2 基本信息
《兒童室間隔缺損臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年5月22日《衛生部辦公廳關於印發兒童先天性心臟病4個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕91號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕91號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《中共中央國務院關於深化醫藥衛生體制改革的意見》、《2010年政府工作報告》和《國務院辦公廳關於印發醫藥衛生體制五項重點改革2010年工作安排的通知》等要求，推進兒童先天性心臟病規範化診療和農村兒童先天性心臟病醫療保障試點工作，保障醫療質量和醫療安全，我部組織有關專家研究制定了兒童房間隔缺損、兒童室間隔缺損、兒童動脈導管未閉和兒童肺動脈瓣狹窄等兒童先天性心臟病4個病種的臨牀路徑。現印發給你們，供醫療機構開展兒童先天性心臟病臨牀診療工作時參照執行。請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況反饋我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療處
胡瑞榮、馬旭東
電話：010-68792840、68792825
二○一○年五月二十二日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、室間隔缺損直視修補術臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲室間隔缺損（ICD-10：Q21.0），行室間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72），年齡在18歲以下的患者。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）
1.病史：可有反覆呼吸道感染，生長發育遲緩，發現心臟雜音等。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀技術操作規範-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）
室間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/ 35.72）。
4.1.4 （四）標準住院日爲11-15天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.0室間隔缺損疾病編碼。
4.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）2-3天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規；
（2）肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
2.根據情況可選擇的檢查項目：如大便常規、心肌酶、24小時動態心電圖、肺功能檢查、心臟增強CT等。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。
4.1.8 （八）手術日爲入院第3-4天。
2.體外循環輔助。
4.1.9 （九）術後住院恢復8-11天。
2.病情平穩後轉回普通病房。
3.必須複查的檢查項目：血常規、血電解質、肝腎功能、胸部X線平片、心電圖、超聲心動圖。
4.抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量爲60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術後感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物。
4.1.10 （十）出院標準。
1.病人一般情況良好，體溫正常，完成複查項目。
