3 概述
肺部良性腫瘤比較少見，其種類很多，可起源肺和支氣管的所有各種不同類型細胞，以錯構瘤爲最常見。
肺部良性腫瘤可按其部位分爲周圍型和中心型肺部良性腫瘤的臨牀共同特點是：多數病例無症狀，無陽性體徵，往往是在X線檢查時發現，腫瘤多數位於肺的周邊部位，體積較小，絕大多數是單發，呈圓形、橢圓形、分葉狀或結節狀，密度均勻，邊緣銳利，極個別的有毛刺。X線胸片、體層攝影、支氣管造影、CT掃描等檢查對於顯示和分析肺部良性腫瘤的特徵具有較高的診斷價值，最後確切診斷依靠病理組織學檢查。
肺部良性腫瘤一般情況下保守治療極少有效，對可能或已有併發症者，應儘早手術，以免發生肺實質不可逆的損害。只要病人情況允許，均應手術治療。常採用創傷小、手術安全度大的肺楔形或肺段切除術，療效良好。
6 別名
pulmonary benign tumors；肺良性腫瘤
9 發病機制
肺部良性腫瘤可按其部位分爲兩型：
9.1 周圍型
周圍型也稱爲周邊型，腫瘤起源於段以下支氣管或肺實質內，約90%的下呼吸道良性腫瘤爲周邊型。周邊型良性腫瘤約75%位於髒胸膜下，近60%＜3cm，絕大多數表現爲單發、圓形或橢圓形、分界清的結節。
9.2 中心型
10 肺部良性腫瘤的臨牀表現
肺部良性腫瘤可有咳嗽、聲嘶、肺部感染和咯血等症狀。絕大多數無臨牀症狀和體徵，常在X線檢查時發現。肺良性腫瘤根據其分類不同症狀也不同。
周圍型良性腫瘤的大小及部位決定其表現，很少引起臨牀症狀，60%以上無症狀，僅查體時放射學檢查偶然發現，近90%查體無相關體徵。少數病人可因瘤體較大、鄰近支氣管或其他不明原因而有臨牀症狀，最常見咳嗽及非特異性胸痛，也可胸悶、咯血絲痰、乏力等。
中心型良性腫瘤的大小及活動度決定其表現，多數病例有明顯的症狀及體徵。體積較小的氣管、支氣管腫瘤，多無任何症狀。而較大的腫瘤，因不完全地阻塞氣管，可聞及喘鳴音。如果腫瘤大部或完全地阻塞呼吸道，引起：①支氣管內分泌物的清除受限，可導致反覆發作的肺炎、支氣管炎、肺膿腫等；②通氣受限導致遠端肺不張或肺氣腫。表現爲咳嗽、咳痰、胸痛、發熱、喘鳴甚至咯血等症狀。
臨牀上常見的肺良性腫瘤特點：
10.1 肺錯構瘤
肺錯構瘤發病率在肺部良性腫瘤中佔第1位，人羣發病率爲0.25%，佔肺部腫瘤的8%，佔良性肺腫瘤的75%～77%，佔肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發病率爲1/10萬。肺錯構瘤的來源和發病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說認爲，錯構瘤是支氣管的一片組織在胚胎髮育時期倒轉和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內不生長，以後逐漸發展才形成瘤。錯構瘤大多數在40歲以後發病這個事實支持這一假說。WHO將錯構瘤分爲以下3類：①軟骨瘤樣錯構瘤：此型最爲常見，典型的表現爲伴有纖維及脂肪組織的軟骨結節，並混有支氣管上皮。在軟骨或結締組織內可發生鈣化或骨化，並可在放射學上表現出來。增長緩慢通常無症狀，但可常規放射學檢查或屍檢發現。②平滑肌瘤樣錯構瘤：瘤體的主要成分是平滑肌和細支氣管，準確的性質不詳，應與平滑肌增生相鑑別，後者發生在慢性肺部疾病。③周邊型錯構瘤：位於胸膜下，可多發，周邊型錯構瘤的一種類型不同於軟骨型錯構瘤，有單一的非纖毛、管狀上皮，伴不成熟的黏液基質。
10.1.1 （1）錯構瘤的病理
錯構瘤病理學特徵是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學的異常可能是器官組織在數量、結構或成熟程度上的錯亂。病理構成主要是軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化，肉眼觀察瘤體呈球形、卵圓形，周邊的結締組織間隔使其分葉，無包膜，但分界清，決無浸潤，僅個例惡性報道。比較氣管內與肺內錯構瘤，兩者的主要成分都是軟骨、脂肪、成纖維細胞及骨組織，但各種成分所佔比例明顯不同。
肺實質內錯構瘤的成分80%爲軟骨，12%爲成纖維細胞，而脂肪及骨組織分別佔5%和3%。正常肺組織與瘤體之間多分界不清或呈乳頭狀，此爲成纖維細胞向瘤體外生長到肺泡壁所致。瘤體總是包含有肺泡Ⅱ型、纖毛、非纖毛或分泌黏液的細支氣管上皮的細胞，此爲瘤體是多中心成熟的證據。瘤體周圍常見淋巴細胞、漿細胞及巨嗜細胞爲主的炎性滲出，部分可見漿細胞肉芽腫或非乾酪樣肉芽腫，但肉芽腫的檢查，均未見微生物存在的證據，此類病人並非結節病患者。多發的錯構瘤，在多數病例中，不同瘤體的組織成分是相似的，僅少數病例不同，或以軟骨成分爲主、或以纖維組織成分爲主。
