7 疾病概述
心臟黏液瘤是成人最常見的原發性良性心臟腫瘤，其臨牀類型主要爲心房黏液瘤（atrial myxoma），特別是左心房黏液瘤。黏液瘤病人的年齡自2.5～83 歲，也有出生3 個月發病的報道，平均年齡51 歲。由於黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食慾差、體重下降，甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗等症狀。
8 疾病描述
心臟黏液瘤是成人最常見的原發性良性心臟腫瘤，其臨牀類型主要爲心房黏液瘤（atrial myxoma），特別是左心房黏液瘤。Silverman 的報道其佔心臟良性腫瘤的66.7%；國內阜外醫院一組192 例原發性心臟腫瘤中,黏液瘤148 例(77%)。統計國內報道的633 例黏液瘤，其在心腔的分佈如表1。從表中可見，黏液瘤可位於各個房、室腔，但以左心房最多見，佔91%。單發的607 例中，左房瘤566 例，佔93.2%，此比率遠高於國外文獻左房黏液瘤佔75%的報道。
9 症狀體徵
心臟黏液瘤的臨牀表現多而雜，且無特徵性，其表現主要取決於瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內有無出血、變性或壞死、病人反應性等。臨牀表現一般可歸爲叄大類：
1.全身症狀 由於黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食慾差、體重下降，甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈，可引起反覆咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。國內有血沉記錄的243 例中增快者192 例(79.0%)，一般第1h 在30～70mm，平均32.2mm。活動性頭暈、疲乏、氣促是最通常症狀。免疫學檢查研究發現，黏液瘤病人出現症狀時，抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除後效價降低。常見的這些全身症狀可能診斷爲膠原性血管疾病。但也有少數黏液瘤病例由於合併細菌性或真菌性感染所致。Fisher 將心臟黏液瘤的症狀、體徵和發生率歸納如表2。
白介素-6(IL-6)的作用：心臟黏液瘤的瘤體和自身的症狀的關係可能取決於腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6 是一種免疫性細胞因子，它被認爲是引起急性期反應的主要物質，可致發熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應。離體研究證明IL-6 誘導合成C-反應蛋白、血清澱粉樣蛋白A、α2 巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產生高水平的 IL-6，其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的症狀特徵有關。某學者對6 例家族性黏液瘤病人的研究結果證明血漿中白介素-6 水平與腫瘤大小有明顯關係；IL-6 和腫瘤的大小也直接影響疾病症狀的產生。
2.栓塞現象 黏液瘤的組織疏鬆、脆弱，其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨着血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱，以及腸繫膜動脈栓塞的急腹症，肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫，肺循環阻塞的呼吸困難和發紺。引起栓塞的解剖部位取決於腫瘤的位置和(或)心內分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環，致腦、肢體栓塞和內臟梗死。在栓子取除後對之作組織學檢查，常可對心內腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發現並進行檢查非常重要，尤其在某些病例出現淤斑時，對皮膚和肌肉的活檢，可證實血管內腫瘤栓子的存在。多個系統的栓塞產生的症狀可酷似全身性血管炎或感染性心內膜炎。特別是出現發熱、關節痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中，在栓塞發生以前並無腦血管疾病且心電圖爲竇性心律者，應高度懷疑心內腫瘤的存在，並注意與感染性心內膜炎或二尖瓣脫垂相鑑別。位於右心的腫瘤脫落的碎片或栓子，以及通過左→右的心內分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上，這種嚴重的肺動脈高壓和繼發性肺心病主要是由於右房黏液瘤的慢性複發性栓子所致。由於腫瘤栓子大小不同，故栓塞範圍差異極大，症狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥，重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至終身殘疾或死亡。據報道，我國心臟黏液瘤動脈栓塞發生率爲15%，低於國外報道的40%。
