淋巴管平滑肌瘤

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

lín bā guǎn píng huá jī liú

2 註解

淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)

好發於16-68歲女性,尤其是育齡期婦女,發病率約爲百萬分之0.029~1。

3 一、病因

不明。許多研究認爲本病與結節硬化綜合症有關。

4 二、發病機制:

目前不明

5 三、病理:

肉眼見肺組織常爲瀰漫的蜂窩狀結構,表現爲大小不等的囊腫,直徑約1cm左右。

鏡下可見病變早期爲未成熟平滑肌細胞堆積在末端支氣管外膜肺泡壁和胸膜肺泡毛細血管不累及。

病變後期,由於肌細胞聚積,膠原沉積增加形成結節水腫出血和巨嗜細胞減少。

破壞的肺泡可相互融合形成囊,囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮,增生的結節可突進囊內、肺泡細支氣管,使這些壁增厚及結構紊亂。

6 四、臨牀特徵:

1. 呼吸困難緩慢進展的呼吸困難是PLAM的主要症狀

2. 反覆自發性氣胸,可表現爲單側和雙側,有文獻報道,約95%的患者自發性氣胸爲首發症狀

3. 乾咳、較少見的有胸痛胸腔乳糜滲出,痰中帶血和喘鳴

4. 肺外症狀乳糜尿乳糜心包積液, 乳糜腹水

5. 其它:有些患者中可發現子宮纖維瘤腎血管平滑肌脂肪瘤,肺功能改變:常爲阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙

7 五、影像學上的特點:

CT:兩肺瀰漫性均勻分佈、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔,邊緣清晰,正常肺小葉結構被囊腔淹沒,大多數囊腔數毫米至5cm大小,常爲1cm左右,壁厚薄均勻,無明顯的間質纖維化和結節影,可有縱隔淋巴結腫大,可同時伴有氣胸乳糜胸,均勻地分佈於肺實質,無好發於肺外周的趨勢,囊壁光滑,密度稍增高。

8 六、治療:

目前無特效治療方法

(1)對症及支持治療

(2)激素治療

(3)肺移植

9 七、預後:

本病預後較差,大部分患者確診後1-2年即出現進行性肺功能障礙,最終死於呼吸衰竭

淋巴管平滑肌瘤病和組織細胞增生證X的影像學表現相似,前者多見於育齡婦女,常伴有乳糜胸

治療:

1:對症處理;

2:激素治療。據報道 應首選孕激素黃體酮,其次爲糖皮質激素

3:卵巢摘除;

4:肺移植

預後不佳,多數與出現症狀後10年內死亡。

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