5 疾病概述
顳動脈炎也稱顱動脈炎，是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎症，可累及多個部位的動脈，但均有顳動脈損害。本病是一種老年性疾病，發病年齡以50 歲以上最多見，男女之比爲1∶3，起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關係。
早期症狀較輕，隱性起病，全身症狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛， 並伴有風溼性多發性肌痛症,表現爲雙側性對稱性肌僵直、疼痛，頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛，活動時明顯。
6 疾病描述
顳動脈炎也稱顱動脈炎，是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎症，可累及多個部位的動脈，但均有顳動脈損害。臨牀上以頭痛、發熱、眼部疼痛、全身疼痛和進行性視力障礙甚至失明爲其特徵。本病與風溼性多發性肌痛有密切關係。
7 症狀體徵
顳動脈炎是一種常見疾病，患病率約爲24/10 萬。本病是一種老年性疾病，發病年齡以50 歲以上最多見，男女之比爲1∶3，起病與季節變化所出現的上呼吸道感染有明顯關係。
本病除顳動脈受累外，還常有全身性或系統性、多發性中、大動脈炎，如頸動脈、主動脈、鎖骨下動脈、冠狀動脈、腸繫膜動脈、髂動脈、股動脈、膕動脈和頸動脈各個分支如面動脈、枕動脈和眼動脈等，均可受累。
早期症狀較輕，隱性起病，全身症狀包括發熱、不適、疲乏無力、消瘦、多汗、貧血、頭痛和關節痛， 並伴有風溼性多發性肌痛症(polymyalgiarheumatica)，表現爲雙側性對稱性肌僵直、疼痛，頸部、肩、下背部、髖關節、大腿等處疼痛，活動時明顯。有些患者以風溼性多發性肌痛症爲首發症狀。肌痛可以引起肌無力，但不是主要表現。消瘦可類似於惡性消耗性疾病、多發性肌炎或甲狀腺功能亢進症。肌肉骨骼症狀可位於肩關節肌腱或肌腱附着部位，類似於肩關節肌腱炎或滑囊炎，也可類似於頸椎關節炎。
最常受累的關節爲胸鎖關節、肩帶關節、膝關節、脊柱和骨盆關節，偶爾周圍關節疼痛可嚴重到類風溼關節炎程度。在發生全身症狀數週或數月後，可出現疼痛性動脈炎。在臨牀上，常把顳動脈炎與風溼性多發性肌痛症看作是一個疾病過程的不同表現。另外，還有許多患者表現爲典型多發性風溼性肌痛症而無顳動脈炎症狀，只是在顳動脈活檢時才發現有顳動脈炎。當顳動脈炎與風溼性多發性肌痛伴隨發生時，通常首先出現的是肌痛症狀，繼之在數月內纔出現顳動脈炎表現。本病常重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進症。
當發生顳動脈炎時，受累血管呈節段性局部腫脹，可持續數天，有局部疼痛。此期血管造影可見有不同長度的血管節段性狹窄，狹窄部分與正常部分相間出現。在較大的血管受累部位聽診時可聞及血管雜音。顳動脈炎最常見的症狀爲難以忍受的疼痛，有時痛得不能梳頭和在牀上靜臥，頭痛可爲雙側性，也可爲單側性，可伴有頭皮疼痛、感覺異常、麻木或灼燒感，風吹時加重。枕動脈炎引起的頭痛多位於頭後部，此時多不能仰臥。上顎動脈炎可引起牙痛和咀嚼時口腔疼痛。舌動脈炎可引起舌麻木、味覺異常、反覆發作性蒼白，甚至可發生舌壞疽。頸外動脈炎可引起喉部疼痛和感覺異常。鎖骨下動脈炎可引起肩關節疼痛不適。眼部疼痛可爲本病的首發症狀，這意味着眶後動脈已受累。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明，爲本病最嚴重的併發症，眼前冒火花或眼前閃光，爲失明的前驅症狀。此外，尚可出現視力模糊，象限性視野缺損。有時視覺症狀也可隨着體位的改變而變化，這可能是由於頸動脈炎在體位改變時，流經病變血管的血液發生變化所致。缺血性球后視神經炎或中心視網膜動脈閉塞，也可引起視力下降。眼底表現視盤蒼白、水腫，乳頭邊緣有條紋狀出血，動脈變細，數天後視網膜即可出現出血和絮狀滲出性斑點，以後滲出即被吸收。4 個月後可出現神經萎縮，此種改變是本病最常見的終末後果。