3.心臟表現 心臟腫瘤引起心臟出現的特殊表現爲心律失常和傳導障礙、心內血流阻塞。它的出現與腫瘤的解剖部位、組織學類型、瘤體大小、活動度等有密切關係。小的瘤體可無症狀，大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。心肌腫瘤最常引起傳導和心律方面的異常。如果腫瘤位於房結區域，可引起房-室傳導異常。各種心律失常均可發生，包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫院148 例黏液瘤中，心電圖不正常者105 例(70.9%)。由此可見，黏液瘤儘管多位於心腔內，但當引起心腔壓力改變，心臟負荷增高時，則可影響心臟電生理活動，或瘤組織浸潤心壁，壓迫心壁，引起心律失常或傳導阻滯。從前述關於心臟黏液瘤在各心腔的分佈可見，絕大多數黏液瘤位於左心房。左房黏液瘤由於瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂爲主時，則只能在收縮期聽到吹風樣雜音，但這爲數不多，而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到腫瘤撲落音。由於瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現肺淤血，病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等症狀。因此臨牀上易被誤診爲風溼性二尖瓣疾患。雖然左房黏液瘤的主要症狀是非特異性的，但症狀的出現與體位改變有關，這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變，被認爲是心臟黏液瘤的特徵性體徵，我國資料僅約1/3 病例出現。凡此種種，提示腫瘤活動度較大，隨時有引起栓塞死亡的危險，應予以高度重視。我們在臨牀工作中，術前預先了解病人哪種體位最舒服，哪個體位最難受。在手術檯上，當出現心律失常、血壓異常時，立即操縱手術檯改變體位，可收到確實效果。右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現右心衰竭的表現，包括髮紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重，常因腫瘤阻塞叄尖瓣血流或引起叄尖瓣反流被誤診爲Ebstein’s 畸形、縮窄性心包炎、叄尖瓣狹窄、類癌瘤綜合徵、上腔靜脈阻塞綜合徵和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現右→左分流，病人呈氣喘、發紺、杵狀指(趾)等。右房黏液瘤在4 個心腔的黏液瘤中居第2 位，國內資料僅佔5.1%(31/607)，可說屬少見。體檢常可發現有外周水腫、上腔靜脈迴流阻塞徵、肝硬化和腹水徵。當瘤體部分性阻塞叄尖瓣血流或引起叄尖瓣反流時，可聞及舒張早期隆隆樣雜音，也可合併收縮期吹風樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變，應高度懷疑右房黏液瘤的存在。心室的黏液瘤更屬少見，國內資料僅佔1.48%(9/607)。右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙，常表現爲右心功能不全或衰竭。臨牀上可呈現頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等徵象。甚至可暈厥、猝死。體徵常可在胸骨左緣聞及收縮期雜音和舒張期雜音。當瘤體波及肺動脈瓣口，可出現酷似肺動脈狹窄或關閉不全表現。X 線的心影改變常被誤診爲肺動脈狹窄、限制型心肌病、叄尖瓣疾患。然而，右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、叄尖瓣疾患迅速，以此可初作鑑別。左室黏液瘤系4 個心腔中最少見的。早期常無症狀或只表現爲心律失常。當瘤體佔有一定的室腔位置影響左心功能時，則可出現乏力、氣促、胸痛，甚至暈厥或左心衰。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發現收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內膜彈性纖維組織增生症、冠狀動脈疾病。應慎之加以鑑別。
4.家族性黏液瘤 又稱黏液瘤綜合徵或複合黏液瘤病，其特點爲發病年齡多＜40 歲，男性較多，有家族史。佔心臟黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生長，具有高度復發的趨向，複發率高達17%～50%。往往合併皮膚色素沉着和內分泌亢進。具體表現爲：面部色斑，Peutz Jeghers 綜合徵、Sj?gren 綜合徵、皮膚黏膜炎、Raynaud 綜合徵、垂體瘤、睾丸腫瘤。多發於右房，並可伴有腎上腺皮質增生、乳腺黏液瘤(多發性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發性色素性結節樣腎上腺皮質瘤引起庫欣綜合徵。
