6 概述
先天性心室間隔缺損（VSD）是由於胚胎髮育障礙造成心室間隔部位的異常交通，並在心室水平出現左向右血液分流的一種先天性心血管畸形。室間隔缺損通常單獨存在，也可以是某種複雜心臟畸形的組成部分。前者約佔先天性心血管畸形的20%～30%。1958年6月至2000年12月第四軍醫大學手術治療室間隔缺損3440例，約佔同期先天性心臟病手術病例的42.9%（3440/8027例）。
7 室間隔缺損的類型
室間隔由4個部分，即膜性間隔、流入道間隔、小梁間隔、流出道間隔或漏斗部間隔組成。缺損可發生在室間隔各個部位或其交接部（圖6.26.1-0-1）。從胚胎髮育情況及分佈部位，室間隔缺損可分爲膜部間隔或膜周型間隔缺損、房室管型室間隔缺損、漏斗部或幹下型間隔缺損及肌部間隔缺損四大類型。其中膜部缺損最多見，漏斗部缺損次之，肌部缺損較少見，房室管型缺損更少見。上述各型又可分出若干亞型並有不同名稱（圖6.26.1-0-2），這種分型對手術治療有指導意義。室間隔的解剖見圖6.26.1-0-3。
（1）膜部間隔缺損：由於室間隔膜部發育或融合障礙而形成。膜部間隔從右室面觀在圓錐隔和流入道間隔之間，從左室面觀則位於左室流出道部位，又稱圓錐心室間隔，因此有人把這個部位間隔缺損又稱爲圓錐—心室室間隔缺損（conoventricular ventricular septal defect）。進一步還可分爲：
①膜部間隔缺損：僅侷限於膜部間隔的小缺損，缺損四周爲纖維結締組織，膜部間隔瘤和左室—右房通道均發生於這個部位。
②膜周型間隔缺損：位於室上嵴下方，缺損常較大，已超出膜部界限而向前、向下或向上延伸，延伸的部分均爲肌肉緣，提示這些部位的肌肉間隔未與膜部間隔融合。這類缺損在外科手術的單純室間隔缺損中約佔80%左右，並鄰近主動脈瓣右葉，其後下緣常有部分殘留的膜樣組織，房室傳導組織就從缺損後下緣的心內膜下肌肉組織中經過。
（2）房室管型室間隔缺損：又稱流入道型或隔瓣下型室間隔缺損，缺損位於三尖瓣隔瓣的下方，缺損與三尖瓣隔瓣之間無肌肉組織，並鄰近二尖瓣前瓣，房室傳導束位於缺損的下緣。也有人將這一型室間隔缺損歸入膜周型室間隔缺損，其前緣常有一部分殘留的膜樣間隔組織。
（3）漏斗部間隔缺損：缺損位於圓錐間隔上，主要由於圓錐部間隔各部融合不全所致。又分2型：
①幹下型：位於肺動脈瓣下，經缺損可見主動脈瓣，血流可直接噴流入肺動脈。
②嵴內型：位於室上嵴結構之內，四周爲完整的肌肉組織，血液直接分流入右室流出道。
（4）肌性室間隔缺損：缺損邊緣完全爲肌肉組織構成，可以發生在小梁間隔任何部位，常見於中部、尖部和前部，形態和大小不一，可以單個或多發性。嵴內型亦爲肌性缺損，另外在三尖瓣下後方亦可出現肌性室間隔缺損（圖6.26.1-0-4～6.26.1-0-7）。
室間隔缺損的大小變異很大，按其口徑臨牀上大致可分爲大、中、小三型。大型室間隔缺損的口徑可以相當於或稍小於主動脈開口，因此右室壓力可接近於體循環壓力。中型室間隔缺損，又稱“限制性”室間隔缺損，其口徑約爲主動脈口徑的1/3～2/3，這類缺損可造成右室收縮壓升高，有的可高達左室收縮壓的50%，兩心室間有壓力階差存在；肺循環和體循環血流量比值上升到2～3.5倍。小型室間隔缺損，是指口徑小於主動脈口徑的1/3，右室收縮壓一般無明顯升高，肺循環和體循環血流量比值＜1.75（圖6.26.1-0-8～6.26.1-0-12）。