支氣管內錯構瘤的成分軟骨樣組織佔50%、脂肪佔33%、成纖維細胞8%、骨成分佔8%。軟骨樣組織與氣管軟骨無解剖關係，骨成分總是位於軟骨成分中，並顯出是由軟骨化生而來的。幼稚的、激活的成纖維細胞無序地散佈在軟骨周圍，分泌漿液、黏液的腺體散佈在脂肪與成纖維結構中，腫瘤的表面由呼吸道上皮覆蓋。軟骨組織常呈結節狀，使瘤體表現出分葉狀的特性，可能爲多中心生長所致。75%的瘤體表面光滑，25%表面呈乳頭狀。
10.1.2 （2）錯構瘤的症狀
文獻報道男性多見，男女比例爲2∶1～3∶1。發病的高峯年齡在60～70歲，86%的患者有吸菸史，平均吸菸史爲44包，絕大多數肺內錯構瘤（約80%以上）生長在肺的周邊部，緊貼於肺的髒層胸膜之下，有時突出於肺表面，僅少數引起症狀，查體也沒有陽性體徵。只有當錯構瘤發展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時纔出現咳嗽、胸痛、發熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨牀症狀。相反，氣管、支氣管內錯構瘤絕大部分在確診前3個月內可有呼吸道症狀，平均40%有一種或多種肺部症狀。症狀以咳嗽、憋氣及反覆發作的肺炎最爲常見，咯血及胸痛等症狀少見。臨牀體徵，如哮鳴音或管性呼吸音。
肺錯構瘤也可是全身疾病的局部表現，常見有以下的全身性疾病。Carney’s triad（Carney三聯徵）：即支氣管軟骨瘤、多發性胃平滑肌肉瘤、腎上腺嗜鉻細胞瘤。Cowden綜合徵：外胚層、中胚層、內胚層器官的多發錯構瘤病。錯構瘤綜合徵：合併其他發育異常或良性腫瘤的肺錯構瘤稱爲錯構瘤綜合徵，此類病人多爲Cowden綜合徵患者。合併疾病包括：各種疝、高血壓、動脈狹窄、先心病、消化道憩室等。其特點：①75%有兩種以上疾病；②都爲少見或罕見病；③病情較常人重，但因合併的疾病多無特異性，且無明顯的相關性，故有人提出反對。
10.1.3 （3） X線檢查
肺錯構瘤多爲單發，僅2.6%爲多發，且多發者多爲2個瘤體。位於肺實質內錯構瘤較多見，90%以上位於肺周邊，支氣管腔內型極少見。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發生在右中葉和左上葉舌段。肺錯構瘤的瘤體較大，直徑在0.2～9.0cm，最大直徑可達30cm，平均1.5～1.9cm。位於支氣管內的錯構瘤較少見，佔1.4%～19.5%，支氣管內錯構瘤體積較小，直徑爲0.8～7.0cm，平均爲2.1cm，以1～3cm最多見。
80%爲圓形，20%有分葉。10%～30%可見鈣化，以偏心鈣化最多見，中心型鈣化少見；爆米花徵是肺錯構瘤的特徵性表現，但不多見而且不是肺錯構瘤所獨有（圖1）。
絕大多數X線上表現爲均勻緻密的陰影，也可以爲不均勻陰影。支氣管內錯構瘤常表現有受累肺組織的不張，而肺氣腫、肺實變、斑片狀鈣化等較少見。約53%的患者在術前1～18年X線胸片檢查未見陰影，而另約47%的患者則已有陰影。根據術前長期隨診的胸片，測得錯構瘤的增長速度爲（直徑）每年1.5～5.7mm，其倍增時間爲14年，增長速度與年齡無關。
10.1.4 （4）經皮穿刺活檢
85%可確診，主要是與炎症及轉移性病竈相鑑別。部分病例爲術中意外發現，也有伴發肺癌者，其特點：常與肺癌位於同一肺葉，所伴肺癌的組織分型有鱗癌、腺癌及腺鱗癌。
10.1.5 （5）治療
切除術是最有效的治療方法。氣管或近端支氣管內較小的錯構瘤可經氣管鏡摘除或激光切除等，如果瘤體較大或位於較遠端支氣管內，可行肺葉切除、肺段切除、氣管、支氣管重建或氣管內切除術。肺內周邊的錯構瘤，可經胸腔鏡局部切除，同時送冰凍檢查確診。如果合併其他惡性腫瘤、懷疑肺癌、瘤體較大或瘤體位於肺中心者，可行肺段、肺葉、雙肺葉切除，此類手術僅佔13.2%。而多數患者僅須剜除等局部切除術即可。
10.1.6 （6）隨診
約1.4%的患者於術後10～12年在同一肺葉復發，復發者多爲軟骨成分爲主的錯構瘤，復發前後成分無差異，目前認爲腫瘤的多中心是術後復發的主要原因。尚無錯構瘤惡變的證據，有肺內軟骨瘤樣錯構瘤內發現孤立的肺腺癌轉移竈的個例報告，其周圍肺組織正常。3.6%術後1～7年發生肺癌，多爲鱗癌，也有腺癌，但均在不同肺葉，與同時合併肺癌者相比，後者多在同一肺葉。
10.2 肺炎性假瘤
肺炎性假瘤是由肺內慢性炎症產生的肉芽腫、機化、纖維結締組織增生及相關的繼發病變形成的類瘤樣腫塊，並非真正的腫瘤。肺炎性假瘤較常見，近年來文獻報道日見增多，僅次於肺錯構瘤居第2位。
肺炎性假瘤一般位於肺實質內，累及支氣管的僅佔少數。絕大多數單發，呈圓形或橢圓形結節，一般無完整的包膜，但腫塊較侷限、瘤體質硬、黃白色、邊界清楚，有些還有較厚而缺少細胞的膠原纖維結締組織與肺實質分開。少數肺炎性假瘤可以發生癌變。腫瘤組織學呈多形性，含有肉芽組織的多寡不等、排列成條索的成纖維細胞、漿細胞、淋巴細胞、組織細胞、上皮細胞以及內含中性脂肪和膽固醇的泡沫細胞或假性黃瘤細胞，以成熟的漿細胞爲主。