3.沒有需要住院處理的併發症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.圍手術期併發症等造成住院日延長和費用增加。
2.手術耗材的選擇：由於病情不同，使用不同的內植物和耗材，導致住院費用存在差異。
4.其他患者方面的原因等。
4.1.12 （十二）參考費用標準。
3歲以上患者2.5萬元；1－3歲患者4萬元；1歲以下患者 5萬元。
4.2 二、室間隔缺損臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲室間隔缺損（ICD10: Q21.0）
行室間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/35.72）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：11-15天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3-4天（手術日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 病史詢問，體格檢查 □ 完成入院病歷書寫 □ 上級醫師查房 | □ 彙總檢查結果 □ 完成術前準備與術前評估 □ 術前討論，確定手術方案 □ 完成術前小結、上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 手術 □ 術後轉入重症監護病房 □ 術者完成手術記錄 □ 完成術後病程記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 先心病護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 患者既往基礎用藥 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規 □ 肺功能（必要時） □ 冠狀動脈造影（必要時） | 長期醫囑： □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 備皮 □ 備血 □ 術前晚灌腸 □ 術前禁食水 □ 術前鎮靜藥（酌情） □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 預防用抗菌藥物 臨時醫囑： □ 牀旁心電圖、胸片 □ 其他特殊醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教（環境、設施、人員等） | □ 術前準備（備皮等） □ 術前宣教（提醒患者按時禁水等） | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 記錄生命體徵 □ 記錄24小時出入量 □ 定期記錄重要監測指標 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
日期 | 住院第4-5日 （術後第1天） | 住院第5-10日 （術後第2-6天） | 住院第11-15日 （術後第7-11天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 醫師查房 □ 清醒後拔除氣管插管 □ 轉回普通病房 □ 拔除胸管（根據引流量） □ 拔除尿管 | □ 醫師查房 □ 觀察切口情況 | □ 確定患者可以出院 □ 通知出院處 □ 開出院診斷書 □ 完成出院記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流飲食 □ 氧氣吸入 □ 預防用抗菌藥物 □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 心電圖 □ 大換藥 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 二級護理（酌情） □ 飲食 □ 停監測（酌情） □ 停抗菌藥物（酌情） 臨時醫囑： □ 大換藥 | 臨時醫囑： □ 通知出院 □ 出院帶藥 □ 拆線換藥 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者情況 □ 記錄生命體徵 □ 記錄24小時出入量 □ 術後康復指導 | □ 病人一般狀況及切口情況 □ 術後康復指導 | □ 幫助病人辦理出院手續 □ 康復宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