10 疾病病因
心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源於心房內膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內膜相連，使腫瘤突出至心腔內並隨體位變化和血流衝擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落後引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發，可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向，屬於常染色體顯性遺傳。此類患者常並有內分泌系統腫瘤，此時稱黏液瘤綜合徵。極少數患者可發生惡性病變，成爲黏液肉瘤。北京阜外醫院專家根據臨牀經驗及文獻資料提出，不能簡單認爲心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作爲病因的探索性研究，已發現家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常，表明細胞內的DNA 含量不正常，而非家族性散發的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。
11 病理生理
1.發病機制 心臟黏液瘤的病因學和確切的組織發生學尚不清楚，一般認爲屬於腫瘤性新生物，起源於原始的間質細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke 等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源於原始基質細胞，這種細胞具有沿着內皮質分化的能力。Seidman 採用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA 進行分析，證實有非整倍體存在，20%非家族性黏液瘤有DNA 倍體異常。Ferrans 對11 例年齡＜4 個月的病兒進行屍檢，在房間隔組織學檢查中顯示近卵圓窩的心內膜有黏液樣或黏液纖維組織，這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發展而來。
2.病理解剖 黏液瘤可生長於心臟的任何一個腔室，但最常見的部位爲左房，約佔黏液瘤的70%～90%，也稱左房黏液瘤，其次爲右房，而心室黏液瘤罕見，偶有個別生長於肺動脈口或肺動脈主幹內。多數左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附着於房間隔左房面的卵圓窩緣，少數則附着於左房後壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣後瓣環或瓣葉上，附着於房間隔以外區域的黏液瘤，其基底較寬，常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附着於房間隔、心房壁，也有極個別附着於叄尖瓣處的心內膜上。75%雙房黏液瘤爲兩個瘤蒂附着於房間隔同一區域的相應兩側。右心室黏液瘤則多附着於遊離壁或室間隔上，有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過10cm，小的不足2cm。一般直徑爲4～6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往爲分葉狀，常合併有出血區域，瘤體本身質軟而脆(圖1)，易於脫落引起栓塞。
組織學表現爲在酸性黏多糖基質中存在特徵性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核爲卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報道20%病例尚有顯微鈣化竈，極少數病例有較大的鈣化竈。由於黏液瘤主要向腔內生長，故很少有腫瘤組織深達心內膜下，瘤蒂部分則爲纖維血管組織。近來有報道指出，黏液瘤有惡性潛在性，並有復發黏液瘤手術切除後病理檢查爲惡性的報道。心臟黏液瘤也有合併感染的報道。
3.病理生理 心臟黏液瘤雖然爲良性腫瘤，但由於其爲腔內生長，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發生將產生嚴重的後果，甚至致命。此外，腫瘤的生長過程中常引發除心臟以外的其他全身表現。
(1)血流動力學紊亂：隨着腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關閉不全。因而表現出血流動力學異常。瘤體對血流的梗阻爲間歇性發生，但呈進行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現間歇性嚴重梗阻並引發暈厥或導致突然死亡。