肺炎性假瘤患者以青壯年多見，一般發病年齡30～40歲，女性多於男性。1/3的患者沒有臨牀症狀，僅偶然在X線檢查時發現，2/3的患者有慢性支氣管炎、肺炎、肺化膿症的病史，以及相應的臨牀症狀，如咳嗽、咳痰、低熱，部分患者還有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般較少。
炎性假瘤的3個轉歸：吸收消散、相對穩定不變、緩慢增長。肺炎性假瘤的診斷存在一定的困難，患者的臨牀症狀較難與慢性支氣管炎及肺部惡性腫瘤鑑別。胸部X線檢查爲圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利的結節影可鈣化，有些邊緣模糊，似有毛刺或呈分葉狀，與肺癌很難鑑別。肺炎性假瘤在肺部無明確的好發部位，多數在4cm以下。這些都給診斷造成肺炎性假瘤術前很難確切診斷，尤其難與肺癌區別，又偶有癌變的可能，因此一般主張及早手術。術間病理冷凍切片檢查，以明確診斷。確定良性性質後，手術以儘量保存正常肺組織爲原則。處於肺表面的炎性假瘤，不難剔除。位於肺實質內的炎性假瘤可以行局部楔形切除或肺段切除，除巨大腫塊及已侵及支氣管的以外，一般不做肺葉及全肺切除。手術預後良好。
10.3 乳頭狀瘤
最初認爲是喉部的良性腫瘤。除複發性呼吸道乳頭狀瘤外，其他類型的病因不明。WHO根據乳頭狀瘤的組織來源分爲兩類：鱗狀細胞乳頭狀瘤、移行（細胞）乳頭狀瘤。鱗狀細胞乳頭狀瘤爲向支氣管腔內突起的乳頭狀腫物，有一個纖維組織核，表面覆以復層扁平上皮，上皮內偶混有產生黏液的細胞。其結締組織的蒂有淋巴細胞滲出。單發者少見，可與咽部同類病變共存，青年人多見。移行（細胞）乳頭狀瘤：被覆多種上皮，包括骰狀上皮、柱狀上皮或纖毛上皮等，也可見竈性鱗狀上皮化生及黏液分泌成分。可爲多發，即使無不典型增生的改變，術後也可復發，有惡變可能。腫瘤可能源於支氣管的基底細胞或其儲備細胞。
10.3.1 （1）單髮乳頭狀瘤
爲極少見的下呼吸道良性腫瘤，佔切除的下呼吸道良性腫瘤的4%，目前認爲起源於氣管、支氣管上皮及其黏膜腺體，已除外其起源於Kultschitzky細胞。可與囊腺瘤等其他肺良性腫瘤並存。腫瘤可位於支氣管樹的任何部位，但多見於葉或段支氣管，其組織學分型多爲鱗狀細胞乳頭狀瘤。少數位於周邊肺組織內，由類似透明細胞或混合上皮型細胞構成。
①臨牀表現：多見於40歲以上者，表現爲慢性咳嗽、喘鳴、反覆發作的肺炎及哮喘樣症狀。有些病人可自己咳出腫瘤組織。因多位於支氣管內，故X線胸片很少見到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實爲非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發於腫瘤的支氣管膨脹性擴張。
②鑑別診斷：單髮乳頭狀瘤易與支氣管慢性炎性息肉相混淆。後者病理可見慢性炎性血管增生及水腫的肉芽組織，全部或部分覆蓋有正常的纖毛柱狀呼吸道上皮，無乳頭狀的表面結構。
③治療：根治手術爲最佳的治療方法，一般採用氣管部分切除或袖狀切除術，如果遠端肺組織發生不可逆性損害，也可連同肺組織一併切除，但肺葉切除術應儘量避免。內鏡切除雖可緩解症狀，但療效不徹底。也可採用激光燒除術。有個別術後惡變病例報告，切除徹底者極少復發。有人認爲近50%的單發支氣管乳頭狀瘤最終導致肺癌，另有人發現在鄰近乳頭狀瘤的支氣管上皮處，可見到局竈性原位癌，其可能是本身惡變，也可能是鄰近組織發生的癌變。
10.3.2 （2）多發性乳頭狀瘤
多見於5歲以下兒童，15歲以後少見。因人乳頭（狀）瘤病毒（human papilloma virus，HPV）6型或11亞型感染所致。此類病人也被稱爲複發性呼吸道乳頭狀瘤。腫瘤常首先發生在會厭、喉部等上呼吸道，極少見下呼吸道是首先發生的部位。部分病人可自愈。
①臨牀表現：聲嘶，晚期可見喘鳴及氣管梗阻等表現。因大的遠端支氣管內RRP引起氣管阻塞，放射學可見肺不張、肺炎、膿腫及支氣管擴張等影像。診斷方法爲內鏡及活檢。
②治療：目前尚無有效的治療方法。可供選擇的手術方式有：A.手術切除或激光燒除；B.冷凍療法、透熱療法；C.輔助藥物治療，如：氟尿嘧啶（5-FU）、皮質激素、疫苗、普達非倫、大劑量維生素A及干擾素等。要注意氣管切開可導致RRP播散，其致命的高危因素有聲門下乳頭狀瘤及長期氣管插管。
③預後：2%～3%的患者可發生惡變，惡變者多爲有長期病史者（病史多超過10年），其共同特點爲：嬰幼兒期確診，因病重而反覆手術或氣管切開，在20歲左右惡變爲鱗癌，惡變後多在短期內（平均4個月）死亡。發生播散或惡變的高危因素有放療（兒童）、吸菸（成人）、氣管插管及肺實質內病變等。有以上高危因素者15%左右可發生惡變。
10.4 纖維瘤
纖維瘤在肺實質內少見。可見於任何年齡，見男女發病相近。腫瘤可帶蒂，包膜完整，質地不一，可有鈣化，有上皮覆蓋，可見表層有不同程度的血管。鏡下：表現爲單純的無細胞結構的纖維組織，或疏鬆結構的纖維組織，也有囊性變或骨化的報告。生長緩慢，支氣管鏡下可見管腔內結節狀或有/無蒂的息肉狀腫物，直徑多爲2～3.5cm。大氣管內的纖維瘤可激光燒除或內鏡下切除，肺內纖維瘤可保守切除。