4.3 三、兒童室間隔缺損手術基本操作規範
4.3.1 （一）適應證。
1.診斷明確，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導管檢查Qp／Qs≥1.5者，需要手術治療。
2.對於存在嚴重肺部感染，經嚴格抗菌藥物治療仍不能改善的患者，以及嚴重心力衰竭經強心、利尿治療不能改善的患者，應當考慮急診手術。
3.限制性室間隔缺損的患兒，l歲以內室間隔缺損自發閉合的可能性較大，5歲以後幾乎不可能自發閉合，對於這類患者是否手術仍有爭議。
4.3.2 （二）術前準備。
1.完成術前常規化驗檢查。
2.所有患者應當測量四肢血壓以排除可能合併的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。
3.重度肺動脈高壓患者，術前給予間斷吸氧治療和應用血管擴張藥，有利於降低全肺阻力，爲手術治療創造條件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。
4.3.3 （三）麻醉、體外循環方法。
靜脈吸入複合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環。激活全血凝固時間（簡稱ACT）保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。
4.3.4 （四）手術方法。
多爲仰臥位胸前正中切口。爲了美容的效果，可以選擇左側臥位右側胸部切口。
右心房切口顯露膜周室缺最佳，操作方便，易於避免誤傷傳導系統，容易顯露及避免誤傷主動脈瓣，保全了右心室的完整，極少發生術後切口出血問題。
經右心室切口閉合室間隔缺損已非常少用。多用於經右心房切口顯露欠佳的室缺，如巨大的膜周漏斗部室缺、幹下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合併漏斗部或肺動脈瓣狹窄（如法洛四聯症）。這些手術常要做右心室直切口。如做跨環補片或建立心外通道，右心室切口要遠離左前降支5-10mm。
3.顯露室間隔缺損
切開右心房前壁，用牽引線將切口的後緣縫在右縱隔胸膜上，切口前緣上、下兩端各縫一牽引線並用心房拉鉤顯露出三尖瓣口。一般用鑷子適當提拉隔葉即可顯露出缺損。有時爲充分顯露隔葉下缺損，將內乳頭肌自附着點切斷後拉向右前方，缺損閉合後，再將乳頭肌斷端縫合復位。有的內乳頭肌分幾個小肌束，切斷後不易復原，也可沿隔葉瓣環切開隔葉根部顯露出缺損，用牽引線拉開瓣葉進行瓣下缺損修補，並於缺損閉合後，用5-0無創針線縫合瓣葉上的切口。
（1）間斷縫合固定室間隔缺損補片：膜周室間隔缺損多數用自體心包或滌綸片閉合。補片用4-0無創傷雙頭針線帶小墊片做間斷褥式縫合。第l個褥式縫合在缺損前緣相當1點處。隨後逆時針方向再縫2-3個褥式縫線。每縫下一針時，都利用前一個縫線向下牽拉顯露下針的部位。爲防止損傷主動脈瓣葉，當縫近該區域時由助手用手指將心室前壁向右心室腔內推壓，同時術者向上牽拉前一隔葉交界的組織，看清局部室缺邊緣及附近的主動脈瓣再下針。在缺損下緣要縫2個轉移針：一個在主動脈瓣環附近，爲了不致誤傷瓣葉及穿越中央纖維體的傳導束，轉移針要遠離主動脈瓣環；另一個轉移針在隔瓣環與室間隔交界處，此轉移針用無創雙頭針線，先縫室間隔組織後再縫瓣葉根部，然後再用另一針直接縫在瓣葉根部，兩針均穿過補片，打結後，將瓣葉與間隔間的間隙完全閉合。第2個轉移針縫過後，接着再縫4-5個帶小墊片的間斷褥式縫線，每個縫針都從房面穿過隔瓣根部再縫到補片上。縫在瓣葉根部的縫線不要距瓣環太遠，一般不要超過2mm，以免影響瓣葉功能。在縫缺損後下緣時，注意避開內乳頭肌及腱索，以保全瓣葉的功能。
