6 疾病描述
外陰痛是以灼痛、刺痛、觸痛或刺激爲特徵的慢性外陰不適。雖然目前將具有這組症狀者統稱爲外陰痛而不管其病因,但一般認爲外陰痛僅指原因不明者。無明顯感染或器質性病變的外陰痛稱爲外陰痛綜合徵(VPS),包括外陰前庭炎(VV)、環狀外陰炎、感覺異常性外陰痛。
7 症狀體徵
1.前庭炎 是前庭部位受壓後疼痛爲特徵的外陰痛。常有激惹性疼痛病史,如表淺性交痛、月經棉塞不耐受和婦科檢查時疼痛,或是穿緊身衣服褲或騎自行車時疼痛,病史長達數月至數年。患者常爲絕經期前的婦女。疼痛可在首次性交時出現或在經歷正常性活動後發生,常在一些激發因素(如手術、分娩、感染)影響下急性發作。前庭區有不同程度的紅斑,輕觸可引起急性疼痛;感覺過敏位於整個前庭區,或侷限於前庭大腺開口處或陰脣繫帶,一般有前庭大腺開口附近觸痛最明顯。約30%病例自行緩解,其中半數發生在1 年內。
2.環狀外陰炎 環狀外陰炎的症狀是間斷性的,並與月經週期有關。常發生在月經期。性交後刺激痛,查體時可發現許多患者外陰有明顯的紅斑和輕度脫屑。
3.感覺異常性外陰痛 亦名特發性外陰痛,好發於絕經期婦女,無性交痛。症狀爲持續性、非激惹性外陰痛和鈍痛,偶爾累及肛周、會陰和大腿內側。疼痛的特性常類似於其他的神經痛綜合徵如皰疹後遺神經痛。外陰無異常,偶見的紅斑可能爲正常解剖變異,無明顯觸痛或壓痛。伴有其他慢性疼痛(如舌痛)病史者並不少見。
8 疾病病因
外陰痛是一組異質性疾病,病因可能爲多因素性,有關外陰前庭炎的研究較多,而環狀外陰炎和感覺異常性外陰痛的報道較少。
1.念珠菌感染 有外陰陰道念珠菌病病史是前庭炎患者惟一的最恆定特徵,但不當地多次外用抗真菌藥物亦可引起這些症狀。此外,前庭炎患者的念珠菌定植率並不高於對照組。環狀外陰炎的病因學不明,但白色念珠菌可能是潛在病因,抗念珠菌治療通常有效。
2.醫源性因素 外陰痛患者常有多次使用外用藥物的病史。由於外陰皮膚角質層的保護性屏障功能不如其他部位的皮膚,故外用藥物所致的外陰刺激較常見。刺激不可能是造成初始症狀的原因,但其可能延長外陰痛的有關症狀。本病變應原致敏的發生率並不增加,且無組織學證據來證實或排除變應原性接觸性皮炎的發生。
3.心理和性心理因素 外陰痛患者有明顯的心理和性心理病態,但其能否引起症狀發生尚有爭議。性交期間性喚醒不足可引起潤滑減少並導致外陰陰道刺激,而週期性外陰刺激症狀可產生外陰痛。但幾項研究並未顯示出患者的不愉快性經歷或性濫交發生率高於對照組,且其性伴亦無明顯的性心理障礙。
4.遺傳素質 外陰痛好發於白人,黑人和亞洲人罕見,這是真正的遺傳傾向還是社會人口統計因素的影響尚無定論。
5.飲食因素 有學者推測外陰痛與高草酸尿有關,尖銳的草酸鹽結晶與上皮表面接觸引起嚴重灼痛。然而,患者的24h 尿草酸鹽排泄量並不高於對照組,枸櫞酸鈣聯合低草酸鹽飲食治療3 個月,僅有10%的病例痊癒。因此,尿草酸鹽不可能是外陰痛的病因,但其可作爲非特異性刺激劑而加重外陰痛。
(2)血清雌激素水平較低,這種情況常在產後(雌激素相對缺乏時發生),即使剖宮產亦是如此。
(3)口服避孕藥與發生外陰痛的相對危險性增加11 倍。儘管雌激素可能有助於症狀發生,但其作用有待進一步評價。目前尚無對照研究顯示雌激素替代療法(外用或口服)有效。
(4)人乳頭瘤病毒感染:目前認爲外陰痛與人乳頭瘤病毒的相關爲一種巧合,因其感染率並不明顯高於對照組,且人乳頭瘤病毒不是親神經病毒。
(5)盆底肌肉張力:多數前庭炎患者存在肛提肌不穩定、肌肉收縮後復原不良和靜息基礎張力升高。雖然盆底肌肉張力是否爲症狀持續的原因尚有待闡明,但克服肛提肌張力過高的生物反饋治療確實是有希望的療法。