10.5 軟骨瘤
軟骨瘤是位於支氣管壁軟骨部最常見的支氣管內腫瘤，位於肺實質內者少見。Franco提出軟骨瘤專指僅含中胚層的軟骨成分的良性腫瘤，不應與錯構瘤相混淆，後者含結締組織及上皮組織。腫瘤極少＞5cm的球形腫物，與正常肺組織分界清，表面光滑或結節感，可有分葉，有包膜、實性、質硬、半透明，易於剝離。剖面呈黃、白或褐色，瘤體邊緣較中心硬，可見骨化或鈣化成分，狀如蛋殼。鏡下：爲被覆上皮的軟骨組織，無腺體及其他成分。男女發病率相近，年齡：20～64歲，爲典型下呼吸道良性腫瘤的臨牀表現。肺內軟骨瘤術前難以確診。切除術後可復發，偶見惡變爲軟骨肉瘤，而復發者惡變機會更大。軟骨瘤鼓勵擴大切除範圍。
10.6 Carney綜合徵
Carney綜合徵是Carney在1977年報告首例，此綜合徵是指以下的3個不同的臟器同時發生3種不同的腫瘤，即：胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤和肺錯構瘤。以上3種腫瘤只要同時發現2種即可診爲Carney綜合徵。另有報告可合併乳腺纖維瘤。此綜合徵多見於青年女性，年齡在7～37歲。患者多因前兩種腫瘤的症狀而就診，僅個別病例首發症狀在肺。40歲以下女性患者，如發現以上3種腫瘤之一，均應全面檢查。如果術前確診爲Carney綜合徵，多采用局部切除術。
10.7 脂肪瘤
脂肪瘤起源於中胚層，下呼吸道脂肪瘤佔所有肺部腫瘤的0.1%，佔肺部良性腫瘤的4.6%。主要位於大氣管壁黏膜下層，由大支氣管壁延伸到細支氣管。雖然皮下等結締組織內的脂肪瘤多爲多發，但支氣管內的脂肪瘤幾乎都是單發。男性多見，女性僅佔10%～20%。發病年齡40～60歲最爲多見，症狀期數週至15年。除典型症狀外，因脂肪瘤內缺乏血管，故無咯血痰的症狀，但如合併感染，可有血痰。
X線胸片特徵性表現：周邊型脂肪瘤的陰影密度低，陰影內可見肺紋理。中心型的支氣管鏡檢查見圓形、活動的息肉樣腫物，基底部多窄小形成蒂，表面光滑、呈黃色或灰黃色。多數脂肪瘤呈啞鈴狀，主體位於氣管外，窄細的頸位於支氣管壁內連接腔內、外的瘤體。
因多位於支氣管內，故瘤體多較小。若遠端肺組織正常，可行氣管切開腫瘤摘除術或支氣管袖式切除術，較小的腔內型可行內鏡下切除。
10.8 平滑肌瘤
肺平滑肌瘤是早期被認識的肺部良性腫瘤之一，其約佔肺部良性腫瘤的2%。因其可爲單發也可爲多發，肺部的病變也可是其他部位轉移而來，特別是與子宮漿膜下平滑肌瘤有關，也有合併多發皮下同類腫瘤的報告。腫瘤可位於氣管、支氣管內，也可位於周圍肺組織，發生率相近。支氣管內平滑肌瘤來源於支氣管壁的平滑肌層，肺周邊型可能來源於小氣管或血管的肌層。多發者也可來源於肺外平滑肌瘤的轉移。
大體：氣管、支氣管內的平滑肌瘤多位於氣管下1/3段的膜部（後段），左、右側及各葉支氣管發病率無顯著差異。爲腔內息肉樣生長，如舌狀，基底較寬，偶見細長的蒂。球形或表面略呈結節狀，多＜4cm，個別可＞6cm，有包膜、實性、質硬韌，切面呈灰色、粉紅色瘤樣組織。肺實質內的此瘤多爲單發，大小不等，最大可達13cm，球形，可呈分葉狀，有包膜，其他特點近似支氣管內生長的此瘤，並可有囊性變，囊性變者多呈大的囊腫樣表現。肺周邊的此瘤可呈帶蒂息肉樣腫瘤，向胸膜腔內生長。
鏡下：氣管內此瘤以平滑肌爲主要成分，血管及纖維組織較少，而肺實質內平滑肌瘤較氣管內平滑肌瘤的纖維組織及血管成分多，鏡下見瘤細胞呈梭形，胞質豐富，深染，無核分裂象，可見縱行肌原纖維。瘤細胞呈束狀或漩渦狀交錯分佈，瘤組織中間雜纖維及血管組織。如纖維組織成分較多，也被稱爲纖維平滑肌瘤。
以青年及中年人多見，在5～67歲，平均爲35歲。女性多於男性，男女比爲2∶3。放射學無特徵性表現，其陰影密度較脂肪瘤高。首選手術治療，支氣管內不伴遠端肺損害者也可經氣管鏡激光切除。女性的良性轉移性平滑肌瘤在切除卵巢後有消退的報告。新生兒的先天性多發性平滑肌瘤病常導致腸梗阻及肺炎等致命併發症。
10.9 平滑肌瘤病
Steiner在1939年首次採用“轉移性纖維平滑肌瘤”一詞報告一例36歲女性患者，因雙肺過大的腫物而導致右心衰竭。Martin將肺平滑肌病變分爲3類：男性及兒童的平滑肌瘤病、女性的轉移性平滑肌瘤及肺多發性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤。
Steiner當時定義轉移性平滑肌瘤病爲：組織學上原發竈及轉移竈均呈良性表現，爲分化好的平滑肌細胞及結締組織構成。多因子宮平滑肌瘤侵入子宮的靜脈，造成在肺組織中着牀的可能，形成了女性特有的肺轉移性平滑肌瘤。肺多發性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤也均見於女性，年齡在30～74歲，多有子宮肌瘤病史。