(2)栓塞：脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附着的血栓或伴發感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發生體循環栓塞，半數以上的栓塞累及腦中樞神經的動脈系統，其他常見的爲周圍動脈栓塞或內臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發生率更高。右心繫統黏液瘤發生率約爲10%，多引起肺栓塞發生肺動脈高壓。栓塞發生後即引起相應的缺血表現，這也是黏液瘤的一個特徵性表現。
(3)全身表現：多數病人由於黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤，可表現爲長期低熱、中度貧血、食慾下降、白細胞增高、血沉增快。由於機體對新生物產生免疫反應，因而可引起血液中的免疫指標變化，如血清蛋白異常，α1 和α2 球蛋白增加。此外，某些非特異性的症狀可能與多發性小栓子栓塞肌肉、關節有關。
12 診斷檢查
診斷：下列情況應考慮到左心房黏液瘤的可能，及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。
1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音，隨時間和體位改變而明顯變化，坐、立時雜音明顯，臥位時雜音減輕，既往無風溼熱病史。
4.長期低熱，血沉增快，貧血，無風溼熱和感染性心內膜炎證據。
5.內科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。目前，心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術前診斷。
實驗室檢查：
1.血沉增快(一般在30～70mm/h)。
2.血紅蛋白降低，血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。
其他輔助檢查：
1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的，且多爲正常。可有非特異性的T 波或ST 段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數病人爲竇性心律(80%～100%)，少數爲心房纖顫，開始爲陣發性以後轉爲持續性。房顫發生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關。房顫和栓塞無明顯關係，大多數有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關。
2.CT 掃描 CT 掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段，但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的僞像，嚴重影響其分辨率。但CT 掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤，如心包囊腫、間皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有較高價值，在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優於超聲心動圖。
3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間分辨率，能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、範圍及其與鄰近器官的關係，對心肌內或心包腫瘤的診斷價值優於二維超聲心動圖，對心腔內腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI 突出的應用價值還在於可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊，特別是心臟旁腫塊，如心外膜脂肪墊、胸膜心包囊腫等；判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對於如何選擇手術治療及估計預後甚爲重要。MRI 較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。須指出，除了費用因素外，MRI 亦有其侷限性。如存在房顫、頻發期前收縮等心律失常時，因干擾心電圖門控，影響MRI 的分辨力。如何選擇手術治療及估計預後甚爲重要。MRI 較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。
