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lín bā guǎn píng huá jī liú
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)
好發於16-68歲女性,尤其是育齡期婦女,發病率約爲百萬分之0.029~1。
不明。許多研究認爲本病與結節性硬化綜合症有關。
目前不明
肉眼見肺組織常爲瀰漫的蜂窩狀結構,表現爲大小不等的囊腫,直徑約1cm左右。
鏡下可見病變早期爲未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛細血管不累及。
病變後期,由於肌細胞聚積,膠原沉積增加形成結節及水腫、出血和巨嗜細胞減少。
破壞的肺泡可相互融合形成囊,囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結節可突進囊內、肺泡和細支氣管,使這些壁增厚及結構紊亂。
1. 呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要症狀。
2. 反覆自發性氣胸,可表現爲單側和雙側,有文獻報道,約95%的患者以自發性氣胸爲首發症狀。
3. 乾咳、較少見的有胸痛、胸腔乳糜滲出,痰中帶血和喘鳴。
4. 肺外症狀有乳糜尿, 乳糜心包積液, 乳糜腹水。
5. 其它:有些患者中可發現子宮纖維瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改變:常爲阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
CT:兩肺瀰漫性均勻分佈、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結構被囊腔淹沒,大多數囊腔數毫米至5cm大小,常爲1cm左右,壁厚薄均勻,無明顯的間質纖維化和結節影,可有縱隔淋巴結腫大,可同時伴有氣胸、乳糜胸,均勻地分佈於肺實質,無好發於肺外周的趨勢,囊壁光滑,密度稍增高。
目前無特效治療方法。
(1)對症及支持治療
(2)激素治療
(3)肺移植
本病預後較差,大部分患者確診後1-2年即出現進行性肺功能障礙,最終死於呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細胞增生證X的影像學表現相似,前者多見於育齡婦女,常伴有乳糜胸。
治療:
1:對症處理;
2:激素治療。據報道 應首選孕激素黃體酮,其次爲糖皮質激素;
3:卵巢摘除;
4:肺移植
預後不佳,多數與出現症狀後10年內死亡。