肺平滑肌瘤病一般無症狀，少數病人有咳嗽、氣短，放射學檢查見雙肺多發結節影，甚至呈瀰漫性小結節影，嚴重者可影響肺功能，長期隨診陰影發展較慢，也有發現分娩後陰影自行消退的病例。病理見平滑肌和結締組織，缺乏核分裂象，可見肺泡或細支氣管上皮組成的腺樣結構。女性的轉移性平滑肌瘤及肺多發性纖維平滑肌瘤樣錯構瘤與雌激素及孕酮有關，以上激素含量增高時，瘤體增大，以上激素水平下降後，瘤體縮小，絕經後婦女此病趨於穩定。對尚在卵巢功能期患者，全子宮和雙附件切除可望抑制此病的發展。
10.10 肺腦膜瘤
肺實質內腦膜瘤可爲原發，也可爲轉移。原發性腦膜瘤多見於女性，40～70歲多見。多無症狀。胸片表現爲結節影。肉眼觀：邊界清晰，呈球形，直徑1.7～6.0cm，切面呈灰白色。光鏡：腫瘤由含沙瘤樣小體的腦膜細胞組成。電鏡：可見交錯的細胞膜和橋粒。Vimentin免疫染色腫瘤細胞全爲陽性，上皮細胞膜抗原（EMA）免疫染色部分爲陽性，但角蛋白、S-100及神經特異性烯醇化酶免疫染色爲陰性。肺內腦膜瘤可能爲顱內病變的轉移竈，故應做全面檢查，以除外顱內病變。原發性肺腦膜瘤的治療爲手術切除，預後好。
10.11 血管類腫瘤
下呼吸道良性血管類腫瘤包括：血管瘤（分爲海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型血管瘤）、血管內皮瘤、淋巴管瘤等。
10.11.1 （1）血管瘤
血管瘤發生特點是在嬰幼兒的喉部、聲門下或氣管上部，可導致氣管梗阻，可能伴有其他部位皮膚或黏膜下的血管瘤。大體觀可爲單發或多發的侷限性腫物，暗紫色或紅色，可有包膜，有薄壁的輸入動脈及擴張的輸出靜脈，其間爲曲張的血管竇。Bouer在1936年首次報告報道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。
10.11.2 （2）肺海綿狀血管瘤
肺海綿狀血管瘤少見，但爲血管瘤中最常見類型。可能伴有遺傳性出血性毛細血管擴張症。鏡下見瘤體爲擴張的血管竇組成，竇被覆血管內皮細胞，周圍可見纖維組織間隔。毛細血管瘤：位於肺周邊的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平狀，無包膜，質稍硬，易於剝離。鏡下見大量小血管構成的網狀結構，其被覆內皮細胞，腔內爲大量紅細胞，周邊可見少量纖維組織及炎性細胞浸潤。因無明顯臨牀症狀，此瘤多在屍檢時發現。多無症狀，有症狀者，咯血表現較其他良性腫瘤突出。透視可見隨呼吸改變大小的肺陰影、X線胸片及CT顯示無明顯分葉的球形陰影，直徑在2～12cm，以4～6cm最多見，密度均勻、邊緣清晰、光滑、無空洞，偶見彎月狀或環狀鈣化（靜脈石）。如呈節段性膨脹的血管瘤，影像可表現爲啞鈴狀或串珠狀陰影。有時可見連接肺門與腫物的條索影，此爲血管瘤的交通血管。血管造影可確診。支氣管鏡可診斷，必須注意：支氣管鏡下活檢可致大出血，搶救不及時會窒息而死。放療有效，因該病很少累及氣管切開水平以下的氣管，故氣管切開可用於治療氣管梗阻者。單發的肺海綿狀血管瘤可手術切除。
10.11.3 （3）血管內皮瘤
血管內皮瘤常見於皮膚、乳腺及肝臟，在肺內少見。爲良性腫瘤，但有惡性表現。此瘤無包膜，邊界不清，質軟韌，因有實性成分，故不易被壓縮。鏡下：呈多邊形或梭形瘤細胞，胞質少、胞核大，瘤細胞排列呈管狀、巢狀或不規則片狀，瘤體內存有腔洞或不規則裂隙，這些間隙中多無血液成分。以嬰幼兒最爲多見，可合併先天性心臟病。放射學常表現爲單發肺實質內結節影，邊緣清晰、密度不勻，也可表現爲支氣管息肉樣病變。可導致血胸或肥大性肺性骨關節病。儘早徹底切除腫物爲最佳治療，放、化療效果尚未確定。病人常在短期內死亡。
10.11.4 （4）血管球瘤
Hussarek（1950）報告了首例氣管內血管球瘤。血管球瘤可發生在皮膚、骨骼、肺及胃腸道。目前認爲它源於一種特殊的動靜脈分流（Sucquet-Hoyer通道）的細胞。多位於氣管，常單發，惡性血管球瘤較少見，多表現爲局部浸潤，僅有個別廣泛轉移的病例報告。臨牀上可引起呼吸困難、咯血等症狀。須與血管外皮瘤、類癌及嗜鉻細胞瘤等鑑別。因在光鏡下易誤診爲類癌，而電鏡下血管球瘤細胞胞漿內無類癌樣的神經內分泌顆粒。可激光燒除。預後好，有術後復發的病例報告。
10.12 粒性成肌細胞瘤
粒性成肌細胞瘤簡稱爲顆粒細胞瘤。1926年，Abrikossoff報告了1例舌部的顆粒細胞瘤，此爲在人體發現的第1例顆粒細胞瘤，故此類腫瘤也被稱爲Abrikossoff瘤。在1939年，Kramer報告了首例支氣管內顆粒細胞瘤。其準確來源不明，可能源於原始的成肌細胞、組織細胞或神經膜細胞，目前認爲來源於後者可能性最大。多爲良性，常發生在舌、皮膚及黏膜，乳腺、呼吸道及消化道爲不常發生的部位，也有發生在心肌、縱隔、腹膜後的報告。顆粒細胞瘤罕見位於下呼吸道，僅2%～6%的顆粒細胞瘤位於呼吸道。