8 室間隔缺損的病理生理變化
室間隔缺損血流動力學的改變主要取決於缺損大小與肺血管牀的改變。Heath和Edwards曾對高壓性肺血管疾病病理學做了分類：Ⅰ級特徵是沒有血管內膜增生的管壁中層增厚；Ⅱ級有內膜增生、細胞浸潤和管壁中層增厚；Ⅲ級除管壁中層增厚外，內膜纖維化，可能伴早期普遍性血管擴張；Ⅳ級普遍性血管擴張，內膜纖維化，並引起血管閉塞和叢狀病變；Ⅴ級爲有血管瘤樣改變；Ⅵ級則加上壞死性動脈炎變化。肺血管阻力並不一定和肺血管病變的組織學嚴重程度呈一致性改變，這可能因爲Heath-Edwards是根據所見的最嚴重病變進行描述和分類，未顧及其病變的範圍。Wagenvoort提出嬰兒在1～2歲以前大型室間隔缺損很少發生肺血管內膜增生；Reld發現大型室間隔缺損，肺血管阻力＞8U/㎡和間歇出現右向左分流，於生後3～6個月病死嬰兒，肺血管中層的增厚＜200μm。室間隔缺損修補後肺血管病變的可恢復性尚未證實，一般認爲Heath-EdwardⅢ級以上嚴重肺血管病變是不能恢復的，嬰兒可能由於生長過程中肺動脈和毛細血管的數量增加而獲益。Edwards等指出，正常嬰兒在生後6星期至3個月內，肺小動脈中層肌肉和彈力層完全退化，這種變化很少超過6個月。當有室間隔缺損時，嬰兒型肺動脈可以正常退化，也可以退化不完全。如伴有大型室間隔缺損時，即使肺小動脈已正常退化，因其左到右分流量大，開始可引起肺動脈收縮而處於痙攣狀態，當壓力逐漸升高，肺小血管內膜和肌層逐漸肥厚，發生器質性變化，阻力增加，最終由動力型肺動脈高壓發展成爲阻力型肺動脈高壓。右心室壓力升高，最後可接近或超過左心室壓力。與此同時，左向右分流量亦逐漸減少而出現雙向分流，最後甚至形成右向左的分流，臨牀上出現發紺，形成艾森曼格綜合徵而失去修復室間隔缺損的時機。肺動脈高壓按肺動脈收縮壓與主動脈或周圍動脈收縮壓的比值，可分爲3級：輕度肺動脈高壓的比值≤0.45；中度肺動脈高壓爲0.45～0.75；嚴重肺動脈高壓＞0.75。按肺血管阻力的大小，也可以分爲3級；輕度＜7 Wood U；中度爲8～10 Wood U；重度超過10 Wood U。
1954年Lillehei首次在體外循環下成功地修補室間隔缺損。我國於1958年6月蘇鴻熙等首先在體外循環下爲室間隔缺損病人施行心內直視修補手術，亦獲得成功。由於對室間隔缺損病理解剖，特別是對心臟傳導系統走行的深入瞭解，對該病診斷和手術方法的不斷改進，手術治療效果顯著提高，但對伴有嚴重肺動脈高壓者，手術治療尚存在不少問題。
室間隔缺損修復手術應在體外循環下進行。心外探查很重要，注意各心腔大小和位置，確定有無肺或體靜脈異位連接。常規上下腔靜脈插管。對左上腔靜脈引流冠狀靜脈竇者亦可按常規插管，在嬰幼兒除非右上腔靜脈太細，插管困難，在右房切開後，左和右上腔靜脈回血，可由心內吸引器回收，並進行間斷性低流量或完全循環停止，以減少回心血量，對手術常無妨礙。若左上腔直接與左房連接致修補比較複雜，在嬰幼兒期可採用深低溫完全停循環一段時間；年齡較大者可在異位連接的左上腔靜脈內插入第3根導管後手術。心臟切口可根據缺損類型選擇，目前常用的有經右心房切口，經肺動脈切口，少數肌肉部缺損或鄰近心尖部多發性室間隔缺損，亦可考慮經左心室切口修復。