4.X 線檢查 所見多爲正常或僅見非特異性徵象，且取決於腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大，一般爲輕度，肺靜脈高壓，但明顯的肺水腫少見。瓣膜關閉不全可引起左房大，有時可見典型的二尖瓣狹窄徵象。右房黏液瘤可見右房大，一般爲輕度，X 線透視有時可見右房壁反常運動。X 線片中如見鈣化團塊，雖極少見但有診斷意義，尤其是青少年患者，因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。
5.超聲心動圖檢查 因爲心臟黏液瘤的臨牀表現多種多樣並且與心臟瓣膜病相似，因此診斷常很困難。自從應用無創傷性檢查，特別是超聲心動圖以來，心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M 型超聲可發現黏液瘤的存在，徵象爲心腔內透聲差，存在雲霧狀的異常回聲區。二維超聲除發現黏液瘤存在外，尚可確定黏液瘤大小，有蒂或廣基，附着部位，有關質地和有無液化區存在等徵象。多普勒超聲心動圖主要是發現黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化，造成心臟瓣膜關閉不全或狹窄等徵象，並可對梗阻的程度進行定量分析。採用經食管二維超聲心動圖檢查(TEE)，準確性進一步提高，特別是對腔靜脈、肺動脈、降主動脈和右心房腫物的檢出，價值高於經胸二維超聲心動圖，而且更有助於與左心房血栓的鑑別。超聲心動圖診斷心房黏液瘤時，要注意與心房內血栓、贅生物及腫瘤相鑑別，(表3)。
6.心導管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過於術前確診心房黏液瘤的作用，但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小，只有在超聲心動圖檢查正常而臨牀上仍高度懷疑或對超聲心動圖的發現有疑問時才進行。心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括：
③左室造影，適用於二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的徵象爲在左房或右房有充盈缺損。心導管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學改變爲：
①左室或右室壓力曲線的上升支有切跡，尤其是表現爲大小和程度有變化，反映腫瘤位置在改變；
②舒張期有壓力階差，階差隨着從斜臥到仰臥體位的改變而變化，這與二尖瓣或叄尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。心導管檢查和心血管造影是有創檢查，心導管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險，有一定的病死率和病殘率，而且有一定數目的假陰性或假陽性，導管穿過房隔還可能引起腦血管、冠狀動脈栓塞或猝死等併發症，這項檢查已較少應用。
13 鑑別診斷
與風溼性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內膜炎、肺梗死等疾病鑑別。
1.風溼性二尖瓣病變 超聲檢查未普遍開展前，黏液瘤常被誤診。上海市胸科醫院20 世紀70 年代前，11 例心房黏液瘤外科手術者，術前確診僅4 例，其餘均誤診爲風心二尖瓣病變。隨着UCG 的開展和普及，誤診率大大下降。臨牀上應注意以下幾點：①患者的呼吸困難、低血壓、頭暈、暈厥，甚至阿-斯綜合徵發作等均可因體位改變而誘發、加劇或緩解。②可聽到腫瘤撲落音，取前傾位或俯臥頭低足高位時，心尖部舒張期雜音減輕或消失。③有二尖瓣狹窄雜音，心影增大不明顯。④無惡性心律失常者，發生暈厥而排除神經源性暈厥的情況下，應警惕左房黏液瘤。
2.叄尖瓣狹窄 有體位性低血壓、靜脈壓升高的病史和類似叄尖瓣狹窄雜音的“孤立性叄尖瓣狹窄”者，應首先考慮右房黏液瘤。因爲臨牀上單純的風溼性或先天性叄尖瓣狹窄非常罕見。
3.主動脈瓣狹窄、肺動脈狹窄、肥厚性梗阻型心肌病，上、下腔靜脈綜合徵等均可用UCG 來鑑別。
4.亞急性細菌性心內膜炎(SBE) 黏液瘤可長期低熱、貧血、關節痛、栓塞、血沉快，酷似SBE，且有時黏液瘤合併SBE，可做血培養，皮膚、黏膜瘀點瘀斑處做病理學檢查，以作鑑別。
5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脫落可引起典型的肺梗死臨牀表現，如呼吸困難、發紺、低氧血癥，X 線胸片顯示肺動脈直徑增大，右室急性增大，肺部楔型陰影，肺不張及胸腔積液等。發生在老年人中常被誤診爲體靜脈系統血栓引起的肺梗死，如果能及時做UCG 檢查，不難發現黏液瘤的存在。
14 治療方案
1.一旦確診心臟黏液瘤，除了一般的對症處理外，抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。
2.手術治療 心臟黏液瘤位於心腔內，可引起血流機械性阻塞，影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化，可迅速導致心衰，藥物治療也難以奏效，而且隨時有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口，導致猝死或動脈栓塞。因此，在確立診斷後應爭取儘快手術治療。如合併感染、心衰，一時難以承受手術，也應積極治療，爲手術創造條件。