病理：呼吸道顆粒細胞瘤多位於主支氣管內，偶有位於周圍肺組織者。4%～14%爲多發，部分病人可伴有其他部位（如：舌、皮膚、食管、淋巴結等）的顆粒細胞瘤，表現爲多中心特徵；如多器官受累，有惡性可能。組織學可有侵襲性表現。
大體：多爲無蒂或有蒂的息肉樣白色結節，也可表現爲黏膜的嵴樣增厚。腫物表面光滑，邊界清楚，無包膜，瘤體直徑在0.5～6.5cm，多在2～3cm大小。約20%的顆粒細胞瘤沿支氣管黏膜下生長，偶見侵入周圍肺組織，但局部的擴散並不一定提示惡性。
鏡下：由大的卵圓形或多邊形的細胞組成，排列成不規則的條索狀或結節狀，腫瘤細胞間邊界清晰，但瘤體中心區細胞界限不清，如合體細胞。免疫組化：S-100蛋白、NSE、KP1（CD68）和vimentin爲陽性；無結蛋白（desmin）、角蛋白或P53癌蛋白的腫瘤表達。在PAS染色下，這些細胞富含嗜酸性的胞質顆粒。應注意與支氣管腺瘤、息肉、錯構瘤、肉芽腫、動靜脈畸形及其他惡性腫瘤鑑別。
男女發病率相近，可在任何年齡發病，以30～50歲最多見，平均發病年齡37歲。黑人較其他人種多見。位於肺周邊者可無症狀，因其他疾病查體而意外發現，但絕大多數瘤體位於支氣管或氣管內，可引起阻塞性肺炎、咯血、憋氣或咳嗽；支氣管鏡活檢可確診。
根據腫瘤在支氣管腔內的大小及侵犯支氣管壁的程度決定手術方式，應手術切除腫瘤及其阻塞的支氣管遠端受損肺組織，因其有局部浸潤性，可復發，故不論支氣管鏡下或是手術切除，一定要徹底。因不能明確其侵犯氣管壁的深度，不宜鏡下切除。如果腫瘤直徑＞8mm或CT提示有周圍組織侵犯，常表明瘤體已侵出了氣管支氣管軟骨，因此只有手術切除纔可避免復發。有人建議術後放療。6%的非呼吸道的顆粒細胞瘤爲惡性，可遠處轉移。而下呼吸道顆粒細胞瘤雖有鄰近淋巴結轉移的報告，但尚無遠處轉移的報告；局部切除者約10%在2年內復發。
10.13 良性透明細胞瘤
良性透明細胞瘤也稱爲糖瘤。Leibow和Castleman在1963年首次報道。組織發生不明，有人根據光鏡、組化、超微結構的研究，認爲腫瘤來源於細支氣管無纖毛上皮細胞（Clara細胞）或上皮漿液細胞。有人發現腫瘤內的一些細胞有神經內分泌功能，但不能肯定腫瘤細胞的來源，有可能源於Kulchitsky細胞。
大體：位於肺實質，瘤體球形，可有或無包膜、與正常組織分界清、表面光滑、質柔韌、實性，剖面魚肉狀，色暗紅或灰黃，偶有小囊腔。瘤體多與較大血管或支氣管不相連。
鏡下：類似腎上腺的腫瘤，爲一致的大透明細胞成分，其排列呈腺泡、巢狀或乳頭狀，胞質富含糖原爲其組織學特點，周圍可見毛細血管，PAS染色陽性。與腎透明細胞癌的最大區別在於後者無大量糖原，而代之以大量脂質，而其他源於嗜銀細胞的腫瘤，如：類癌、小細胞癌等，因無糖原，PAS染色呈陰性。75%的患者發生在45～60歲，男女發病率無差異。所有病人均無症狀。X線胸片示單發的、周邊型結節，直徑1.5～6.5cm，很少超過4cm。沒有術前確診的報告，因其非常少見，在病理診斷時，須除外原發性肺透明細胞癌及轉移性腎透明細胞癌。手術切除可治癒。
放射學所見：多爲單發，兩肺發病率相近，見於任一肺葉，爲邊界清晰的結節影，多在4cm以內，直徑0.7～16cm，可爲實性或竈性液腔，密度可均勻或不勻。如周圍組織尚存慢性炎症，病變可呈葉內瀰漫狀，邊界不清。瘤體增長緩慢。
其CT影像是與肺癌最爲接近的一種良性腫瘤，總結其特點如下：絕大多數位於肺周邊，呈尖端指向肺門的楔形陰影。病變周邊有胸膜反應性增厚、變形。陰影近側可見指向肺門的粗大紋理，爲炎症吸收不全所致。常可見同側肺內多發陰影，多數患者術前誤診爲肺癌。
因其極易誤診，故不論是否術前診斷，均應積極手術切除。手術可確診並治癒該病，預後佳。
10.14 硬化性血管瘤
硬化性血管瘤病因及發病機制尚不十分清楚，病人可有家族史。但大多數電鏡研究表明，其細胞來源爲上皮細胞。肺硬化性血管瘤的組織學特徵是：①實性細胞團及黏液樣基質內散在有白細胞；②血管瘤樣增生伴有管壁硬化傾向；③增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內；④存在出血及硬化區。此外尚可見脂肪及含鐵血黃素向組織間質內浸潤，並向肺泡內蔓延。
隨着電子顯微鏡和組織化學、免疫組織化學方法在腫瘤診斷上的應用，肺硬化性血管瘤的診斷已逐漸明確。研究結果表明肺硬化性血管瘤屬上皮細胞腫瘤，有顆粒性肺泡細胞和原始肺上皮細胞存在，有來源於支氣管肺泡細胞的特徵。最近又進一步證實肺硬化性血管瘤細胞的細胞質對抗肺表面活性脫輔基蛋白單克隆抗體呈陽性反應，說明其爲肺上皮Ⅱ型肺泡細胞瘤。