9 適應症
室間隔缺損修復術適用於：
1.嬰兒期手術 大型室間隔缺損在新生兒或嬰兒期分流量很大，常出現反覆肺部感染合併頑固性心力衰竭和肺功能不全而危及生命，經藥物積極治療無效時，嬰兒期甚至在新生兒期就應積極進行手術治療。對6個月以內的重症營養不良嬰兒，也可考慮分期手術，先做肺動脈帶縮術以挽救生命。但這類姑息性手術病死率亦比較高，除多發性室間隔缺損外，目前多傾向於一期矯治術。
2.幼兒期手術 大型室間隔缺損反覆肺部感染和充血性心力衰竭，雖藥物治療可適當控制，若肺動脈壓與體動脈壓比值≥0.75而無反向分流者，應於1歲內及時施行手術。以防止肺血管發生阻塞性病變。
3.擇期手術 2歲以上幼兒無症狀或症狀較輕，無肺動脈高壓，肺血流和體血流比值2∶1左右，可隨訪觀察，於學齡前手術，因爲年齡小，手術病死率相對較高。另外，因爲有部分室間隔缺損在這期間可望自行閉合或縮小。隨訪過程中若出現輕至中度肺動脈高壓，則應及時手術治療。
4.小型室間隔缺損，病人無症狀，心電圖和胸部X線檢查心肺均無明顯變化，可不需手術。如伴發心內膜炎時，應及時手術治療。
5.嚴重肺動脈高壓，但以動力性肺動脈高壓爲主者，平靜時無發紺，活動時出現發紺，動脈血氧飽和飽和度＞90%，肺-體循環血流量比值＞1.3。全肺阻力低於周圍循環阻力，術前經1～2周擴血管藥物治療後，重複心導管檢查，如全肺阻力下降，心室水平左至右分流量增加，可考慮手術治療，這類病人手術後近期療效尚佳，遠期效果仍有爭議。
10 禁忌症
1.休息時有發紺，有杵狀指（趾），心前區收縮期細震顫消失，收縮期雜音短促或消失，肺動脈第2音明顯亢進。
2.胸部X線片示心影不大或較前縮小，心胸比率在正常範圍內，肺部不充血，肺動脈段明顯突出。右肺動脈中心段明顯擴張，而遠端細小，呈殘根狀，二者不成比例。心電圖示電軸右偏，心前導聯爲典型右心室肥厚圖形。
3.右心導管檢查示右向左分流爲主，全肺阻力＞10U/㎡，肺-體循環阻力比值＞0.75，肺體循環血流量比值＜1.3。特別運動後，動脈血氧含含量明顯下降時，更指示關閉室間隔缺損將會加速病人死亡。
4.肺組織活檢，Heath肺血管病變分級標準Ⅳ級以上的病理改變，如肺小動脈內膜增生，廣泛纖維化，導致管腔狹窄和閉塞，甚至出現血管叢樣病變或發生壞死性動脈炎表現，均爲不可逆性變化。
11 術前準備
室間隔缺損病人的術前準備，特別是對伴有嚴重肺動脈高壓者尤爲重要。
1.擴血管藥物的應用 對伴有重度肺動脈高壓者應常規應用擴血管藥物。首選的是硝普鈉，兒童10mg/d，成人25mg/d，以每分鐘2～3μg/kg的速度靜脈滴注。根據病情應用10～15d後手術。
2.改善心功能，對伴有心力衰竭者，可應用強心、利尿等藥物治療。
3.呼吸道準備 如有咳嗽、咳痰及肺部有幹、溼囉音者，應在控制心力衰竭的基礎上，選用適當的抗生素治療，控制潛在的呼吸道感染。
