2 基本信息
《兒童房間隔缺損臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年5月22日《衛生部辦公廳關於印發兒童先天性心臟病4個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕91號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕91號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《中共中央國務院關於深化醫藥衛生體制改革的意見》、《2010年政府工作報告》和《國務院辦公廳關於印發醫藥衛生體制五項重點改革2010年工作安排的通知》等要求，推進兒童先天性心臟病規範化診療和農村兒童先天性心臟病醫療保障試點工作，保障醫療質量和醫療安全，我部組織有關專家研究制定了兒童房間隔缺損、兒童室間隔缺損、兒童動脈導管未閉和兒童肺動脈瓣狹窄等兒童先天性心臟病4個病種的臨牀路徑。現印發給你們，供醫療機構開展兒童先天性心臟病臨牀診療工作時參照執行。請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況反饋我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療處
胡瑞榮、馬旭東
電話：010-68792840、68792825
二○一○年五月二十二日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、房間隔缺損臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲房間隔缺損（繼發孔型）（ICD-10：Q21.102）行房間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/ 35.71），年齡在18歲以下的患者。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）
2.體徵：可以出現胸骨左緣2-3肋間收縮期柔和雜音，第二心音固定分裂等。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀技術操作規範-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）
房間隔缺損（繼發孔型）直視修補術（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71）。
4.1.4 （四）標準住院日一般不超過15天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：Q21.102房間隔缺損（繼發孔型）疾病編碼。
4.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）不超過3天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規；
（2）肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
2.根據情況可選擇的檢查項目：如大便常規、心肌酶、24小時動態心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強CT等。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。
4.1.8 （八）手術日一般在入院7天內。
2.體外循環輔助。
4.1.9 （九）術後住院恢復3-8天。
2.病情平穩後轉回普通病房。
3.必須複查的檢查項目：血常規、血電解質，心電圖、胸部X線平片。必要時查超聲心動圖、肝腎功能等。
4.抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量爲60mg/kg,嚴重感染可用到100 mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術後感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物。
4.1.10 （十）出院標準。
1.病人一般情況良好，體溫正常，完成複查項目。
3.沒有需要住院處理的併發症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.圍手術期併發症等可造成住院日延長或費用超出參考費用標準。
2.手術耗材的選擇：由於病情不同，使用不同的內植物和耗材，導致住院費用存在差異。
4.其他患者方面的原因等。
4.1.12 （十二）參考費用標準2.5萬元。
