2 基本信息
《間質性肺病臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、間質性肺病臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲間質性肺病（ICD-10：J84.900）。
4.1.2 （二）診斷依據
病變主要發生在肺間質，累及肺泡壁和肺泡周圍組織的一組疾病。臨牀症狀、胸部影像學、肺功能和肺部病理生理改變類似，具有：（1）勞力性呼吸困難；（2）影像表現爲雙側瀰漫性間質性浸潤；（3）限制性通氣功能障礙及彌散功能下降；（4）組織病理特徵爲肺間質炎症和纖維化表現。
間質性肺病種類繁多，包括：（1）環境、職業相關的間質性肺病；（2）藥物、治療相關的間質性肺病；（3）肺感染相關的間質性肺病；（4）慢性心臟疾病相關的間質性肺病；（5）肺血管炎及結締組織病相關的間質性肺病；（6）肝病、腸道相關的間質性肺病；（7）特發性間質性肺炎；（8）其他病因間質性肺病：如結節病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉積症等。
根據《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》（中華醫學會呼吸病分會間質病學組，中華結核和呼吸雜誌2016，39（06）：427-432）和《特發性肺纖維化國際指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特發性肺纖維化診斷標準如下
（1）除外其他已知病因所致的間質性肺疾病，如職業接觸、室內外環境暴露、結締組織病和藥物性肺損害等。
（3）行外科肺活檢的患者，結合HRCT和外科肺活檢符合特定的類型。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據
根據《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》（中華醫學會呼吸病分會間質病學組，中華結核和呼吸雜誌2016，39（06）：427-432）和《特發性肺纖維化國際指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特發性肺纖維化診斷標準如下。
1. 非藥物治療
1）. 戒菸：對於吸菸者，應勸導和幫助患者戒菸。
2）. 氧療：對於有低氧血癥者，可以給予持續吸氧。
3）. 機械通氣：IPF伴呼吸衰竭的患者大多數不採用氣管插管機械通氣治療。無創正壓通氣可能改善部分IPF患者的缺氧，延長生存時間。醫師綜合IPF患者的病情和耐受情況，推薦部分患者選擇性使用無創正壓通氣。
4）. 肺康復：肺康復的內容包括呼吸生理治療，肌肉訓練（全身性運動和呼吸肌鍛鍊），營養支持，精神治療和教育。
5）. 肺移植：IPF患者接受肺移植可以提高生存率，改善生活質量，5年生存率達50%-56%。
2. 藥物治療
1）.推薦酌情使用藥物
① 尼達尼布：能夠顯著地延緩用力呼氣肺活量（FVC）年下降速度，一定程度上降低病死率和急性加重頻率，主要副作用是腹瀉和胃腸道反應。
② 吡非尼酮：是一種多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纖維化和抗氧化特性。吡非尼酮能夠顯著地延緩FVC下降速率，副作用包括光過敏、乏力、胃部不適和厭食。
4.1.4 （四）標準住院日爲7-14天。
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD–10：J84.900間質性肺病疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間的檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（2） 肝腎功能、血糖、血脂、電解質、血沉、C反應蛋白（CRP）、血氣分析、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、風溼全套、病毒全套篩查、血管緊張素轉化酶、血清蛋白電泳等；
（5）支氣管肺泡灌洗液檢查（病情允許）；
2.根據患者情況可選擇：D–二聚體、腫瘤標誌物、病原學檢查、超聲心動圖等。
4.1.7 （七）藥物選擇
由於間質性肺病病因複雜，疾病種類繁多，需要根據不同疾病選擇相應的治療措施。
4.1.8 （八）出院標準
4.1.9 （九）變異及原因分析
1.伴有影響本病治療效果的合併症，需要進行相關診斷和治療，導致住院時間延長。
2.病情較重，出現併發症（如氣胸、呼吸衰竭、嚴重肺部感染等），退出本路徑，轉入相應路徑。
3.常規治療無效或加重，退出本路徑。
4.2 二、間質性肺病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲間質性肺病（ICD-10：J84.900）
患者姓名：性別：年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：7–14日
時間 | 住院第1–3天 | 住院期間 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 進行病情初步評估 □ 上級醫師查房 □ 開化驗單，完成病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 覈查輔助檢查的結果是否有異常 □ 住院醫師書寫病程記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 呼吸內科護理常規 □ 一/二/三級護理（根據病情） □ 對症治療 □ 吸氧（必要時） □ 抗菌藥物 □ 抗氧化藥物 □ 糖皮質激素 □ 免疫抑制劑 □ 改善纖維化製劑 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、血糖、血沉、CRP、感染性疾病篩查、血凝試驗、血脂 □ 根據患者情況進行：D–二聚體、腫瘤標誌物、病原學檢查、超聲心動圖 □ 對症處理 | 長期醫囑： □ 呼吸內科護理常規 □ 一/二/三級護理（根據病情） □ 對症治療 □ 吸氧（必要時） □ 抗菌藥物 □ 抗氧化藥物 □ 糖皮質激素 □ 免疫抑制劑 □ 改善纖維化製劑 臨時醫囑： □ 對症處理 □ 胸片檢查（必要時） □ 異常指標複查 □ 肺活檢 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估、護理計劃 □ 隨時觀察患者情況 □ 靜脈取血、用藥指導 □ 進行戒菸、戒酒的建議和教育 | □ 觀察患者一般情況及病情變化 |
病情變異記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