4.對伴有細菌性心內膜炎的治療 原則上先選用適當的抗生素治療，有效者可待病情穩定後進行擇期手術。對感染難以控制或心腔有贅生物的病例，可在強有力的抗生素應用過程中或經1～2周治療後，即使在感染活動期，也應抓住時機，進行手術治療。
13 手術步驟
13.1 1.右房徑路室間隔缺損修復術
右室流入道的室間隔缺損，包括膜周型缺損和三尖瓣隔瓣下缺損，由於常位於三尖瓣附近或被三尖瓣隔瓣所掩蓋，因此經右房切口進行修補比較方便，且對右室功能影響較小。
（1）胸部正中切口，按常規建立體外循環，應用冷心臟停搏液或氧合血做冠狀動脈灌注，以保護心肌。
（2）右房切口：上起右心耳，下至下腔靜脈上方，平行房室溝並距離1～2cm做房壁斜切口，於切口後緣縫兩牽引縫線，注意避免損傷位於上腔靜脈與右房交界處，即界溝上方心外膜下的竇房結。將心房壁切口前緣向前牽拉即可顯露三尖瓣環，房室結位於冠狀靜脈竇口內上方即Koch三角區內。
（3）顯露缺損：大缺損尋找比較容易，小缺損有時顯露比較困難，需細心尋找。一般可在三尖瓣隔瓣與前瓣交界附近尋找，將前瓣與隔瓣牽開，膜部缺損四周往往爲增厚的白色纖維環。膜周型缺損位於室上嵴下方，並鄰近主動脈瓣，其前下方爲肌肉緣，缺損常較大，也較多見。
（4）注意傳導束行徑：房室結位於缺損的後下緣肌肉部分，正對三尖瓣間隔瓣和前瓣交界的心房側，希氏束在室間隔缺損後下緣處穿過，此處是手術中最容易損傷的部位（圖6.26.1-1）。
（5）修補缺損：室間隔缺損修補方法甚多。應根據缺損的大小與部位，採用不同的修補方法。
①膜部小型缺損修補方法：膜部小的缺損四周均爲纖維緣，多可採用直接縫合法，即應用間斷帶墊片褥式縫合。如缺損鄰近三尖瓣隔瓣，一側墊片可縫於距三尖瓣環2mm的隔瓣根部，另一側縫於缺損的對側緣上。縫線一定要縫合於室間隔的右側，切勿單純縫合在缺損邊緣的白色纖維環上，以避免縫線撕脫和（或）損傷後下緣的心臟傳導組織（圖6.26.1-2）。
②膜周型缺損修補方法：應用補片間斷褥式縫合法：於三尖瓣環後下緣和隔瓣根部，應用間斷帶墊片褥式縫線縫合3～5針褥式縫線（圖6.26.1-3），分別穿過補片結紮，再順鐘向到後上方縫於心室漏斗褶與三尖瓣環結合處。若心室漏斗褶發育不全，在此處有時要用帶小墊褥式縫線1～2針直接縫於主動脈瓣環上，然後轉至室上嵴；下方轉移至竇部室間隔之右心室面，每針縫線均穿過補片相應部位，推下補片結紮縫線。缺損的其他部分可應用間斷帶墊片褥式縫合或連續縫合，完全閉合室間隔缺損（圖6.26.1-4）。
連續縫合補片修復法：由右房經三尖瓣口先於缺損12點部位，用4-0聚丙烯縫線做一單純縫合，補片修剪成略大於室間隔缺損（圖6.26.1-5），縫數針後拉緊縫線，將補片下送到位，繼續向頭端肌肉緣縫合（圖6.26.1-6左），牽拉縫線顯示下一步縫合區，抵達上方心室漏斗褶肌緣和三尖瓣環結合部後，縫線穿過三尖瓣前瓣基底部，自心室至心房側，隨後從心房回至心室側，穿過補片緣，收緊縫線（圖6.26.1-6右）。用另一頭縫線從缺缺損下緣往後繼續連續縫合（圖6.26.1-7左），到後下緣時縫線應離開缺損邊緣5mm，從間隔右室面進出針，切勿穿過間隔組織，以防損傷希氏束（圖6.26.1-7右）。兩針於相遇處結紮，閉合缺損。
