與淋巴管平滑肌瘤相關的詞條

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心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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關於淋巴管平滑肌瘤

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)好發於16-68歲女性,尤其是育齡期婦女,發病率約爲百萬分之0.029~1。一、病因:不明。許多研究認爲本病與結節性硬化綜合症有關。二、發病機制:目前不明三、病理:肉眼見肺組織常爲瀰漫的蜂窩狀結構,表現爲大小不等的囊腫,直徑約1cm左右。鏡下可見病變早期爲未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛細血管不累及。病變後期,由於肌細胞聚積,膠原沉積增加形成結節及水腫、出血和巨嗜細胞減少。破壞的肺泡可相互融合形成囊,囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結節可突進囊內、肺泡和細支氣管,使這些壁增厚及結構紊亂。四、臨牀特徵:1.呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要症狀。2.反覆自發性氣胸,可表現爲單側和雙側,有文獻報道,約95%的患者以自發性氣胸爲首發症狀。3.乾咳、較少見的有胸痛、 ...

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