2 基本信息
《原發性醛固酮增多症臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年12月10日《衛生部辦公廳關於印發心血管內科專業9個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕197號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕197號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
我部組織有關專家研究制定了房性心動過速、肥厚型心肌病、肺動脈高壓、風溼性二尖瓣狹窄（內科）、主動脈夾層、腎血管性高血壓治療、心房顫動介入治療、原發性醛固酮增多症和陣發性室上性心動過速介入治療等心血管內科9個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、原發性醛固酮增多症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲原發性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多症病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨牀實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。
1.臨牀表現：中重度高血壓（Ⅱ-Ⅲ級,血壓>160/100mmHg），出現藥物抵抗或者合併陣發性肌無力、肌麻痹、多尿、多飲等症狀。
2.輔助檢查
（1）血鉀：一般在2–3mmol/L，常呈持續性，但約有半數的患者血鉀在正常範圍。
（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血鉀時，尿鉀仍在25mmol/24h以上。
（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特徵性表現。患者普食，在沒有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大於1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然後起牀立位2h後再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。
（4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮（ng/dl）/腎素活性（ng/ml/h）比值<25，原發性醛固酮增多症可能性小；25–50可疑；>50可能性大。目前認爲,ARR測定只是一種篩查試驗，低ARR（＜25）排除原發性醛固酮增多症比較可靠，對於ARR增高（>25）的患者來說，特異性差，需要進一步進行證實試驗。
（5）證實試驗：原發性醛固酮增多症證實試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統被充分抑制的前提下,除原發性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨牀上常用的證實試驗有口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡託普利激發試驗。需根據病情選擇其中之一進一步證實醛固酮自主分泌未被抑制。證實試驗不能在病因學上確定原發性醛固酮增多症的分型。
（6）定位診斷：影像學檢查（B超、CT、MRI、同位素顯像）主要用於原發性醛固酮增多症腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進行分側腎上腺靜脈取血很有必要。
①腎上腺CT或MRI：推薦所有原發性醛固酮增多症患者均行腎上腺CT檢查。如發現單側腎上腺直徑>1cm的腫塊時對診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差於CT，一般不作爲首選。
②碘化膽固醇顯像：主要用於異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別；也可用於確認單側醛固酮腺瘤或單側特發性醛固酮分泌過多，但準確性差，目前多不再應用。
③腎上腺靜脈插管取血：若CT無法確認和識別單側醛固酮腺瘤或單側特發性醛固酮分泌過多，可考慮採用此法，對於考慮外科手術治療而患者又同意接受手術治療者推薦。
（7）地塞米松抑制試驗：用於識別糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症（GSH），以區分IHA或APA。推薦原發性醛固酮增多症發病年齡早於20歲、有原發性醛固酮增多症家族史、早發的高血壓腦卒中家族史（早於40歲）的患者同時行GSH基因學檢查。
3.病因分型：是臨牀上處理原發性醛固酮增多症的依據，主要分四型:
（1）醛固酮分泌瘤（APA）；
（2）特發性醛固酮增多症（IHA）；
（4）糖皮質激素可抑制性原發性醛固酮增多症（GSH/DSH/FHI）。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《原發性醛固酮增多症病人的病例檢測、診斷和治療：內分泌學會臨牀實踐指南》（歐洲內分泌學會、歐洲高血壓學會、國際內分泌學會、國際高血壓學會和日本高血壓學會，2008年）。
1.原則：治療方案的確定取決於原發性醛固酮增多症的病因和患者對藥物的反應。單側醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生，應行單側腎上腺手術切除術（經腹腔鏡）或經皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融，如無法手術或者患者不接受手術，則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療。如爲雙側腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內酯（安體舒通）作爲一線用藥。對GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質激素。
2.手術治療：若定位明確，應當行單側腎上腺手術切除術（腹腔鏡）或經皮選擇性腎上腺動脈化學（無水乙醇）消融。患者術前應當常規口服螺內酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復對側被抑制的腎上腺球狀帶的反應性，一般術前給予螺內酯4–6周。
4.其他降壓藥：如合併原發性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
5.鉀製劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復電解質平衡。
4.1.4 （四）標準住院日爲7–10天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：E26.0原發性醛固酮增多症疾病編碼。
2.當患者合併其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目:
（1）血常規、尿常規；
（5）證實試驗：口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡託普利激發試驗。需根據病情選擇其中之一；
（2）地塞米松抑制試驗；
（3）碘化膽固醇顯像；
（4）GSH基因學檢查。
4.1.7 （七）選擇用藥。
1.醛固酮拮抗劑：首選螺內酯；依普利酮的不良反應較螺內酯少，是有潛力的藥物，但價格較貴。
2.其它降壓藥：如合併原發性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
3.鉀製劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復電解質平衡。
4.1.8 （八）出院標準。
1.明確病因和定位診斷。
4.需要手術者約定時間。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.合併嚴重的心、腦、腎功能損害。
2.等待手術治療。
4.2 二、原發性醛固酮增多症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲原發性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：7–10天
日期 | 住院第1天 | 住院第2–6天 | 住院第7–10天 （出院日） |
主 要 診 療 活 動 | □ 病史採集與體格檢查 □ 上級醫師查房 □ 制訂診療方案 □ 進行常規治療 □ 完成病歷書寫 □ 完成上級醫師查房記錄 □ 進一步完善檢查 □ 密切觀察生命體徵 | □ 上級醫師查房 □ 完成三級醫師查房記錄 □ 根據病情調整診療方案 □ 進一步完成有關檢查 | □ 通知患者及其家屬出院 □ 將“出院總結”交給患者 □ 通知出院處 □ 如果患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一/二級護理 □ 低鈉高鉀飲食 □ 測血壓Bid □ 記錄24小時出入量 □ 鈣通道拮抗劑 臨時醫囑： □ 血常規、尿、便常規 □ 全套血生化 □ 血氣分析 □ 心電圖 □ 胸片 □ 動態血壓監測（必要時） | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一/二級護理 □ 低鈉高鉀飲食 □ 測血壓Bid □ 鈣通道拮抗劑 臨時醫囑： □ 進行原發性醛固酮增多症證實試驗 | 出院醫囑： □ 低鈉飲食 □ 螺內酯 □ 注意事項 □ 出院帶藥 □ 定期門診隨診 □ 其他降壓藥物 □ 擇期手術治療的患者預約時間 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教 □ 完成病人心理與生活護理 □ 安排各項檢查時間 □ 完成日常護理工作 | □ 完成病人心理與生活護理 □ 安排各項檢查時間 □ 完成日常護理工作 □ 健康宣教 □ 出院準備指導 | □ 幫助辦理出院手續 □ 出院指導 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有， 原因: 1. 2. | □ 無 □ 有， 原因: 1. 2. | □ 無 □ 有， 原因: 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