③隔瓣下缺損修補方法：隔瓣下缺損又稱房室管型室間隔缺損，該部位缺損常被三尖瓣隔瓣掩蓋。於三尖瓣隔瓣置2根牽引線，牽開三尖瓣隔瓣多可顯露其下方缺損。假如掩蓋室間隔缺損的瓣葉或腱索無法牽開，可於三尖瓣隔瓣根部距瓣環2～3mm處切開三尖瓣，並將切開瓣葉牽往前方，隔瓣下方缺損即得到良好顯露（圖6.26.1-8）。三尖瓣隔瓣直接與缺損相鄰，頭、尾側分別爲鬥隔和小梁隔，以及右室流入道間隔。頭側三尖瓣隔瓣裂常指向中央纖維體，三尖瓣下方室間隔缺損後下緣有傳導束經過，穿越中央纖維體後分爲左右束支，左束支在室間隔左室面內膜下行走，右束支在室間隔膜部下方分出後，於右室面心內膜下向前進入調節束抵達前乳頭肌基部。圖6.26.1-8插圖顯示了冠狀靜脈竇、房室結，房室束和束支走行與室間隔缺損關係。應用帶墊片和褥式縫線於缺損後下緣做5～6間斷褥式縫合，鄰近三尖瓣環處的縫線縫於三尖隔瓣根部，其他部位縫線緣縫於室間隔的右室側，以免損傷傳導束。上述縫線分別穿過補片相應邊緣並結紮（圖6.26.1-9A）。然後以5-0無創縫線縫合切開的三尖瓣（圖6.26.1-9B）。然而大多數情況下閉合此類缺損可不需切開三尖瓣葉，僅需牽開三尖瓣隔瓣，顯露和修補隔瓣下缺損（圖6.26.1-10）。
部分病例膜周型室間隔缺損可合併流入道肌性室間隔缺損，而且在兩缺損之間留有一完整的肌肉條，在這類缺損中傳導組織是從兩個缺損間的肌條通過，故應採用單一補片修補2個缺損。牽開三尖瓣隔瓣顯露和修補這類缺損，補片應略大一些。一般應用4-0雙頭針帶小墊片縫線進行褥式縫合，爲防止損傷肌條中的傳導組織，第1針置於頭側肌小梁間隔緣上，牽引第1根縫線，有助於顯露缺損頭側緣，直達中央纖維體前，對這段缺損緣的縫合是安全的。隨後3～4個褥式縫線逐漸轉移到距三尖瓣環1～2mm的隔瓣根上。隔瓣下方兩個缺損間的肌肉束附近，縫線應注意跨越，以免損傷傳導束。離開三尖瓣根部後，褥式縫線置於右室流入道缺損的肌緣上。全部褥式縫線均置好並分別穿過補片後，將補片送下結紮，閉合缺損（圖6.26.1-11）。另外也可以切開隔瓣根部顯露室間隔缺損（圖6.26.1-12A）。僅對缺損後緣和三尖瓣隔瓣根部進行間斷褥式縫合，其他肌肉緣可採用單純連續縫合（圖6.26.1-12B、C）。
一般應用單純連續或5～6個間斷褥式縫合閉合右房壁切口，排除心腔內積氣，開放升主動脈阻閉鉗，誘導心臟復甦。
13.2 2.肺動脈徑路室間隔缺損修復術
（1）肺動脈切口：於肺動脈乾的下方做2～3cm縱切口，直達肺動脈瓣環。
（2）顯露缺損：切口兩側各縫牽引線1根，切口下端應用一眼瞼拉鉤將肺動脈前瓣向前和向右室流出道方向牽引，即可顯露室間隔缺損，缺損直接位於肺動脈左右瓣下方。
（3）修補缺損：這類缺損一般都比較大，且緊靠肺動脈瓣下方，缺損上緣即肺動脈瓣環，均應採用補片修補。剪裁與缺損形狀和大小相適應的補片，上緣應用帶墊片褥式縫合，分別縫於肺動脈瓣兜內的肺動脈瓣環上，於心室側出針，縫線分別穿過補片緣，將補片推下並結紮固定。其下方的肌肉緣與補片可用單純連續縫合，完全閉合室間隔缺損（圖6.26.1-13）。