4.2 二、房間隔缺損臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲房間隔缺損繼發孔型（ICD-10: Q21.102）
行房間隔缺損直視修補術（ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：≤15天
時間 | 住院第1-2天 | 住院第2-3天 | 住院第3-4天（手術日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 病史詢問，體格檢查 □ 完成入院病歷書寫 □ 上級醫師查房 | □ 彙總檢查結果 □ 完成術前準備與術前評估 □ 術前討論，確定手術方案 □ 完成術前小結、上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 手術 □ 術後轉入監護病房 □ 術者完成手術記錄 □ 完成術後病程記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 先心病護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 患者既往基礎用藥 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規 | 長期醫囑： □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 備皮 □ 備血 □ 血型 □ 術前晚灌腸 □ 術前禁食水 □ 術前鎮靜藥（酌情） □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 預防用抗菌藥物 臨時醫囑： □ 牀旁胸片 □ 其他特殊醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教（環境、設施、人員等） | □ 術前準備（備皮等） □ 術前宣教（提醒患者按時禁水等） | □ 觀察患者病情變化 □ 定期記錄重要監測指標 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第4-5日 （術後第1天） | 住院第5-10日 （術後第2-6天） | 住院第11－15日 （術後第7－11天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 醫師查房 □ 拔除胸管（根據引流量） □ 拔除尿管 | □ 醫師查房 □ 觀察切口情況 | □ 確定患者可以出院 □ 通知出院處 □ 開出院診斷書 □ 完成出院記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流飲食 □ 氧氣吸入 □ 預防用抗菌藥物 □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 心電圖 □ 大換藥 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 二級護理（酌情） □ 飲食 □ 停監測（酌情） □ 停抗菌藥物（酌情） 臨時醫囑： □ 大換藥 | 臨時醫囑： □ 通知出院 □ 出院帶藥 □ 拆線換藥 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者情況 □ 記錄生命體徵 □ 記錄24小時出入量 □ 術後康復指導 | □ 病人一般狀況及切口情況 □ 術後康復指導 | □ 幫助辦理出院手續 □ 康復宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
4.3 三、兒童房間隔缺損手術基本操作規範
4.3.1 （一）適應證。
房間隔缺損診斷明確，輔助檢查提示右心容量負荷增加，肺血增多，或心導管檢查Qp／Qs>1．5的患者需要手術治療。
血流動力學沒有明顯改變者，是否手術尚有爭議。
4.3.2 （二）禁忌證。
臨牀表現爲發紺的艾森曼格綜合徵者。
4.3.3 （三）術前準備。
1.完成術前常規化驗檢查。血、尿常規，生化全套，凝血功能，感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
2.所有患者應測量四肢血壓，除外可能合併的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。
3.重度肺動脈高壓患者，術前給予間斷吸氧治療和應用血管擴張藥，有利於降低全肺阻力，爲手術治療創造條件。
4.有充血性心力衰竭者，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。
4.3.4 （四）麻醉、體外循環方法。
