2 概述
雷諾(Raynaud)綜合徵是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現爲肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見於下肢。
雷諾氏綜合徵臨牀上並不少見。多見於女性,男、女發病比例約爲1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。好發寒冷季節。
4 臨牀表現
病人常在受冷或情緒激動後,手指皮色突然變爲蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以後擴展至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘後逐漸轉爲潮紅、皮膚轉暖、並感燒樣脹前,最後皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體後,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激後,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至爲15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白後即轉爲潮紅,並無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他症狀。
發病一般見於手指,也可見於足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症狀發作呈對稱性爲雷諾綜合徵的另一重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作爲單側,以後轉爲兩側。
病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、症狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節症狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
5 檢查
(一)實驗室檢查 提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風溼因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作爲常規檢查。
(二)特殊檢查
1.冷激發試驗:手指受寒降溫後,採用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環恢復至正常所需的時間,作爲估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環波形後,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦乾,然後再每分鐘描記手指循環共5分鐘,正常人指端循環在0~2分鐘內恢復到基線,可雷諾綜合徵病人,指端循環恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峯波和重波。而雷諾綜合徵病人動脈波呈單向形,波峯低鈍平坦,甚至消失(圖1~2)。此試驗方法,還可用於評估治療效果,倘若病人用藥後症狀好轉,指端循環恢復時間將見縮短。
2.手指溼度恢復時間測定
手指受冷降溫後,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則爲雷諾徵診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線,而絕大多數雷諾綜合徵病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用於估計治療效果。
3.手指動脈造影
必要時,作上肢動脈造影,瞭解手指動脈情況,有助於確定雷諾綜合徵的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較複雜,因此,不宜作爲常規檢查。