13.3 3.右室徑路室間隔缺損修復術
室間隔缺損早年幾乎均由右室切口修補，當前認爲右室徑路僅適合於膜週一漏斗部室間隔缺損，漏斗部和某些肌部室間隔缺損。
（1）切口選擇：當不需要加寬右室流出道時一般可以選用右室橫切口或斜切口，否則應選縱切口。在右心室漏斗部少血管區擬做切口部位的兩側，各做一個穿透右室壁全層的牽引縫線，切口應距左前降支8～10mm，經兩牽引線間切開右心室，用兩個小拉鉤將切口向兩側牽開，即可尋找缺損（圖16.26.1-14）。
（2）顯露缺損：應用一小拉鉤放進缺損口向漏斗隔方向牽拉，對膜周型缺損和低位漏斗部缺損的下緣顯露較方便。中央纖維體、三尖瓣前瓣和隔瓣環，以及主動脈瓣環都可能成爲缺損的部分纖維緣。膜周部缺損傳導束緊靠缺損後下緣，位於左室面心內膜下。
（3）修補缺損
①膜周型缺損修補法：將深拉鉤經右室切口伸入三尖瓣隔瓣下方將隔瓣及圓錐乳頭肌向上牽拉，先於缺損後下緣應用3-0帶小墊片雙頭無創縫線做間斷褥式縫合，從圓錐乳頭肌止點後方開始距肌肉緣5mm的間隔右室面進針，順時針方向縫合（圖6.26.1-15），做3～4個褥式縫合後，縫線即可由肌肉緣轉移到三尖瓣隔瓣根部，此處所有縫線均需置於腱索下方，縫到三尖瓣隔瓣與前瓣交界部位後，褥式縫線再轉移到三尖瓣前葉根部和心室漏斗褶或主動脈瓣環上，然後繼續沿心室漏斗褶縫合，在鄰近冠狀動脈無冠瓣時必須看清主動脈瓣再下針，而且縫線穿過肌肉應有足夠深度，縫線分別穿過補片，將補片送下後結紮，剩下的室間隔缺損上緣和前緣均爲漏斗隔及隔束形成的肌肉緣，可進行連續縫合，縫線必須穿過肌肉緣的全層，直到與圓錐乳頭肌止點後方的縫線匯合再結紮，缺損全部閉合（圖6.26.1-15右上插圖）。
②肌小梁前部缺損修補法：Brecknridge等對靠近右心室前壁室間隔多發性缺損提出了特殊的修復辦法。
先經右房通過三尖瓣口初步探查和確定這類缺損部位和數目。於缺損相應部位做右室縱切口，切口距離冠狀動脈左前降支至少應在8mm以上。牽開右室切口，觀察缺損數目和大小（圖6.26.1-16A）。缺損較大，一般呈長條形，可應用長圓形補片修補。先繞肌緣預置一圈間斷褥式縫線，分別穿過補片緣，並一一結紮（圖6.26.1-16B）。若缺損窄長形，則可採用兩排聚四氟乙烯或滌綸墊片縫合，一排放在心內，另一排放在右心室前壁近室間隔部位，應用多個褥式縫合從心內穿過缺損後方肌肉緣，貫穿右心室前壁和心外的長條墊片，一般縫上3或4個褥式縫合，收緊縫線，結紮後即可將缺損牢固閉合（圖6.26.1-16C）。
③漏斗部或嵴內缺損修補法：這類缺損全部爲肌肉緣，一般都需應用補片進行修補。缺損緣距傳導組織和肺動脈瓣口均有一定距離，可以應用單純連續縫合法進行縫合，或加用數個帶小墊片的間斷褥式縫線加強縫合（圖6.26.1-17）。
縫合心室切口：缺損縫合完畢，請麻醉師擠壓呼吸囊，檢查缺損修補處無漏血，也無殘留缺損，可應用3-0縫線連續或間斷縫合右心室切口，縫線必須貫穿右室壁全層，並可應用2或3個帶小墊片褥式縫線加固縫合。
13.4 4.左室徑路室間隔缺損修復術
