3 二、術語和定義
下列術語和定義適用於本指南。
（一）食管癌 esophageal cancer。
1．食管鱗狀細胞癌 squamous cell carcinoma of the esophagus
2．食管腺癌 adenocarcinoma of the esophagus
主要起源於食管下1/3的Barrett粘膜的腺管狀分化的惡性上皮性腫瘤，偶爾起源於上段食管的異位胃粘膜，或粘膜和粘膜下腺體。
（二）早期食管癌 early stage esophageal cancer。
指侷限於食管粘膜和粘膜下層的腫瘤，不伴淋巴結轉移，包括原位癌、粘膜內癌和粘膜下癌。
（三）Barrett食管 Barrett esophagus。
指食管下段的復層鱗狀上皮被單層柱狀上皮所代替。
癌前疾病包括慢性食管炎、Barrett食管炎、食管白斑症、食管憩室、食管失弛緩症、食管管型、返流性食管炎和食管良性狹窄。
癌前病變指鱗狀上皮不典型增生，包括輕度、中度和重度不典型增生。
5 四、診斷依據
（一）高危因素。
食管癌高發區,年齡在40歲以上，有腫瘤家族史或者有食管癌的癌前疾病或癌前病變者是食管癌的高危人羣。
（二）症狀。
吞嚥食物時有哽咽感、異物感、胸骨後疼痛，或明顯的吞嚥困難等，考慮有食管癌的可能，應進一步檢查。
吞嚥食物時有哽咽感、異物感、胸骨後疼痛一般是早期食管癌的症狀，而出現明顯的吞嚥困難一般提示食管病變爲進展期。
臨牀診斷爲食管癌的病人出現胸痛、咳嗽、發熱等，應考慮有食管穿孔的可能。
（三）體徵。
2．臨牀診斷爲食管癌的病人近期出現頭痛、噁心或其他神經系統症狀和體徵，骨痛，肝腫大，皮下結節，頸部淋巴結腫大等提示遠處轉移的可能。
（四）輔助檢查。
對於食管癌，目前無特異性血液生化檢查。食管癌病人血液鹼性磷酸酶或血鈣升高考慮骨轉移的可能，血液鹼性磷酸酶、穀草轉氨酶、乳酸脫氫酶或膽紅素升高考慮肝轉移的可能。
（1）食管造影檢查：是可疑食管癌患者影像學診斷的首選，應儘可能採用低張雙對比方法。對隱伏型等早期食管癌無明確食管造影陽性徵象者應進行食管鏡檢查，對食管造影提示有外侵可能者應進行胸部CT檢查。
（2）CT檢查：胸部CT檢查目前主要用於食管癌臨牀分期、確定治療方案和治療後隨訪，增強掃描有利於提高診斷準確率。CT能夠觀察腫瘤外侵範圍，T分期的準確率較高，可以幫助臨牀判斷腫瘤切除性及制訂放療計劃；對有遠處轉移者，可以避免不必要的探查術。
（3）超聲檢查：主要用於發現腹部臟器、腹部及頸部淋巴結有無轉移。
（4）MRI和PET-CT：均不作爲常規應用,需要時到上級醫院進一步檢查。MRI和PET-CT有助於鑑別放化療後腫瘤未控、復發和瘢痕組織；PET檢查還能發現胸部以外更多的遠處轉移。
3．其他檢查
內鏡檢查：是食管癌診斷中最重要的手段之一，對於食管癌的定性定位診斷和手術方案的選擇有重要的作用。對擬行手術治療的患者必需的常規檢查項目。此外，內鏡檢查前必須充分準備，建議應用去泡劑和去粘液劑，仔細觀察各部位，採集圖片，對可疑部位應用碘染色和放大技術進一步觀察，進行指示性活檢，這是提高早期食管癌檢出率的關鍵。提高食管癌的發現率，是現階段降低食管癌死亡率的重要手段之一。
6 五、食管癌的分段、分類和分期
（一）食管癌的分段。
採用國際抗癌聯盟食管分段標準：頸段自環狀軟骨到胸腔入口（下界胸骨上切跡）。胸內分三段：胸上段從胸腔入口到氣管分叉（上界距門齒24cm）;胸中段爲將氣管分叉到食管胃交界部全長二等分之上半部（下界距門齒32cm）；胸下段爲上述二等分之下半部（下界據門齒40cm）。
1．食管癌的大體分型