多在50歲以前發病，女性多於男性，常見症狀有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛、胸悶、低熱等，也可以毫無症狀。如瘤體向支氣管腔內生長，可以阻塞支氣管，引起阻塞性肺炎或肺不張，出現相應的症狀及體徵。胸部X線檢查顯示肺野內孤立的圓形或橢圓形陰影，邊界清晰，密度均勻，斷層可更清楚地顯示腫塊影的形態，部分病例陰影呈分葉狀，內偶見鈣化影。如肺硬化性血管瘤長入支氣管腔內，X線胸片上可看到段或葉的不張，大氣管斷層或CT掃描可見支氣管內腫塊影。纖維支氣管鏡檢查對腔內型肺硬化性血管瘤有較大價值，可清楚地看到突出於支氣管內新生物，表面光滑，具有一定的活動性，不與支氣管壁粘連。纖維支氣管鏡活檢可以明確診斷，但活檢時易出血且活檢組織塊較小，往往影響診斷。
肺硬化性血管瘤術前難於確定診斷，宜早期手術，手術可根據病竈大小和部位決定行肺段或肺葉切除，必要時行支氣管袖狀切除，儘量保留較多的肺組織。手術預後均良好。
10.15 肺良性畸胎瘤
畸胎瘤極少原發在支氣管管腔內和肺內，更多見原發在前縱隔而累及肺部，可能與縱隔畸胎瘤的來源相同。原發在下呼吸道的畸胎瘤發生部位偏前近中線。大約半數以上的肺畸胎瘤位於左上葉前段或其支氣管內，1/5位於右上葉前段，亦可位於右中葉和左舌段以及下葉前內基底段。瘤大小不等，最大者直徑可達18cm，病理特性同縱隔畸胎瘤。肺實質內的畸胎瘤呈圓形，實性或囊性，有包膜，表面光滑；囊性畸胎瘤腔內充滿皮脂、膠凍樣物，棕色或淡黃色；支氣管腔內的畸胎瘤一般體積較小，呈息肉樣腔內生長，借蒂與支氣管壁相連，支氣管內畸胎瘤表面可有毛髮穿出。畸胎瘤內含有3個胚層的組織，如皮膚及其附件、毛髮、牙齒、血管、肌肉、軟骨、甲狀腺、神經組織等。大多數肺畸胎瘤爲良性，但也可爲不成熟畸胎瘤或惡性畸胎瘤。
發病年齡在16～68歲，多見於30～40歲，女性多於男性。多數病人因瘤體較大，多有症狀。當腫瘤壓迫引起肺部感染時，可出現發熱、咳嗽、咯血、胸痛、咳膿痰等。咯血是肺畸胎瘤較常見的症狀，可以痰中帶血，亦可以大咯血。少數病人可由於畸胎瘤破入支氣管內或肺內而咳出毛髮和皮脂樣物，此爲肺畸胎瘤特異性症狀。在髒層胸膜下的囊性肺畸胎瘤可以破入胸膜腔，使皮脂樣物流入胸腔，引起突發的劇痛，甚至過敏性休克。X線胸像上可見肺內結節，一部分邊緣清楚，但多數因繼發感染而邊緣模糊不清，結節密度不均勻，約1/3病例可見鈣化、牙齒、骨頭影，2/3病例可見到不規則的透亮區。在後前位胸像上，腫瘤靠近縱隔和肺門，側位胸像上，腫瘤位於上葉前段，貼近前胸壁。CT檢查可以幫助確定瘤體內的鈣化、含脂肪組織的情況，從而進行定性診斷。CT能夠幫助定位，如果發現結節周圍被肺組織包繞，即可與縱隔畸胎瘤區別。CT還能顯示腫瘤與鄰近縱隔結構的關係，如是否與心包、主動脈、上腔靜脈粘連等，對制定治療方案具有重要價值。
肺畸胎瘤一經診斷應當積極手術治療，手術切除範圍應當視瘤體的大小而定，較小的腫瘤可行局部切除，較大的腫瘤可行肺葉切除甚至全肺切除，當腫瘤巨大並有較大範圍的囊性變，有可能造成術中顯露困難或在搬動瘤體時引起縱隔結構受壓，可先行瘤體內置管引流，減低瘤體張力，然後擇期手術切除。少數病例完整切除腫瘤後，可以復發，而且可以向惡性方向發展。
10.16 結節性澱粉樣變性
澱粉樣變性分爲3類：①氣管支氣管型：此型又分爲侷限型及廣泛型兩個亞型；②肺內結節型：可單發或多發；③肺間質瀰漫型。瀰漫氣管支氣管型常累及咽、氣管，引起聲嘶。侷限氣管支氣管型最常見於段支氣管開口處，呈圓形、光滑、灰白色的無蒂腫物。肺內結節型是澱粉樣蛋白在肺內的結節樣蓄積，周圍有巨細胞反應，其病變結節可爲單發或多發，直徑在2～15cm，多位於胸膜下或鄰近大的支氣管、血管，多可見鈣化。僅此型可手術治療。任何年齡均可發病，以60～70歲多見，性別無差異。多無症狀，查體可發現。氣管或肺內單發者，支氣管鏡下或開胸的侷限切除術即可治癒。如氣管內廣泛病變導致氣管梗阻者也可手術治療。病理上應與炎性假瘤鑑別。本病可合併多發性骨髓瘤。單發或侷限者術後不復發，此病雖進展緩慢，但病變瀰漫者也可導致死亡。
10.17 腺瘤
10.17.1 （1）單型性腺瘤
相似於那些發生在支氣管壁的涎腺類腫瘤，只是成分單一。可表現爲囊性、囊腺樣或實性。
10.17.2 （2）多型性腺瘤
爲涎腺類良性腫瘤，其特徵是上皮組織，黏液樣或軟骨樣組織的混合存在，上皮成分可爲肌上皮或鱗狀上皮組成導管狀或片狀。也被稱爲混合瘤。Payne（1965）首先報告2例。最初認爲其起源於支氣管腺體。多見於較大的支氣管的軟骨部，但肺內也可發生。文獻報道發病年齡在47～74歲，平均爲57歲。男女發病率相等。可無症狀，症狀爲咳嗽、肺炎等，症狀期爲1個月到20年。X線胸片可見包塊或肺不張，支氣管鏡見白色息肉樣結節，部分阻塞支氣管。首選治療爲手術完全切除。原發的多型性腺瘤生長緩慢，淋巴及遠處轉移極罕見，有人認爲位於支氣管的多型性腺瘤有潛在的惡性。
10.17.3 （3）乳頭狀腺瘤
Montes（1966）首先報道乳頭狀腺瘤，並提出該支氣管腫瘤的組織學特點近似於Clara細胞，後依據可能的細胞起源，將其分爲以下兩型。