肌肉部室間隔缺損，特別是肌小梁部或室間隔下部的缺損常爲多發性，甚至形成篩狀（圖6.26.1-18）。若經右心室切口分別修復，常常遺漏小缺損，造成修補不完善。然而從左心室切口觀察，此類肌部缺損常呈現爲單一的大缺損，應用1塊補片修復，即能完全閉合缺損。
（1）左室切口：首先通過右房切口經三尖瓣口探查缺損部位和複雜程度，決定是否需要切開左室修補。然後將紗布墊置入心包腔內將心尖墊高，於左室心尖部少血管區，距左前降支8～10mm處，做一短的魚嘴狀切口，長約20mm。向上延長切口時要防止損傷二尖瓣前乳頭肌。
（2）顯露缺損：於切口兩側各置牽引線1根，並應用拉鉤牽開室壁切口，顯露室間隔缺損。缺損緣在光滑的左室面很容易顯示，從左室面觀多爲單一缺損，也須注意是否有多個或高位缺損存在，以防遺漏。
（3）修補缺損：此類缺損均需應用補片修補，假如爲多個缺損，而且彼此都很鄰近，亦可應用1塊大補片覆蓋於全部缺損上，應用帶小墊片4-0無創縫線做間斷褥式縫合（圖6.26.1-19）。
（4）閉合室壁切口：由於左室腔內壓力高，可應用帶小墊片無創縫線做間斷褥式縫合或應用聚丙烯無創縫線進行雙層連續縫合，縫線必須穿過室壁全層。
14 術中注意要點
14.1 1.防治心律紊亂
特別是室間隔缺損伴肺動脈高壓的病人，由於左、右心室肥厚，甚至勞損，對缺氧耐受性差。麻醉誘導，氣管內插管，心內外探查及心臟插管均易誘發心律紊亂。常見的是室性早搏，房性早搏，甚至心室顫動。可用利多卡因1～2mg/kg體重靜脈滴注。要防止缺氧，手術操作應輕柔。如發生心室顫動，可電擊除顫。
14.2 2.防止傳導阻滯
必須深入瞭解室間隔缺損與心臟傳導系統的關係，方能降低房室傳導阻滯的發生率。膜周部缺損，縫線應縫在距三尖瓣環0.2cm的三尖瓣隔瓣根部，竇部室間隔之右心室面，其深度以不穿越室間隔厚度的1/2～2/3爲度。在危險區應防止過度牽拉和鉗夾缺損邊緣。
復甦後，如出現完全性房室傳導阻滯，懷疑因縫合損傷所致，應再次轉流，拆除部分縫線。如考慮與牽拉損傷有關，可應用異丙腎上腺上腺上腺素和氟美松等藥物。安放臨時心肌起搏導線，行臨時起搏。因組織水腫引起者，經短時間後可以自行恢復竇性心律。
14.3 3.防止主動脈瓣關閉不全
高位室間隔缺損，其上緣是由主動脈瓣環構成，尤其是幹下型缺損多伴有不同程度的主動脈瓣脫垂，並可掩蓋部分缺損的邊緣。手術修補幹下型缺損時，縫線應縫在肺動脈瓣環上，其間距不宜過大，切勿損傷主動脈瓣。術中一旦發現主動脈瓣關閉不全，必須及時拆除縫線，重新縫合。
14.4 4.缺損修補不完善
心臟復跳後，應認真行心外探查，心臟表面是否有收縮期震顫，必要時，可行心內探查。如有殘餘缺損，應立即再次轉流修復。
應該指出，室間隔缺損合併右心室漏斗部肌肉肥厚，復搏後右心室表面常可捫及輕度收縮期震顫。故術中應常規探查右心室流出道，若有流出道狹窄，應切除肥厚肌肉。
14.5 5.防止三尖瓣關閉不全或狹窄
修補膜周部及三尖瓣隔瓣後缺損時，應防止損傷三尖瓣及其腱索。三尖瓣隔瓣根部縫線，距瓣環不要過遠，間距勿過大。以補片修復時，應將補片推放到確切的位置，防止將三尖瓣壓在補片下方。如行三尖瓣切開時，應妥善縫合和修復。
14.6 6.左心減壓，保護心肺功能