上皮性腫瘤 Epithelial tumours 鱗狀細胞乳頭狀瘤 Squamous cell papilloma 上皮內瘤變 Intraepithelial neoplasia 鱗狀上皮 Squamous 腺上皮（腺瘤） Glandular(adenoma) 癌 Carcinoma 鱗狀細胞癌 Squamous cell carcinoma 疣狀（鱗狀細胞）癌 Verrucous (squamous)carconoma 基底鱗狀細胞癌 Basaloid squamous cell carcinoma 梭形細胞（鱗狀細胞）癌 spindle cell (squamous)carconoma 腺癌 Adenocarcinoma 腺鱗癌 Adenosquamous carcinoma 粘液表皮樣癌 Mucoepidermoid carcinoma 腺樣囊性癌 Adenoid cystic carcinoma 小細胞癌 Small cell carcinoma 未分化癌 Undifferentiated carcinoma 其他 Others 類癌 Carcinoid tumor 平滑肌瘤 Leiomyoma 脂肪瘤 Lipoma 顆粒細胞瘤 Granular cell tumor 胃腸間質瘤 Gastrointestinal stromal tumor 良性 benign 不確定，惡性傾向 uncertain malignant potential 惡性 malignant 平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma 橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma Kaposi肉瘤 Kaposi sarcoma 惡性黑色素瘤 Malignant melanoma 其他 others | 8052/0 8070/3 8051/3 8083/3 8074/3 8140/3 8560/3 8430/3 8200/3 8041/3 8020/3 8240/3 8890/0 8850/0 9580/0 8936/1 8936/0 8936/3 8890/3 8900/3 0140/3 |
（三）食管癌的分期。
1．治療前分期：目前主要應用CT和EUS進行分期，具體見食管癌的影像檢查。
2．治療後分期：目前食管癌的分期採用國際抗癌聯盟（UICC）公佈的2002年食管癌國際分期：
食管癌TNM分期中T、N、M的定義（UICC 2002）
1）原發腫瘤（T）
—— T0 沒有原發腫瘤的證據。
—— Tis 原位癌。
—— T1 腫瘤侵及粘膜層或粘膜下層
—— T2 腫瘤侵及肌層
—— T4腫瘤侵及鄰近結構
2）區域淋巴結（N）
3）遠處轉移（M）
—— M0 無遠處轉移
—— M1 有遠處轉移
M1b 其他遠隔轉移
M1b 其他遠隔轉移
M1a 未明確
食管癌的國際TNM分期（UICC 2002）
表5 食管癌國際TNM分期
分期 | TNM |
0 I IIA IIB III IVA IVB | Tis, N0, M0 T1, N0, M0 T2, N0, M0 T3, N0, M0 T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0 T4,任何N0, M0 任何T,任何 N, M1a 任何T,任何 N, M1b |
7 六、診斷
（一）臨牀診斷。
根據臨牀症狀、體徵及影像學檢查，符合下列之一者可作爲臨牀診斷
1．吞嚥食物時有哽咽感、異物感、胸骨後疼痛或出現明顯的吞嚥困難，食管造影發現食管粘膜侷限性增粗、局部管壁僵硬、充盈缺損或龕影等表現。
2．吞嚥食物時有哽咽感、異物感、胸骨後疼痛或出現明顯的吞嚥困難，胸部CT檢查發現食管管壁的環形增厚或不規則增厚。
（二）病理診斷。
8 七、鑑別診斷
（一）食管良性狹窄。
食管化學性燒傷或返流性食管炎引起的瘢痕狹窄。前者以兒童及年輕人較多，一般由誤服強酸或強鹼的歷史，後者病變一般位於食管下段，常伴有食管裂孔疝或先天性短食管。鑑別主要靠食管鏡及活檢。
（二）賁門痙攣。
主要症狀爲吞嚥困難，病程長，間歇性發作，病人平均年齡較輕，食管造影有典型的改變。
（三）食管憩室。
食管中段的憩室常有吞嚥障礙、胸骨後疼痛等症狀，而吞嚥困難較少。食管憩室有發生癌變的機會，因此在診斷食管憩室的時候應避免漏診。
（四）食管結核。
少見，可有吞嚥困難，影像學表現爲食管粘膜破壞，鑑別主要靠食管鏡及活檢。
以平滑肌瘤常見，一般症狀較輕，X線檢查表現爲“塗抹徵”，進一步鑑別主要依靠食管鏡檢查，一般不取活檢。食管其他惡性腫瘤如食管肉瘤，臨牀表現不易與食管癌鑑別，鑑別診斷依靠X線檢查和食管鏡檢查。