靜脈吸入複合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環。激活全血凝固時間（ACT）保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。
4.3.5 （五）手術方法。
1.體位及皮膚切口：多爲仰臥位胸前正中切口下完成。爲了美容的效果，可以選擇左側臥位右側胸部切口。
2.心內直視閉合術：切開心包後，注意從心表面觀察：①如並存部分肺靜脈畸形引流，多爲右上肺靜脈位置異常，一般位於房間溝前方；②如合併肺動脈瓣狹窄，則肺動脈主幹有狹窄後擴張及肺動脈主幹上有噴射性收縮期震顫；③如合併室間隔缺損，則右心室流出道有收縮期震顫，並注意是否合併左上腔靜脈畸形以及左心發育不良等。
（1）中央型房間隔缺損閉合術：用心房拉鉤顯露心房腔，直視下進一步驗證病變是否與術前診斷符合，如確爲邊緣組織較厚的小缺損，可直接縫合。4-0無創針線從缺損的足側開始往返連續縫合兩道。缺損邊緣第l道縫線要縫在結實的房間隔組織上。鄰近冠狀靜脈竇的邊緣時，注意勿損傷房室結。第2道縫線最好不要超出第l道縫線的範圍，以免房間隔組織縫得太多，張力過大，易出現組織撕裂，發生缺損再通。縫完最後一針時，請麻醉師用氣囊加壓持續膨肺，將左心內的血和氣體驅出後，縫線打結，將缺損完全閉合。
如爲巨大的中央型房間隔缺損，直接縫合缺損容易發生撕裂，應當用滌綸片或自體心包片修補缺損。補片不宜過大，先用4-0無創雙頭針線帶小墊片，將補片固定在缺損足側緣，打結後先用左側的針線，連續縫合法將補片與邊緣縫合。鄰近冠狀靜脈竇部分，縫針要儘量靠前緣或稍偏左側，以免誤傷傳導組織。然後用另一根針線連續縫合補片與缺損右緣。兩側縫線在缺損的頭側會合。打結時，請麻醉師持續加壓氣囊並膨肺，使左心內殘餘氣體隨積血從最後的縫隙處溢出，再將缺損完全閉合。
缺損閉合後，開始復溫並鬆開主動脈鉗，心臟復跳後，在並行循環輔助下按常規閉合右心房切口。
（2）上腔型房間隔缺損閉合術：上腔型房缺位於房間隔高處靠近上腔靜脈入口處，常有異常連接的右上肺靜脈引流入右心房，少數還合併左上腔靜脈異位引流。因此，右心房切口常需延伸到心房與上腔靜脈交界處，才能充分顯露房內的畸形。爲避免損傷竇房結，所以向上腔靜脈延長的切口應當儘量朝後方。暴露異位的肺靜脈是修復上腔型房間隔缺損的關鍵。
用拉鉤顯露右心房切口，確認房間隔缺損與畸形肺靜脈的位置關係以及缺損的大小。用滌綸片或自體心包補片修復缺損。如缺損太小，必須將其擴大，以便爲右肺靜脈入左心房建立一個足夠大的通道。根據異常肺靜脈距缺損的遠近，用適當大小的補片，將房間隔缺損及異常肺靜脈開口與右心房隔開。
用4-0無創傷雙頭針線先從異常肺靜脈開口最高點向靜脈口上緣連續縫合，再用另一頭針線向靜脈開口的下緣縫合，將兩根縫線拉緊，補片被送入術野，再縫補片其餘部分。如手術野比較寬敞，繼續連續縫合，即可完成心房內的修復手術。按常規排出左心內的殘存氣體後鬆開升主動脈阻斷鉗，即可復溫，在並行循環輔助下縫合右心房切口。但必須注意，如上腔靜脈入口變窄，則應用4-0或5-0無創傷縫針線將一塊等腰三角形補片的底邊縫在房腔靜脈交界處，以加寬上腔靜脈的入口，補片的兩邊與對應的心房切口相縫合，然後繼續縫合右心房切口的剩餘部分。
（3）下腔型房間隔缺損閉合術：房間隔深入下腔靜脈口內，必須將下腔靜脈插管盡力向足側牽拉才能顯露缺損的全貌。一般下腔型房間隔缺損都較大，且靠下腔靜脈口爲左心房後壁而無確切的邊緣。在顯露好下腔型房間隔缺損的同時，要分辨是否存在特殊發育的下腔靜脈瓣，如誤將此瓣當作缺損的前緣予以縫合，將導致下腔靜脈血流入左心房，導致術後大量的右向左分流，使患者出現明顯的發紺。如做連續縫合法閉合下腔型房缺，則用4-0無創傷雙頭針線，在缺損下緣縫一半荷包線，包括缺損鄰近的右心房壁以及左心房後壁，抽緊縫線打結後，構成房缺的真正的下緣，再用保留的一根針線，按連續縫合方法，直接縫合缺損。
下腔型房間隔缺損常用補片修復。補片不宜過大。準備2根帶小墊片的4-0的無創雙頭針線，在缺損下緣做兩個褥式縫線，並將針線穿過缺損足端邊緣的右心房壁以及附近的左心房後壁，於兩對縫線打結後，再從兩側將補片連續補在缺損上。按常規請麻醉師加壓膨肺，將左心房內氣體排出後，縫線打結，將缺損完全閉合。按常規閉合房間隔缺損後，開放升主動脈鉗，在並行循環輔助下縫合右心房切口。心房切口的縫針從足側開始向頭側縫第l道連續褥式縫合，同時將下腔靜脈插管移向頭側，第1道褥式縫線縫至下腔靜脈插管旁，然後用另一縫針，由切口足側向頭側單純連續縫合第2道縫線。
4.3.6 （六）手術結果。
房間隔缺損修補術的手術效果非常滿意，在技術成熟的心臟中心，手術死亡率接近零。
4.3.7 （七）併發症。
1.殘餘分流。
2.室上性心律失常。
3.遲發性心包積液。
4.3.8 （八）術後處理及注意事項。
1.術後早期應用強心、利尿治療，並適當補鉀。
2.術後早期需要控制液體的入量，以減輕左心室的前負荷，並且可以預防遲發性心包積液的發生。
3.術前心臟明顯增大、有心力衰竭表現的患者，術後需強心、利尿治療3個月以上。