(1)手術方式：心腔內黏液瘤的切除，宜在阻斷循環條件下施行。因此，目前心腔黏液瘤均採用低溫體外循環下阻斷心臟循環的方法，在直視下切除瘤體，可獲得滿意效果。手術中主要問題爲腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此，阻斷循環前，不要搬動、擠壓心臟，更不宜心內探查。要插管建立體外循環時，操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出，如發現破損應徹底沖洗心腔，並吸除所有殘存的碎片。爲防止復發，必須切除瘤蒂附着處(通常位於房間隔卵圓窩區或房壁)部分房間隔或房壁組織，然後行補片重建術。有人建議，對右房黏液瘤應從股動脈和奇靜脈插管建立體外循環，避免插管捅破瘤體。
(2)手術途徑：心臟切口選擇合適與否，對顯露瘤體、找出瘤蒂、並連同蒂附着的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨着心血管病治療的進展，對心臟黏液瘤的手術徑路已取得較爲統一的認識：沿胸骨正中切口進入，對左房瘤選用切開右房，經房間隔進入左房優於房間溝直接進左房。理由：
①切開房間隔，通常瘤體就在視野下，容易找到瘤蒂，用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。
②若爲罕見的多發性黏液瘤，經此路徑可探查右心房、室，以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側心腔。
③便於摘除右房瘤，也可通過叄尖瓣口切除右室瘤。
④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處爲：
②房間隔需切開，切除瘤體後又需縫閉，這樣既延長了心內操作時間，又增加了心臟創傷。權衡得失，此切口仍可作爲通用切口。但對室腔腫瘤，爲顯露良好，避免損傷腱索和乳頭肌，應根據實際情況，考慮另作切口。
(3)手術步驟：
①切口與探查：採用胸部正中切口，縱形切開心包，觀察心臟的跳動與左房的擴大程度，並進行心臟表面探查，一般在左房可以觸及實質性的腫塊，但應避免搬動或擠壓心臟，避免引起黏液瘤破碎發生栓塞。
②建立體外循環：常規做升主動脈插管，一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時，腔靜脈的插管應儘量靠近腔靜脈的開口。如爲右房黏液瘤應做上、下腔靜脈直接插管(圖2)。一方面可避免提拉或碰撞房間隔，另一方面便於做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓，避免損傷瘤體引起碎片脫落，發生栓塞。此外，在體外循環的靜脈端應加濾網，防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道，發生靜脈血迴流受阻。
③心房切口：早期多采用左房切口，即經房溝做縱切口，如瘤體較大，分離上、下腔靜脈後面的心包，切口向兩端延長，充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來，都主張採用雙房切口，或做房與房間隔切口。即沿右房側壁的腔靜脈之間做縱切口，便於顯露卵圓窩，切除瘤蒂附着的房間隔。房間隔的切口位於卵圓窩中部，並向上、下延長。同時雙房切口便於探查心臟的4 個腔室與肺動、靜脈開口。
④腫瘤切除：從右房房面在卵圓窩中點先做1～2cm 縱切口，檢查瘤蒂附着部位，然後沿瘤蒂周圍做直徑1.0～1.5cm 的圓形切除，慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大，則向上、下兩端延長房間隔切口，用血管鉗夾住瘤蒂；另外，經左房切口輕託瘤體，逐步提拉瘤蒂逐漸取出(圖3)。
在操作過程中，決不能操之過急，用力過大，過度擠壓，引起瘤體破碎。取出後應詳細檢查瘤體是否完整，有無碎裂面。然後仔細探查左、右心房與心室有無多發性腫瘤或破碎的瘤組織遺留，並檢查房室瓣是否有損害，測試瓣膜的關閉功能。最後用生理鹽水徹底沖洗心腔。
⑤修補房間隔缺損與縫合切口：左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔，遺留的心臟自動或電擊復跳後，停止體外循環。磁共振成像電視內鏡輔助裝置技術的應用：近幾年來，人們已應用微創外科技術治療心內疾患獲得成功。據某學者報道，他從1995 年1 月～1997 年3 月採用電視內鏡輔助裝置施行3 例左房黏液瘤切除術。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口，藉助內鏡，在股-股體外循環下施行的。心肌保護採取心室誘顫持續冠狀動脈灌注或升主動脈阻斷灌注心臟停搏液。結果3 例腫瘤皆通過右房徑路完全切除，痊癒出院。他的結論是，微創徑路外科技術治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此，該法爲心內腫瘤切除提供新途徑，尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。