（六）其他
如功能性吞嚥困難，重症肌無力，食管功能性痙攣以及食管外壓迫，均鬚根據患者病史、症狀、體徵以及X線檢查和食管鏡檢查來鑑別。
9 八、治療
（一）治療原則。
臨牀上應採取綜合治療的原則。即根據病人的機體狀況，腫瘤的病理類型、侵犯範圍（病期）和發展趨向，有計劃地、合理地應用現有的治療手段，以期最大幅度地根治、控制腫瘤和提高治癒率，改善病人的生活質量。對擬行放、化療的病人，應做Karnofsky或ECOG評分（見附錄A）。
食管癌的治療主要分爲手術治療、放射治療和化學治療。
（二）手術治療。
1．手術治療原則
在任一非急診手術治療前，應根據診斷要求完成必要的影像學等輔助檢查，並對食管癌進行c-TNM分期，以便於制訂全面、合理和個體化的治療方案。
應由以胸外科手術爲主要專業的外科醫師來決定手術切除的可能性和制訂手術方案。儘量做到腫瘤和區域淋巴結的完全性切除。
根據患者的病情、合併症、腫瘤的部位以及術者的技術能力決定手術方式。
胃是最常替代食管的器官，其他可以選擇的器官有結腸和空腸（對術者有準入要求）。
食管癌完全性切除手術應常規行區域淋巴結切除，並標明位置送病理學檢查，應最少切除11個淋巴結以進行準確的分期。
2．下列情況可行手術治療（手術適應證）：
（1）Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期（T3N1M0和部分T4N1M0）食管癌。
3．下列情況不應進行手術治療（手術禁忌證）：
（1）診斷明確的Ⅳ期、部分Ⅲ期（侵及主動脈及氣管的T4病變）食管癌患者。
（2）心肺功能差或合併其他重要器官系統嚴重疾病，不能耐受手術者。
（三）放射治療（如無放療條件可轉入上級醫院）。
食管癌放療包括根治性放療、同步放化療、姑息性放療、術前和術後放療等。
1．原則
（1）應在外科、放療科、腫瘤內科共同研究和/或討論後決定食管癌患者的治療方案。
（2）除急診情況外，應在治療前完成必要的輔助檢查和全面的治療計劃。
（3）對於可能治癒的患者，治療休息期間也應予以細心的監測和積極的支持治療。
（5）同步放化療時劑量爲50~50.4Gy（1.8~2Gy/天）。單純放療國內習慣使用劑量爲60-70Gy/6-7周。
2．治療效果
放射治療的療效評價參照WHO實體瘤療效評價標準或RECIST療效評價標準（見附錄B）。
3．防護
採用常規的放療技術，應注意對肺、腎、肺、心臟和脊髓的保護，以避免對它們的嚴重放射性損傷。急性放射性肺損傷及急性食管炎參照RTOG分級標準（見附錄C）。
4．三維適形放療技術（3DCRT）是目前較先進的放療技術。如條件允許可用於食管癌患者，並用CT機來進行放療計劃的設計，確認和實施。
（四）化學治療。
食管癌化療分爲姑息性化療、新輔助化療（術前）、輔助化療（術後）。
1．原則
（1）必須掌握臨牀適應證。
（2）必須強調治療方案的規範化和個體化。
2．治療效果
化學治療的療效評價參照WHO實體瘤療效評價標準或RECIST療效評價標準（見附錄B）。
3．常用方案
對於食管鱗癌：
DDP+5-Fu（順鉑加氟尿嘧啶）是最常用的化療方案，其他可選擇的有：
（五）食管癌分期治療模式。
1．Ⅰ期（T1N0M0）
首選手術治療。如心肺功能差或不願手術者，可行根治性放療。完全性切除的Ⅰ期食管癌，術後不行輔助放療或化療。內鏡下粘膜切除僅限於粘膜癌，而粘膜下癌應該行標準食管癌切除術。
2．Ⅱ期（T2-3N0M0、T1-2N1M0）
首選手術治療。如心肺功能差或不願手術者，可行根治性放療。完全性切除的T2N0M0，術後不行輔助放療或化療。對於完全性切除的T3N0M0和T1-2N1M0患者，術後行輔助放療可能提高5年生存率。對於食管鱗癌，不推薦術後化療。對於食管腺癌，可以選擇術後輔助化療。
3．Ⅲ期（T3N1M0、T4N0-1M0）
對於T3N1M0和部分T4N0-1M0（侵及心包、膈肌和胸膜）患者，目前仍首選手術治療，有條件的醫院可以開展新輔助放化療（含鉑方案的化療聯合放射治療）的研究，與單一手術相比，術前同步放化療可能提高患者的總生存率。