可以發生各種視野缺損。睫狀動脈小的分支受累可引起視野部分缺損，垂體前上動脈炎和供血視交叉部位小動脈受累常引起雙顳側視野缺損。椎動脈栓塞可引起雙側枕葉性失明(皮質盲)。眼運動障礙也是眼部的常見症狀，以眼瞼下垂爲常見，其次爲複視。多發生於眼部受累的早期，爲失明的前驅症狀，可持續數週，這是由於第3、4、6 對腦神經供血不全所造成的。有時也可表現爲耳聾或耳部疼痛，這是由於供血耳蝸的血管受損所致。
9 病理生理
自身免疫反應參與發病。利用免疫熒光技術觀察病變血管壁證實有免疫球蛋白沉積，這種免疫球蛋白是抗血管壁成分如彈性蛋白的抗體，也有免疫複合物和補體的存在，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體複合物激活補體經典途徑而造成一系列炎症反應所致。目前也有大量證據說明，T 細胞介導的細胞毒作用對本病的發病起重要作用。已有報道，淋巴細胞可對骨骼肌和動脈抗原發生轉化反應，同時伴有淋巴激活素釋放，表明細胞免疫介導的炎症反應對本病致病也起重要作用。另外發現，本病家族性發病傾向明顯，HLA-DR4、HLA-138 的表達增強可能爲本病的易感基因。現已發現其他血管炎如多發性大動脈炎、經典型結節性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎，可與本病並存，這充分說明免疫機制與本病發病過程直接相關。據報道，本病尚可與高血壓、動脈硬化、糖尿病和肝病合併存在，這意味着體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。
10 診斷檢查
診斷：對50 歲以上的患者，當出現發熱、貧血、血沉增快、頭痛、眼痛或視力突然改變，伴有或不伴有肌痛時，應高度懷疑本病。沿顳動脈走向有明顯局部觸痛和血管變硬、增粗，可基本診斷爲本病。臨牀表現不典型的患者，有的可表現爲眼部症狀在前，顳動脈炎症狀在後，此時應提高警惕。對老年患者長期不明原因的發熱，伴有血沉增快，應考慮爲本病，因爲本病早期發熱特別常見。老年人出現任何一種性質的頭痛或面部疼痛並伴有血沉增快，均應考慮爲顳動脈炎。顳動脈活檢證實有典型的組織病理改變，即可確診爲本病。少數病例顳動脈不受累，而受累的是頸內動脈和主動脈分支。此時，結合臨牀、眼科檢查和X 線造影發現，可以診斷本病。
實驗室檢查：
1.血常規及血沉 所有活動期患者血沉均增快，多數患者都有貧血，有時紅細胞呈串錢狀排列，白細胞可輕度升高，血小板可增多，偶有嗜酸粒細胞增多。
3.生化學檢查 可有肝功能異常、鹼性磷酸酶上升，這兩種改變尤多見於合併風溼性多發性肌痛症的患者，可有轉氨酶升高，蛋白電泳可見有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及補體升高。
4.免疫學檢查 多數患者有IgG、IgM、IgA 升高。少數可有類風溼因子陽性，但滴度較低。也有少數患者出現ANCA 陽性。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 血管造影可發現頸內、外動脈有關分支以及主動脈有關分支出現節段性狹窄或閉塞。
3.在組織病理上，本病是一種全層性動脈炎，最重要的病理特徵爲：①有特定的好發部位。②動脈受累呈侷限性、節段性分佈，形成跳躍現象。③病變血管全層有炎性細胞浸潤性血管炎，尤以血管內膜病變顯著，表現爲淋巴細胞、漿細胞、單核巨噬細胞浸潤，肌層外膜變性，其中大部分遭到破壞。④血管壁彈力層巨細胞形成，呈毛玻璃樣變性，彈力纖維崩潰，巨細胞內含有變性的有時爲鈣化的彈力纖維。中層纖維增生，也爲本病特徵性病理改變。⑤病變血管內膜增生，管壁增厚，管腔狹窄或閉塞及血栓形成，可見有與受損血管有關的周圍組織缺血或梗死性組織學改變，伴有血管滋養層圓形細胞浸潤，病變可沿動脈走向發生斑點性孤立病竈。
12 治療方案
糖皮質激素對本病有顯著療效，可使全身症狀和局部血管炎表現很快緩解。開始可用潑尼松20mg，2～3 次/d 口服，也可改用相應劑量的其他劑型靜脈滴注。在治療過程中應每週複查血沉一次，因爲血沉是本病活動性的指標，臨牀上可根據血沉的下降情況調整激素的用量。若無眼底出血，也可應用肝素1 萬U 靜注，每6 小時1 次，直到視力恢復爲止，也可應用丹蔘靜脈點滴以改善微循環。應用肝素時應嚴密觀察，防止發生出血等副作用。也可用乙酰唑胺，開始口服500mg，以後改爲每6 小時250～500mg。以上藥物均需連續給藥3 天，以後再根據血沉下降幅度及臨牀症狀改變情況逐漸減少用藥劑量。至少需維持用藥半年，個別患者用藥需延長達1～2 年或更長時間。只要血沉不恢復正常，就要繼續用藥。如爲病程早期，全身症狀嚴重，也可輔以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等藥物。除了通常使用的糖皮質激素之外，尚可應用免疫抑制劑環磷酰胺、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、巰嘌呤及免疫調節劑如胸腺素、轉移因子、左旋咪唑等。上述藥物的用藥劑量必須因人而異。
13 併發症
重疊器官特異性自身免疫病如甲狀腺炎和甲狀腺功能亢進症。可單側或雙側發病。出現缺血性視神經炎所引起的突然失明，爲本病最嚴重的併發症。
14 預後及預防
預防：
1.一級預防
(1)通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段，與本病發生有關的因素有：
①感染：如β溶血性鏈球菌、柯薩奇B 組病毒、結核桿菌、肝炎病毒、寄生蟲感染等，故應預防感冒，扁桃體炎的發生，消除感染病竈，驅除腸道寄生蟲。
②食物：魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等，應儘量避免接觸或食用。
③藥物：青黴素、鏈黴素、氯黴素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類等，用藥前應詳細瞭解藥物過敏史。切勿濫用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等，應避免風寒、風熱侵襲，避免接觸致敏原及遭受精神刺激。
(2)保持規律的生活節奏，尤其是兒童應保證充足的睡眠，注意室內換氣和呼吸新鮮空氣，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能。
(3)反覆發作者，應設法避免損傷，有前驅症狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息，儘量避免手術，如必須手術時，則要嚴格做好手術前準備和術中、術後觀察，防止意外。
(4)在工業生產方面，對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。
2.二級預防
(1)早期診斷：皮膚紫癜發生前2～3 周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史，有鏈球菌感染或柯薩奇B 組病毒感染者可早期診斷。另外，皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點：①腹痛部位及壓痛點常不固定；②不同發作時間其腹部症狀或體徵的性質往往不一致；③腹部體徵不如症狀明顯，即腹痛雖甚劇烈，但壓痛較輕，且腹肌多無緊張；④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。
(2)早期治療：
①病因治療：是治癒本病的關鍵，儘量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素，避免再接觸。
②藥物治療：抗組織胺類藥、止血藥、維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制劑等。中醫中藥辨證施治及鍼灸。
3.三級預防 由於該病病程長短很不一致，多數病程短，預後良好。少數患者病情時好時壞，反覆發作，經久不愈，病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨牀表現有密切關係。局竈性腎小球腎炎佔多數，預後良好，瀰漫增殖性腎小球腎炎則預後較差。約50%死於尿毒症。遇以上情況除積極治療外，應加強營養，注意勞逸結合，增強體質及自身免疫功能，防止疾病發作。