(6)神經因素:外陰痛類似於反射性交感神經營養不良,均在缺乏組織損傷的情況下有持續性疼痛。動物實驗表明,皮膚傷害性感覺器(C 纖維)的反覆激活導致周圍神經系統與中樞神經系統變化。皮膚傷害性感受器敏感性增加系神經肽釋放所致,如P 物質、降鈣素基因調節肽、內啡肽、5-羥色胺和其他兒茶酚胺;這些神經肽有前庭炎效應,可增加炎症過程。前庭炎患者前庭內P 物質水平高於對照組,上皮內神經纖維密度亦有明顯增加。中樞和周圍神經敏感可能是初期組織創傷消退後仍有症狀持續的原因。
10 診斷檢查
診斷:在初診時耐心傾聽患者的傾訴,仔細檢查外陰、陰道和口腔;對陰道分泌物進行鏡檢及PCR 檢測;首先要排除各種病因明確的外陰疼痛性疾病。通常一次例行的、簡短的皮膚科門診檢查不能充分了解慢性生殖道疼痛患者的全部症狀。前庭炎主要表現爲性交痛、前庭部位紅斑和激惹性疼痛;環狀外陰炎多見於青年女性,發病時在外陰部位有呈環形分佈的紅斑,並有少許脫屑。感覺異常性外陰痛無明顯的體徵,但根據好發於絕經期的婦女,爲持續的鈍痛或非激惹性疼痛,可以做出診斷。
實驗室檢查:陰道分泌物直接鏡檢:可檢出真菌。人乳頭瘤病毒的聚合酶鏈反應(PCR)檢測:部分患者可檢出人乳頭瘤病毒。
其他輔助檢查: 無異常表現。
11 鑑別診斷
與癌性疼痛相鑑別。
12 治療方案
外陰痛的治療雖然無特異性,但仍是有意義的。多數外陰痛的患者在經過細緻而耐心的醫生檢查外陰和陰道,並經過教育患者後,其症狀會有明顯改善。
1.抗炎治療 需要同時進行多種治療措施,如用阿莫西林治療β鏈球菌感染;每週服150mg 氟康唑以預防繼發真菌感染,陰道內放置凝膠凍以促進乳酸桿菌的繁殖並消除鏈球菌。性交時或疼痛時局部塗抹2%的利多卡因凝膠。
2.抗抑鬱治療 需向患者解釋該藥用於治療疼痛而不是治療抑鬱。多數患者在達適宜的劑量數週或1 個月後症狀會改善。除非在檢查中發現明顯的原發病,如非白念珠菌感染,或侵蝕性扁平苔蘚,否則均可應用三環類抗抑鬱藥,如阿米替林或地昔帕明(去甲丙咪嗪),開始劑量l0mg,逐步遞增到患者能耐受並且感到舒服的程度爲止,或者直至150mg。
3.其他治療 對感覺異常性外陰痛用阿米替林治療常有效。約30%的前庭炎的患者局部注射。干擾素α可獲得長期緩解,如100 萬U,每週注射3 次,連續用藥1 個月,共注射12 次。注射部位侷限於前庭區,並覆蓋所有病損部位。同樣,前庭炎的女性當疼痛侷限於前庭區時,在行前庭切除術後常會獲得明顯改善,切除部位包括小陰脣內側皮膚及處女膜內側陰道開口處,陰道也因此而獲改善。手術應由有經驗的婦產科醫生來決定,他/她必須充分了解患者病情及手術的操作步驟。
盆腔理療可能對前庭炎及其他類型的外陰痛也有效。目前爲止最好的療法是盆腔肌電圖生物反饋。提倡進餐時低草酸鹽、高檸檬酸鈣飲食,對前庭炎及其他類型的外陰痛有效。有些外科醫生試圖用二氧化碳激光行切除術,但是結果尚不明確,甚至有些患者因此而增加了痛苦。最近有報道閃光燈激活的染料激光治療外陰痛有效,但隨訪時發現有些患者反而有疼痛加劇的現象。因此激光治療對此類人羣是不適合的。
持續性抗真菌治療可能對環狀外陰炎的婦女有效。用法爲氟康唑150mg,每隔1~7 天服用(服藥後氟康唑可在陰道內保留3 天),以清除白念珠菌,並避免外陰暴露於刺激性的乳膏。或者選用外用的唑類的乳膏,如制黴菌素膏或陰道片劑,每天外用。
大多數患者承受着心理和人際關係的壓力。專家建議詢問她們的人際關係,包括與其性伴侶的關係。應向患者解釋這些詢問是爲了解決她們的病痛而並非她們的疾病是心理性疾病。
13 併發症
心理疾患。