(4)治療效果：心臟黏液瘤隨着新的診斷技術在臨牀上的應用，絕大多數病例已可在術前確立診斷，因此手術安全性大，切除率高，治癒率亦高。但術後併發症常爲死亡原因。阜外醫院報道148 例，死亡10 例，其中4 例死因是低心排，2 例死於心律失常。同濟醫科大學心血管病研究所31 例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術)，除1 例術後昏迷，1 周後恢復外，皆痊癒出院。據國外文獻報道，大多數左和右房的黏液瘤手術治療後隨訪10～15 年仍良好，約有1%～5%病例有復發。國內亦有散在的復發病例報道，約佔2%。
15 併發症
本病常合併短暫性腦缺血發作、心力衰竭、動脈栓塞、心律失常、黏液瘤復發等併發症。
1.短暫性腦缺血發作 心臟黏液瘤瘤體疏鬆、脆弱，一旦瘤體組織或形成的栓子脫落後隨血流進入腦血管可導致短暫性腦缺血發作。表現爲突然發作的局竈性症狀和體徵，大多數持續數分鐘至數小時，最多在24h 內完全恢復，可反覆發作。心臟瘤組織可阻塞心腔血流，引起不同程度的腦缺血症狀如頭暈、暈厥甚至癲癇發作。
2.心力衰竭 心臟黏液瘤最常見的併發症爲心力衰竭，20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出現心力衰竭，並引發暈厥或導致突然死亡。
3.動脈栓塞 心臟黏液瘤患者栓塞的發生率爲9%～50%不等，但在多數病例組均爲1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎，易脫落而且又位於心腔。栓塞是許多患者出現的第一個併發症，其後果是梗死、出血及血管瘤形成。
4.心律失常 心律失常的發生與心臟黏液瘤心腔的結構重構有關。心臟黏液瘤局部浸潤，侵蝕心房、心室肌導致房、室性心律失常，侵蝕傳導系統或相應的供血冠狀動脈側支而導致完全性房室傳導阻滯和束支阻滯等傳導障礙。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血、缺氧、心肌細胞的低鉀、低鎂等內環境紊亂等均可致心律失常的發生。
5.黏液瘤復發 手術後複發率約爲4%～6%。左房黏液瘤複發率較低，即使復發也多在手術4 年後復發。但對家族性黏液瘤及黏液瘤綜合徵的患者，因其復發的機率高需注意定期隨訪，以便早期發現。
16 預後及預防
預後：心房黏液瘤的預後與黏液瘤本身及黏液瘤手術有關。黏液瘤位於心腔內，輕則引起機械性血流障礙，影響房室瓣功能，多數病情急劇進展，可迅速出現心功能不全，藥物治療無效。重則隨時可有栓子脫落或阻塞房室瓣口，臨牀出現動脈栓塞徵甚至猝死。黏液瘤手術安全性大，完整切除治癒率較高，可收到良好的效果，但也有合併嚴重術後併發症的可能，如術後併發低心排血量綜合徵，或合併嚴重心律失常等威脅患者生命。即使在手術中由於操作手法過重，也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術後的復發，以及良性黏液瘤發生惡性病變。
預防：
1.對心臟黏液瘤的發生機制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被認爲是一種常染色體顯形遺傳性疾病，目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。
2.心臟黏液瘤一旦確診應儘早安排手術治療，因爲手術是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術之前這段時間內，患者應儘量減少活動，以防瘤體嵌頓而致猝死。
3.爲進一步改善預後，對心臟黏液瘤患者出院指導就特別重要。要提高自我判斷病情的能力，確保按時定期隨診，力爭早發現術後復發的病例。應讓每位患者樹立這一觀念：這種定期術後隨診對改善預後大有益處，應長期堅持。
17 流行病學
黏液瘤病人的年齡自2.5～83 歲，也有出生3 個月發病的報道，平均年齡51 歲。阜外醫院148 例中，40 歲以上者80 例，佔54.05%；同濟醫科大學心血管研究所34 例中，40 歲以上者24 例，佔70.6%。說明發病年齡多數在40歲以上，提示對高齡疑似瓣膜病者，應警惕有心臟黏液瘤的可能。性別以女性居多，國外報道76%爲女性，國內阜外醫院病例組男女之比爲1∶1.27，同濟醫科大學心血管病研究所病例組女性病例佔73.5%。多發性黏液瘤可發生在同一心腔或兩個心腔，國內還有同在3、4 個心腔出現的報告。國內報道，多發者病人的年齡較輕，出現症狀至確診的病程較短，腫塊大小不一，其瘤蒂均附在房間隔上，腫塊與周圍組織易發生粘連和堵塞瓣口，發熱，貧血，血沉增快等症狀較單發者更明顯。心電圖表現異常者較多見。據學者研究證明，黏液瘤也有家族性發病傾向，曾有研究者對6 例病人的親屬超聲檢查發現4 個親屬有心臟腫瘤；國外文獻報道有3 個病例屬一個家庭。因此，對病人親屬進行常規超聲掃描是必要的，尤其是多發性黏液瘤病人更應如此。