①Clara細胞腺瘤：spencer（1980）首次報道。本病極少見。典型的Clara細胞位於遠端細支氣管，是無纖毛的柱狀或骰狀上皮細胞。故腫物多位於肺周邊，無臨牀症狀，查體X線胸片發現錢幣樣陰影，直徑多在1.5cm左右。鏡下腫瘤爲乳頭狀排列的骰狀上皮細胞組成。術後病人可長期存活。
②肺泡細胞腺瘤：Yousem（1986）首次報了道6例，肺泡腺瘤由增生的良性肺泡上皮細胞和間葉組織所組成。可能源於肺泡Ⅱ型上皮細胞。發病年齡在45～74歲，平均59歲，70%爲女性，幾乎所有病人均無症狀，多在胸膜下，直徑在1.2～2.8cm，平均約2cm。手術容易將腫瘤從肺實質內剝出。肉眼爲邊界清的海綿狀結節，無真正包膜，但與正常組織分界清楚。光鏡下：瘤體具有單一的組織學特徵。瘤體由單層骰狀細胞排列的多囊性肺泡腔組成，這些排列的細胞有時表現爲圖釘狀或片狀。須與硬化性血管瘤、淋巴管瘤（其囊腔由內皮細胞排列）、錯構瘤及囊腺樣畸形及支氣管肺泡癌相鑑別。
③囊腺瘤：爲良性腫瘤，少見。Ferguson（1988）報道了氣管內囊腺瘤，認爲其源於正常黏膜下層的黏液腺，由黏液分泌細胞構成的腺樣或管狀結構。位於氣管或支氣管內，多發生在右側支氣管內，也有左、右側支氣管發病率均等的報告。腫瘤呈息肉樣腔內生長，並可阻塞支氣管管腔，引起氣管阻塞的症狀及咯血。男女發病均等，在8～66歲發病，平均33歲。支氣管鏡下呈粉紅色、較堅韌、覆蓋完整上皮的息肉狀腫物，很少有蒂。光鏡下可見腫瘤是由很多充滿黏液的小囊腔組成，囊腔內壁爲分化好的黏液上皮。雖然其很少有蒂，但仍可用氣管鏡刮除、冷凍或激光等完全去除。開胸手術切除僅適用於遠端肺組織不可逆損毀或氣管鏡下切除失敗的病例。腫瘤完全切除可獲得永久性的治癒。
④大嗜酸粒細胞瘤（支氣管）：Hamperl（1937）報道首例，以往被認爲是類癌的一個亞型。此類腫瘤源於黏液腺體，爲良性上皮類腫瘤。因其胞質內的嗜酸性細小顆粒而得名，這些顆粒是胞質內所富含的線粒體。光鏡下腫瘤由胞質內含細小嗜酸性顆粒的細胞羣構成，也可見其與類癌混合共存的瘤體。在電鏡下可明確區分。多見於男性，患者在22～75歲。無特異性症狀，瘤體直徑在1～3cm，X線胸片表現爲邊緣清楚的緻密影。局部切除預後較好，但也有肺門淋巴結轉移的個例報告。
⑤腺泡細胞瘤：Fechner（1972）報道首例。此類腫瘤源於涎腺，常發生在唾液腺體，同其他涎腺腫瘤一樣也可發生在肺。鏡下：瘤體由兩種細胞組成：一種細胞胞質豐富並有空泡，另一種胞質內含有黑色顆粒。光鏡下易誤診爲類癌，須藉助電鏡來確診，其特點是無類癌樣神經內分泌顆粒，腺泡細胞瘤所含顆粒的直徑＜300nm，而類癌細胞顆粒的直徑＜300nm。病變多爲體檢發現，瘤體直徑約4.2cm。首次切除不徹底極易復發，故應做較廣泛切除。
11 檢查
11.1 X線檢查
中心型良性腫瘤胸片很少見到瘤體，偶見肺門圓形陰影，多僅能顯示其繼發的肺部病變，如：肺不張、阻塞性肺炎等。氣管正側位像有助於發現、定位氣管內腫瘤，以側位像更爲清晰。周邊型良性腫瘤的胸片爲：邊緣清晰、密度均勻、緻密腫物影，無空洞，偶見鈣化。
11.2 胸部CT或體層檢查
中心型良性腫瘤多可清楚地顯示瘤體，明確其部位、大小、管腔阻塞的程度及腫瘤累及的範圍。周邊型良性腫瘤因良性腫瘤的成分多樣性，故結節的密度不勻，CT值可在-100～ 150HU，故CT值的標準差多＞30HU；而惡性腫瘤多因瘤體組織成分單一，故結節密度均勻，CT值多在35～55HU，標準差＜30。
11.3 支氣管造影檢查
12 診斷
在X線胸片檢查發現的呼吸系統單發腫瘤中，良性腫瘤佔8%～15%，成人氣管內的原發腫瘤很少見，且多爲惡性，而在兒童中，多爲良性。X線胸片及CT檢查是主要的發現及診斷手段，其可大致瞭解腫瘤的特性，如：鈣化、邊界、生長速度及與支氣管的關係等，最後確診常須術後病理組織學檢查。
13 鑑別診斷
肺部良性腫瘤雖然屬於良性疾病，但不易與早期肺部惡性腫瘤鑑別。且後者多發；良性病變可能惡變；良性病變可能伴有惡性病變（28%肺錯構瘤伴有原發惡性腫瘤）。故因準確區分肺部良、惡性腫瘤的重要性，目前認爲，積極的微創手術是診斷及治療肺周邊型良性腫瘤的最佳手段。
14 肺部良性腫瘤的治療
肺部良性腫瘤應手術治療，做開胸探查術，依肺部病竈的形態累及肺臟的範圍，切除原則：以最大限度地保留正常肺組織、儘可能徹底切除病變、儘可能減少術後併發症。故腫瘤位於肺周邊時，應以局部切除及微創手術爲主。腫瘤位於氣管、支氣管內時，以袖式切除術爲主，如瘤體較大，氣管切除後不能對合者，可在頸部做皮管與之吻合，皮管內終生放置氣管插管。小的中心型良性腫瘤，可藉助支氣管鏡、激光等方式切除。根治性手術，如肺葉、全肺切除等，在特殊情況下也可能成爲必要的惟一選擇。如術前考慮有良性腫瘤的可能，而術中需切除較多肺組織時，術中應先做冰凍病理活檢，確定爲良性腫瘤後，應儘量保留肺組織。肺部良性腫瘤，大多有生長較慢特點，且對肺功能多無影響，如肺功能差或身體其他條件難以承擔開胸手術時，可嚴密觀察。一般情況下保守治療極少有效，對可能或已有併發症者，應儘早手術，以免發生肺實質不可逆的損害。