早老症(1-8)。半乳糖血癥是一種乳糖代謝的先天性缺陷,患兒缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase,Gal-1-PUT...
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清華大學生物化學試題(碩士)1998年-1996年
...糖,乳糖,D-葡萄糖-6-磷酸,D-核酮糖,麥芽糖,β-D-甲基半乳糖苷。()⒍藥物利福平是通過阻斷RNA聚合酶與啓動子部位的結合來阻斷mRNA的合成起始。()⒎如果加入足夠量的底物,即使在非競爭性抑制劑存在下,酶促反應正常的Vmax...
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第三節 遺傳病的治療
...粉也已獲得不同程度的療效(當然越早療效越好)。又如半乳糖血癥患兒在出生後3個月內查出並禁吮乳汁,不僅腦功能可發育正常且可避免肝損害。根據這一原則,目前已設計和生產了100多種奶粉和食譜供各種氨基酸代謝病治...
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重組質粒的連接、轉化及篩選
...化子則不能存活。此爲初步的抗性篩選。 pBS上帶有β-半乳糖苷酶基因(lacZ)的調控序列和β-半乳糖苷酶N端146個氨基酸的編碼序列。這個編碼區中插入了一個多克隆位點,但並沒有破壞lacZ的閱讀框架,不影響其正常功能。E.coliDH5α...
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LK01膠囊的藥效學研究
...給予不同劑量LK01藥液,觀測對腸肌收縮作用的影響;用D-半乳糖胺致小鼠急性肝損傷後,觀測LK01藥液對血清GPT值的影響。結果一定量的LK01藥液明顯抑制腸肌收縮,並呈顯著的量效關係;對D-半乳糖胺致小鼠急性肝損傷後的血清GPT值...
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30.2遺傳病的營養治療
...或Fanconi綜合徵。 30.2.2碳水化物遺傳性疾病 (1)半乳糖血癥本病是由於缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶(galactose-1-phosphateuridyltransferase),故半乳糖不能被利用,發生半乳糖血癥,沉着積累於各種臟器。病兒喫奶幾天後就...
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半乳糖性白內障
病因病理病機患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖一1一磷酸尿苷轉移酶,體內半乳糖和半乳糖一1一磷酸蓄積在房水及晶體內。在晶體內轉化爲甜醇;甜醇蓄積在晶體內導致晶體纖維水腫、混濁。此病爲常染色體隱性遺傳。治療治療原...
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中藥標準品部分中英文對照
...素 Acetyleugenol乙酸丁香酚酯 NAcetylDgalactosamineN乙酰D半乳糖胺 NAcetylDglucosamineN乙酰D葡糖胺 Acetylhydroxycoumarin乙酰羥基香豆素 Acetylhydroxymethoxycoumarin乙酰羥基甲氧基香豆素 Acetylmethoxycoumarin乙酰甲氧基香豆素 Ac...
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第四節 糖原的合成與分解
...功能 一、糖原的合成 由葡萄糖(包括少量果糖和半乳糖)合成糖原的過程稱爲糖原合成,反應在細胞質中進行,需要消耗ATP和UTP,合成反應包括以下幾個步驟: (1) (2) (3)1-磷酸葡萄糖+UTPUDPG+PPi(焦磷酸) (4)UDPG+...
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《生物化學》名詞解釋總結
...而使原來鍵斷裂的方式。實際上引入了一個磷酰基。 半乳糖血癥(galactosemia): 人類的一種基因型遺傳代謝缺陷,特點是由於缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰轉移酶導致嬰兒不能代謝奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。 尾部生...
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小兒低血糖危象的診斷與治療
...的中間產物都不能轉化成葡萄糖,因而發生空腹低血糖。半乳糖血癥:是一種常染色體隱性遺傳病,因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷轉移酶,1-磷酸半乳糖不能轉化成1-磷酸葡萄糖,在體內積聚,抑制磷酸葡萄糖變位酶,使糖原分解出現...
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6.2 鈣和磷
...段吸收,增強鈣的擴散轉運,它被乳糖酶水解成葡萄糖和半乳糖改善鈣吸收。嬰兒攝食含乳糖的配方膳鈣吸收率爲60%,不含乳糖的鈣吸收率只有36%。人們認爲腸菌使乳糖發酵酸,降低腸腔PH,抑制細胞的有氧代謝,形成乳酸鈣復...
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索引
...cloning功能克隆108furrow溝134fusiongene融合基因64 Ggalactokinase半乳糖激酶77galactosemia半乳糖血癥76galactose-phosphateuridyltransferase半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶76G6PDdeficency葡糖6-磷酸脫氫酶缺乏症112GCboxGC框(盒)32genedosageeffect基因劑量效...
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天津大學2002年招收攻讀碩士研究生入學試題生物化學
...題2分)1.下列哪個糖不是還原糖()(1)D-果糖;(2)D-半乳糖;(3)乳糖;(4)蔗糖2.直鏈澱粉、支鏈澱粉遇碘分別呈()(1)黃色、紫色;(2)藍色、紫色;(3)藍色、黃色;(4)紫色、紅色3.鐮刀型紅細胞貧血症的病...
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第二節 中毒機理
...合後,引起受體分子立體構型改變,進而激起細胞內氧化磷酸化和細胞膜對Na+、K+等離子通透性改變,從而引起一系列生理效應。 (二)毒劑對受體的直接作用 神經性毒劑抑制酶活性,Ach在突觸處積聚並作用於膽鹼能受...
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第三節 尿糖檢查
...,一般是指葡萄糖尿(glucosuria)偶見乳糖尿、戊糖尿、半乳糖尿等。尿糖形成的原因和機制爲:當血中葡萄糖濃度大於8.8mmol/L時,腎小球濾過的葡萄糖量超過腎小管重吸收腎力即可出現糖尿。 尿中是否出現葡萄糖取決於三...
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藥用真菌化學成分及其生物活性研究的概況
...糖和甘露糖。屬於雜多糖的大多數是有葡萄糖、甘露糖、半乳糖、木糖、阿拉伯糖和鼠李糖等的其中幾種單糖組成。 多糖(Polysaccharides)的分子量從數千到數十萬,測定分子量至今仍是一個較難的問題,多糖與其他一般化合...
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4.2碳水化物的生化代謝
...代謝概述 小腸吸收的碳水化物主要是葡萄糖、果糖、半乳糖三種,經門靜脈送到肝臟。葡萄糖進入肝細胞後與磷酸反應生成葡萄糖-6-磷酸,這樣細胞內的葡萄糖濃度可維持在低水平,使葡萄糖不斷進入肝細胞。在吸收的葡萄...
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4.1碳水化物的分類、結構和性質
...碳原子組成,在同一平面上。圖4-2 β,D(-)果糖 半乳糖是葡萄糖的異構體,所不同的是第4個碳原子上的羥基在環的上面,而葡萄糖的在環的下面。符號Gal。(2)雙糖在葡萄糖的環狀結構中,第一個碳原子上有一個羥基...
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北京大學醫學部生物化學試題(碩士)2004年-2000年,1996年-1992年
...制12、在包液內進行的代謝途徑有A、三羧酸循環B、氧化磷酸化C、丙酮酸羧化D、脂肪酸β氧化E、脂肪酸合成13、化學修飾調節的主要方式是A、甲基化與去甲基化B、乙酰化與去乙酰化C、磷酸化與去磷酸化D、聚合與解聚E、酶蛋白...
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第一節 二糖
...是還原性二糖。乳糖被人體小腸中乳糖酶9一種能水解β-半乳糖苷的酶)水解生成半乳糖和葡萄糖。作者: