6 疾病概述
血管炎是一組與血管壞死及炎症有關的疾病。出現以下症狀應想到血管炎：①多系統損害；②活動性腎小球腎炎；③缺血性或淤血性症狀和體徵，特別是年輕人；④隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹；⑤多發性單神經炎；⑥不明原因的發熱。
8 症狀體徵
根據病變累及部位不同有不同的臨牀表現。出現以下症狀應想到血管炎：（1）多系統損害：（2）活動性腎小球腎炎：（3）缺血性或瘀血性症狀和體徵，特別是年輕人：（4）隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹：（5）多性單神經炎：（6）不明原因的發熱。
10 病理生理
發病機制：大多數血管炎發病機制與免疫反應有關。血中可測得免疫符合物，血管壁有免疫球蛋白及補體的沉積，甚至有特異的抗原和抗體，如HBsAg及抗HBsAg抗體，DNA及抗DNA抗體，說明免疫符合物是引起血管炎的重要機制。體液免疫和細胞免疫均可引起肉芽腫形成。一些自身抗體，如抗內皮細胞抗體、抗中性粒細胞漿抗體是否有直接致病作用尚有待研究證實。
Shwartzman現象：非免疫因素（內毒素、陰離子聚合物等）或免疫因素（免疫符合物）可通過激活補體系統，產生C3a，C5b－9膜攻擊複合體，能造成有中性粒細胞參與的廣泛內皮損傷，但形成的血管炎並無免疫複合物沉着於管壁。
病理：血管炎可以累及體內任何血管，根據浸潤細胞的種類與病理特點可分爲（1）白細胞破碎性血管炎；（2）淋巴細胞肉芽腫性血管炎；（3）巨細胞性血管炎；（4）壞死性血管炎。這些病變構成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織供血不足。
病理變化還有以下特點：（1）病變呈節段或侷限性改變；（2）不同階段的病變和其嚴重程度往往不一致；（3）病變有識只涉管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。
11 診斷檢查
一、臨牀表現 出現以下症狀應想到血管炎：（1）多系統損害：（2）活動性腎小球腎炎：（3）缺血性或瘀血性症狀和體徵，特別是年輕人：（4）隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹：（5）多性單神經驗炎：（6）不明原因的發熱。
二、自身抗體
（一）抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：（1）胞漿性型（C—ANCA），粒細胞漿均勻着色，對Wegener肉芽腫有很高特異性。活動期的全身性Wegener肉芽腫病人絕大多數爲陽性，緩解後一般效價下降或轉陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位於中性粒細胞顆粒內，分子量爲29KD的絲氨酸蛋白酶（PR3）：（2）核周型（PANCA），着色集中在分葉核的核周邊，除見於Wegener肉芽腫，也見於其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結締組織病如紅盤斑狼瘡、類風溼關節炎、硬皮病等。PANCA所識別的抗原主要是髓過氧化鎂酶（MPO）。ANCA對血管炎可能有致病作用。它通過活化中性粒細胞，使其產生呼吸爆炸和脫顆粒而引起血管炎。
（二）抗內皮細胞抗體（AECA）見於多種細胞及結締組織病，是針對內皮細胞膜抗原的特異抗體。一般不結合補體或產生細胞毒性反應。目前僅在Kawsaki病證實AECA起病理損傷作用。
叄、血管造影檢查 血管造影能證實血管病的存在，確定病變的分佈及嚴重程度，對某些血管炎的診斷有重要價值，如顳動脈炎、Takayasu動脈炎、Buerger病、結節性多動脈炎。血管造影顯示的異常影像，如管腔不規則、狹窄與閉塞、或瘤樣擴張，但無特異性，應結合病變的特徵、部位與分佈來考慮診斷超聲、X線體層、磁共振等檢查能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。
四、組織活檢 對診斷很重要，盲目去活性檢的陽性發現率行低，應從有病變的組織取樣、治療後慢性期的組織往往喪失特徵性變化，活組織採取的重要充分，針刺的活檢的所得組織太少、很難滿足需要，由於血管病變有時呈節段性病變、因此送檢血管應有一定的長度以提高檢出率。
12 治療方案
1、去除病因 如避免或消除藥物過敏原，對病因進寫治療如抗感染等。
3、對侷限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥：氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分叄次服，及非體抗炎藥，如吲哚美辛，75-150mg/d，布洛芬，1.2-2g/d分1次服。
4、全身性血管炎 一般需用腎上糖皮質激素，如爲壞死學血管炎通常應加免疫抑制劑如環磷胺，根據病情選擇口服給藥或靜脈衝擊療法。
5、可加用抗血小板聚集劑 如阿司匹林3-10mg/kg.d，次口血管擴藥，如硝苯地平，30mg/d，硝酸異山梨醇30mg/d，分3次服，壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素抗疑劑。不免發生嚴重出血。
6、其他 血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥血管炎，對其他類型學段炎無肯定療效，大劑量靜注兩種球蛋白屬於實驗療法，用於狼瘡腎炎患者反可加重病情。