（2）間斷及連續縫法固定室缺補片：經右心房切口，缺損邊緣的頭側顯露較差，如用間斷褥式（帶小墊片）縫法則手術操作比較容易，而缺損的足側邊緣顯露較好，用連續縫合法則比較簡便。顯露室缺及固定補片的間斷褥式縫合方法同（1）所述。縫好室缺的隔葉邊緣及轉移針後，按逆時針方向連續縫合，到第1個褥式縫線處與之匯合並打結。如室間隔靠近隔瓣根部的邊緣有殘餘的膜樣組織，則可利用最後一個褥式縫針，逆時針方向連續縫法將補片固定在膜樣組織邊緣。在室間隔缺損完全閉合前，停止左心吸引，使左心室腔充滿積血，並請麻醉師加壓膨肺，將左心內殘存氣體隨血液擠出心腔外，再打最後一個線結。左心排氣後，鬆開主動脈阻斷鉗，並將主動脈根部灌注停跳液的針管連通左心吸引，持續負壓吸引及排氣。在復溫並行循環及心臟跳動下，閉合右心房切口。右心房切口一般用4-0無創針線縫兩道，第1道爲連續褥式縫合，第2道爲單純連續縫合。
避免發生心臟傳導阻滯。在固定室間隔缺損的補片時均存在誤傷缺損後下緣傳導束的可能性。根據傳導束的走行以及傳導束與膜周缺損的關係，所有在室缺後下緣的縫針都應當縫在距邊緣2-3mm處。
（3）右心室切口：右心室切口撐開後再用小靜脈拉鉤向頭側提拉漏斗間隔，進一步顯露室間隔缺損的下緣、三尖瓣前葉及隔葉以及中央纖維體與主動脈瓣環構成的缺損後上邊緣。經右心室切口修補，可用間斷褥式（帶小墊片）加連續縫合固定補片。第1個褥式縫在隔葉與小梁間隔緣的臨界處，距缺損下緣約3mm，相當於內乳頭肌水平線下。然後順時針方向在第1針附近縫第2個褥式，通常這一縫線即轉移針，打結後消除間隔與瓣葉的間隙。接着縫第3或第4、5針褥式，每個縫針都從心房面進針穿過三尖瓣隔瓣根部，距瓣環不超過2mm處出針。第2個轉移針縫在主動脈瓣環或前葉與心室-漏斗皺褶附近。然後再縫l-2針間斷褥式即縫到缺損上緣。各縫線穿過補片後，將補片送人心腔，每對縫線打結後缺損的大部分已閉合，餘下未閉合部分用連續縫法（逆時針方向）將補片固定在缺損邊緣上。在結紮最後一對縫線時，停止左心吸引，請麻醉師加壓膨肺，將左心內氣體驅出左心腔。在開始連續縫合補片時，即可復溫。將主動脈根部灌注液針管與左心吸引連通，開始負壓吸引排氣並鬆開主動脈阻斷鉗，使心臟復跳。於並行循環及心臟復跳條件下，用4-0或5-0無創針線先連續褥式縫合一道，再單針連續縫合一道，使右心室切口密切對合。
（4）經肺動脈切口：顯露出幹下室缺的右上邊緣，即分隔兩組半月瓣的纖維嵴。室缺的下緣均爲肌性組織。缺損位於肺動脈下，略呈三角形。缺損要用補片閉合，不宜直接縫合，以免半月瓣變形而產生肺動脈瓣關閉不全。幹下缺損的另一個特殊問題是上緣組織極少，常不易牢固地縫合，即使有纖維嵴，縫線也容易撕脫，所以固定上緣的補片時應當將縫針從肺動脈瓣環穿出，使縫線上的小墊片留在半月瓣兜內，以防縫線撕脫。由於缺損的右下緣位置最隱蔽，所以要先縫該處的補片，以免最後縫合時顯露及縫合困難。
用自體心包片或滌綸補片，用間斷褥式（帶小墊片）及連續縫合法固定補片，閉合缺損。用4-0無創針線或普通帶小墊片的無創雙頭針線，從缺損右下緣6或7點處開始縫第l針。然後順時針方向沿缺損邊緣再縫1-2個褥式，縫針穿過補片的相應部位後，在缺損的上緣（近肺動脈瓣處）縫2-3個褥式在瓣環上，縫針都從半月瓣兜內穿出後再縫到補片上，小墊片留在半月瓣竇內。最後各對褥式縫線打結後，利用最後1根針線繼續順時針方向連續縫合缺損緣的其餘部分，直至與第l針匯合並打結，將補片固定在缺損的右心室面。左心排氣與心臟復甦以及右心室切口閉合均與（3）所述方法相同。幹下缺損距傳導束較遠，出現房室傳導阻滯的風險較低。
幹下缺損的上緣是主動脈及肺動脈瓣的兩個瓣環相融合的延續組織，其餘的邊緣由心室-漏斗部皺褶及小梁間隔組成。術前如已確診合併主動脈瓣關閉不全者，應當在開始體外循環之前，先插好左心引流管，以免主動脈瓣漏血導致左心膨脹。術中經主動脈根部灌注停跳液無效時，必須切開主動脈前壁，直接由冠脈開口灌注。
（5）肌部室間隔缺損閉合術：體外循環開始後，常規切開右心房探查，並請麻醉師膨肺進一步觀察及證實室間隔缺損的確切位置，同時發現或排除多發室間隔缺損。肌部室間隔缺損的位置較高者，可切開右心房或右心室。右心室切口平行並距離冠狀動脈左前支5mm。經切口顯露出室間隔缺損，用2個氈條，1個在心腔內墊於缺損下方，另l個在心表面墊在切口近旁，用4-0無創傷針線，穿過氈條及缺損縫2-3個間斷褥式，抽緊縫線，閉合缺損，縫線在心外打結。