特別是合併主動脈瓣關閉不全時，易發生心臟過度膨脹、肺水腫和灌注肺。故術中應經左上肺靜脈根部插入左心房引流管，並保持引流通暢。
15 術後處理
室間隔缺損伴肺動脈高壓及有嚴重肺血管病變者，缺損修復術後容易發生心肺功能不全，必須妥善做好術後處理。
15.1 1.擴血管藥物的應用
對大型室間隔缺損合併嚴重肺動脈高壓病人尤爲重要，通常應用硝普鈉，按1～4μg/（kg·min）靜脈滴注2～3d後改用酚妥拉明，以降低肺動脈壓力和阻力，減輕右心室後負荷，同時使周圍阻力降低，也減輕左心室後負荷。從而提高左、右心室排出量，改善心、肺功能及全身灌注。
15.2 2.維持正常呼吸功能
肺動脈高壓病人肺阻力高，順應性差，可導致廣泛性肺泡性肺不張，使通氣功能降低，引起呼吸功能不全或衰竭。再加上刀口疼痛，痰液黏稠，可使病情加劇。應注意以下幾點：
（1）常規拍胸片，以查明有無肺不張、氣胸和胸腔積液，並注意氣管插管的位置是否適當。
（2）延長呼吸機應用時間，必要時應用呼吸終末加壓。並行血氣分析，防止缺氧、代謝性酸中毒、過度通氣及呼吸性鹼中毒，待病情穩定後再脫離呼吸機。
（5）對重症嬰幼兒，術後應用鎮靜藥。一方面防止頭頸部活動引起喉頭水腫，另一方面保持安靜，可減輕心臟負荷。
15.3 3.術後心臟傳導阻滯的處理
若術後發生完全性房室傳導阻滯，應靜脈滴注異丙腎上腺上腺上腺素。必要時可應用起搏器起搏，以及加用激素類藥物治療。若1個月後仍不見好轉，且發生阿-斯綜合徵者，應安放永久性起搏器。
15.4 4.低心排出量綜合徵
室間隔缺損病人，術後一般不會發生低心排出量綜合徵。一旦出現，多由於心肌收縮力嚴重受抑制，應給予正性肌力藥物，常用的是多巴胺、多巴酚丁胺及腎上腺素。心率慢時可應用異丙腎上腺上腺上腺素。循環穩定後可改用毛地黃類藥物，如西地蘭，以增強心肌收縮力。
根據混合靜脈血氧分分壓、心臟指數、肺楔壓或左房壓決定治療方案。如混合靜脈血氧張力低於35mmHg，心臟指數低於2.4L/㎡，肺楔壓或左房壓低於14mmHg，應補充血容量，增加左心室前負荷，提高心排量。若血紅蛋白低於100g/L，應輸血。如高於150g/L可給予血漿或白蛋白。
15.5 5.室間隔缺損修復後再通
由於縫線撕脫多發生於術後1～3d。主要原因是手術修復時縫合過淺，三尖瓣隔瓣基底部瓣膜組織薄，結紮縫線時未紮緊，結紮線撕脫等。臨牀檢查可發現心前區收縮期雜音再度出現，甚至有收縮期震顫。病人常有呼吸困難，嚴重者可出現心力衰竭。超聲心動圖檢查可確定診斷。
撕裂口較小，病人無症狀，可暫不手術，密切觀察，有時可自行閉合。否則應再次手術修復。
對晚期殘餘缺損病人，術前應調整病人全身狀態，應用強心、利尿藥物治療，必要時加用擴血管藥物，改善病人心臟功能。晚期殘餘缺損由於心包粘連和心臟與胸骨後粘連。手術時應特別小心分離胸骨後粘連，應用搖擺鋸劈開胸骨或分段鋸開胸骨。如心包與心臟粘連分離困難時，儘早建立體外循環，在轉流及心臟低負荷情況下分離粘連。殘餘缺損多位於三尖瓣隔瓣基底部及缺損後上緣，原補片若已爲心內膜纖維組織覆蓋，無須拆除。根據殘餘缺損大小，另外剪裁補片修復。殘餘缺損修補均用間斷帶墊片褥式縫合，危險區仍縫於三尖瓣隔瓣根部及竇部室間隔之右心室面。