2 概述
又稱狹窄性膽管炎，實質上不是一種化膿性疾病。是一病因不明，以肝內外膽管的慢性纖維化狹窄和閉塞爲其特徵。臨牀上較少見。它不同於膽管結石，腫瘤或膽管損傷後繼發的硬化性膽管炎（或稱爲繼發性膽管狹窄）。原發性硬化性膽管炎一般無膽石，亦無膽管手術史，不少病例同時伴有潰瘍性結腸炎。少數人還伴有纖維性甲狀腺炎及後腹膜纖維化等疾病。發病年齡多數爲30～50歲，男性多於女性。目前認爲細菌和病毒感染，免疫功能異常以及某些先天性遺傳因素是本症可能的發病因素。
3 診斷
以往僅在手術探查時見到膽管呈硬索狀改變才得以確診。術中膽管造影顯示膽管呈瀰漫性不規則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結合有進行性梗阻性黃疸表現，無膽石和無膽管手術史，即可確診爲原發性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經過至少5年時間的隨訪，如無膽管惡性腫瘤出現，才能最後確診。由於膽管癌與原發性硬化性膽管炎鑑別診斷困難，即使活檢無癌腫，有時也難以完全除外膽管癌。近年來，ERCP和PTC的廣泛應用已有可能在術前作出診斷。在梗阻性黃疸病人，特別是伴有潰瘍性結腸炎者，要考慮本病的可能性，通過ERCP檢查，能顯示出肝內外膽管呈瀰漫性串珠樣帶狀狹窄改變。
4 治療措施
目前尚缺乏特效的治療方法。外科治療的目的是引流膽汁，使膽管減壓，以減輕肝臟損害。在手術探查膽道時，須作膽管壁和肝活檢，並作術中膽道造影和膽汁的需氧及厭氧菌培養。對侷限性狹窄者可行狹窄處擴張，放入T形管、導尿管或塑料管及撐引流，引流管可自膽管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主張長期留置，甚至終生保留。有時肝外膽管管腔太細，置管引流也會發生困難和失敗。雖有主張在狹窄的膽管上作膽腸內引流術的，但多因技術困難，減壓效果不理想，很少被人採用。一般認爲如病人經內科藥物治療後好轉或已發展有膽汁性肝硬化者，不宜作手術治療。有認爲如病人伴有活動性潰瘍性結腸炎時，作結腸切除術可能對穩定原發性硬化性膽管炎的病情有一定的幫助。近年來，已有人採用經內窺鏡或經皮肝穿刺途徑作插管和作膽管氣囊擴張術，但成功率不高。內科治療主要是長期應用類固醇激素藥物，可緩解症狀，但一般不改變其病程。早期效果較好，後期效果不理想。廣譜抗生素能控制膽管急性炎症的發作，可與激素聯合應用。也有人用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等治療，但療效不肯定。
5 病理改變
80%的病變累及包括膽囊在內的整個膽道系統，20%僅侷限於肝外膽道系統。一般以肝管匯合部受累最爲嚴重。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但由於膽管壁增厚，管腔明顯狹小，其內徑可小於2mm，但膽管內膽汁大多仍澄清；肝內膽管可產生類似變化，後期可發生膽汁性肝硬化和門脈高壓症。