與單純手術相比較，不推薦術前化療，術前放療並不能改善生存率。但是對於術前檢查發現腫瘤外侵明顯，外科手術不易徹底切除的食管癌，通過術前放療可以增加切除率。
對於不能手術的Ⅲ期患者，目前的標準治療是放射治療，有條件的醫院可以開展同步放化療的研究（含鉑方案的化療聯合放射治療）。
對於以上Ⅲ期患者，術後行輔助放療可能提高5年生存率。對於食管鱗癌，不推薦術後化療。對於食管腺癌，可以選擇術後輔助化療。
4．Ⅳ期（任何T，任何 N，M1a、任何T，任何 N，M1b）
以姑息治療爲主要手段，加或不加化療，治療目的爲延長生命，提高生活質量。
姑息治療主要包括內鏡治療（包括食管擴張、食管支架等治療）和止痛對症治療。
化療方案參見化學治療部分。
11 附錄A 病人狀況評分
Karnofsky評分(KPS，百分法)
評分見下表：
表1 Karnofsky評分
Zubrod-ECOG-WHO 評分(ZPS，5分法)
評分見下表
表2 Zubrod-ECOG-WHO
12 附錄B 放射治療及化學治療療效判定標準
(1)WHO實體瘤療效評價標準（1981）：
—— 完全緩解(CR)，腫瘤完全消失超過1個月。
—— 部分緩解(PR)，腫瘤最大直徑及最大垂直直徑的乘積縮小達50%，其他病變無增大，持續超過1個月。
—— 病變穩定(SD)，病變兩徑乘積縮小不超過50%，增大不超過25%，持續超過1個月。
—— 病變進展(PD)，病變兩徑乘積增大超過25%。
(2)RECIST療效評價標準(2000)：
靶病竈的評價
—— 完全緩解（CR），所有靶病竈消失。
—— 部分緩解（PR），靶病竈最長徑之和與基線狀態比較，至少減少30%。
—— 病變進展（PD），靶病竈最長徑之和與治療開始之後所記錄到的最小的靶病竈最長徑之和比較，增加20%，或者出現一個或多個新病竈。
—— 病變穩定（SD），介於部分緩解和疾病進展之間。
非靶病竈的評價
—— 完全緩解（CR），所有非靶病竈消失和腫瘤標誌物恢復正常。
—— 未完全緩解/穩定（IR/SD），存在一個或多個非靶病竈和/或腫瘤標誌物持續高於正常值。
—— 病變進展（PD），出現一個或多個新病竈和/或已有的非靶病竈明確進展。
最佳總療效的評價
最佳總療效的評價是指從治療開始到疾病進展或復發之間所測量到的最小值。通常，病人最好療效的分類由病竈測量和確認組成。
13 附錄C 急性放射性肺損傷和急性食管炎分級標準
急性放射性肺損傷RTOG分級標準：
—— 0級：無變化。
—— 2級：持續咳嗽需麻醉性止咳藥/稍活動即呼吸困難,但休息時無呼吸困難。
—— 3級：重度咳嗽,對麻醉性止咳藥無效,或休息時呼吸困難/臨牀或影像有急性放射性肺炎的證據/間斷吸氧或可能需類固醇治療。
—— 5級：致命性。
急性食管炎診斷RTOG標準
—— 0級：無變化。
—— 3級：重度吞嚥困難，或脫水，或體重減輕15%需要管飼飲食。
—— 5級：致命性。
14 附錄D 食管癌基本情況
1．食管癌是世界和我國最常見的惡性腫瘤之一。預計2008年，食管癌是美國第七癌症死因。根據1990年-1992年中國惡性腫瘤統計分析發現：食管癌的粗死亡率爲17.19/10萬,佔全部腫瘤死因的第四位，比例爲16.4%。儘管近年來不論是城市還是農村，食管癌的死亡率均有下降，但是中國仍是世界食管癌發病率和死亡率最高的國家。因此，規範食管癌的診斷和治療，使衆多的食管癌患者受益，是全國各級各類具備基本資質醫療機構及其醫務人員的重要任務。
2．流行病學研究顯示：吸菸和重度飲酒是引起食管癌的重要因素。國外研究顯示：對於食管鱗癌，吸菸者的發生率增加3-8倍，而飲酒者增加7-50倍。在我國食管癌高發區，主要致癌危險因素是致癌性亞硝胺及其前體物和某些黴菌及其毒素。組織學類型上，我國以鱗狀細胞癌爲主,佔80%以上，而美國和歐洲的腺癌已超過鱗狀細胞癌，佔50%以上。
3．食管癌的高危人羣：處於食管癌高發區,年齡在40歲以上，有腫瘤家族史或者有食管癌的癌前疾病或癌前病變者是食管癌的高危人羣。
4．食管癌的預防：避免一些高危因素如吸菸和重度飲酒，防黴，去除亞硝胺，改變不良飲食生活習慣和改善營養衛生。高發區高危人羣進行食管癌篩查可以早期發現食管癌，改善食管癌病人的生存。