切開左心室閉合肌部室缺。一般術前雖可診斷爲多發缺損，但準確位置及數目常不確定，術中雖經右心探查，因肌束及其間隙的影響也無法確定。肌部缺損常靠近間隔下部。將心尖墊高，在左心尖無血管區平行左前降支走行方向的左心室面做一小切口，左心室腔內室間隔面光滑而極少肌小梁，很容易找到缺損予以閉合。如爲多發缺損，互相很靠近，可用一較大的補片修補。
（6）室間隔缺損合併動脈導管未閉的處理：手術治療有分期及同期兩種方法。分期手術爲先閉合未閉導管，再次手術閉合室間隔缺損。
適合做分期手術的病例包括：動脈導管未閉已確診，雖然不能完全排除併發室間隔缺損，但並存室間隔缺損的可能性不大者；幼兒已確診動脈導管未閉，且有大量左向右分流，合併小室間隔缺損者；心外科醫師缺乏閉合手術的經驗。
適合做同期手術的病例包括：心內的左向右分流以室缺爲主，合併細小的未閉動脈導管；室缺及未閉動脈導管均已確診，併合並重度肺動脈高壓者；症狀較輕，但爲了減輕患者2次手術的負擔，可施行同期閉合手術。
患者仰臥位。按常規做胸部正中切口及深低溫（20℃）、低流量l5-20ml／kg·min體外循環準備。嬰幼兒期患兒多數可在建立體外循環前分離未閉導管，並結紮或備用。對於大齡患兒的粗大未閉導管，應當特別強調在開始體外循環之前必須完全做好插管準備，包括升主動脈，上、下腔靜脈及左心引流管，防止左心膨脹。在體外循環及降溫過程中，應當控制結紮線或用手指在肺動脈分叉處壓迫動脈導管開口，防止灌注肺。
如已分離並置結紮線者，在並行循環開始後可直接結紮未閉導管。並行循環前未顯露動脈導管者，並行循環後暫不降溫，保持心臟跳動，此時動脈壓力及心臟張力減小，用紗布敷在肺動脈主幹及右心室流出道表面，由助手將心臟拉向足端，顯露出肺動脈分叉部分，剪開局部反折的心包，解剖未閉的動脈導管。如不能事先阻斷動脈導管，可於阻斷主動脈後，切開肺動脈，顯露導管在肺動脈內的開口，直視下閉合。然後恢復淺低溫及高流量體外循環，切開心臟，閉合室間隔缺損。在這類手術中儘量不要在心包囊內遊離導管後壁，特別是導管四周粘連重或局部顯露欠佳的，強行遊離或擬在導管背側穿過阻斷帶等做法均極其危險，極易發生難以控制的管壁破裂及大出血。
預防灌注肺。如試行遊離導管不成功，則進行降溫，並於心臟停跳後用手指在肺動脈分叉處加壓，以免血流灌入肺循環。粗大的導管或在肺動脈壁外用手指壓迫不確實者，在降溫到28℃時，減少灌流量1／2或達到40-30ml／kg·min後，切開肺動脈主幹前壁，將手指伸迸管腔，直接堵住導管開口，然後恢復灌注量，繼續降溫達25℃或20℃。
直視下閉合動脈導管。在低溫低灌流量20-15ml／kg·min下切開肺動脈主幹，直視下閉合動脈導管。低灌流量可防止心腦氣栓併發症。從導管開口不斷有少量血液流人手術野，需用有效的負壓吸引，吸淨血液，方不致影響手術操作。
（7）室缺合併主動脈瓣關閉不全的處理：幹下型室缺合併圓椎間隔大缺損，主動脈瓣葉失去支持，並且由於局部血流的衝擊，半月瓣脫墜、瓣葉弛張及變硬，從而加重3個瓣葉的對合不全，產生不同程度的反流。幼兒患者如早期修復室間隔缺損，則關閉不全可望在手術後得到矯正。大齡患者或手術較晚者常常必須在室缺閉合術同時做主動脈瓣成形術，或做必要的瓣膜置換術後才能達到較好的療效。
（8）室缺合併二尖瓣關閉不全的處理：室缺合併二尖瓣關閉不全在小兒中並不少見。臨牀可在胸骨左緣第3、4肋間聞及與室間隔缺損性質不同並向腋下傳導的二尖瓣關閉不全雜音。多超聲心動圖或選擇性左心造影可以確診，並可判斷二尖瓣反流的程度。術中先經房間隔或右側房間溝切口進入左心房，做瓣環成形術常可收到預期的效果。少數室間隔缺損合併二尖瓣關閉不全，是瓣葉發育不全、瓣葉裂、雙孔狀畸形以及腱索或乳頭肌異常所致，可根據不同的病變行二尖瓣成形術。病變嚴重不能修復者可行二尖瓣置換術。
4.3.5 （五）手術結果。
大齡患者的手術死亡率已經接近於零。月齡<6個月、特別是體重<5kg的小嬰兒，死亡率仍有3％-5％。
4.3.6 （六）併發症。
1.殘餘分流。
3.三度房室傳導阻滯。
4.三尖瓣關閉不全。
5.肺高壓危象。
6.低心排綜合徵。
4.3.7 （七）注意事項。
1.對於存在嚴重肺動脈高壓的患者，術後早期應當充分鎮靜、吸入高濃度氧氣、及時糾正酸中毒、必要時吸入一氧化氮以預防肺高壓危象的發生，並且積極地控制肺部感染。
2.術前心臟明顯增大、有心力衰竭表現的患者，術後需強心、利尿治療3個月以上。
