7 疾病描述
本病又名多發性特發性出血性肉瘤，1872年由Kaposi首先報道。近年來我國新疆地區報告較多，主要見於當地少數民族。此病在非洲也呈區域性分佈。而在艾滋病患者中Kaposi肉瘤發病率也很高。
8 症狀體徵
不同的高危人羣中Kaposi肉瘤的臨牀表現不同，可分爲四型：即經典型、非洲型、同種異質移植型和艾滋病相關型Kaposi肉瘤。
（一）經典型或歐洲Kaposi肉瘤
多見於有西歐血緣者，發生於50～70歲老年男性，早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，有些可呈環形或匐行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。伴毛細血管擴張和患處腫脹，以後可發生明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。病情緩慢進行時，可出現新結節，並漸增大，可發生潰瘍，甚至壞疽。然而部分病例可出現緩解，有的損害自行消退，留下萎縮及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感燒灼、瘙癢或疼痛。
除皮膚外，最常受累的部位是皮下淋巴結，約佔全部病例的10％，表現爲淋巴結腫大。10％病例有內臟受累，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特徵，並有診斷價值。極少數病例只有內臟損害而無皮膚表現。本型死亡率僅爲10％～20％，平均存活9年。
（二）非洲型Kapoi肉瘤
是非洲赤道地區相當常見的腫瘤，佔惡性腫瘤的9％，多見於25～40歲成人，也見於兒童。皮損廣泛，並可累及淋巴結、肝、肺和胃腸等。損害可分爲結節型、鮮紅色型、浸潤型和淋巴結病型4型。結節型常見，可與其它類型同時存在，發展緩慢，可自行緩解；鮮紅色型生長快，易潰破出血或繼發感染，可侵入真皮和骨組織；浸潤型常侷限於手、足部，呈深部浸潤、纖維化、硬結、非凹陷性水腫，常有骨質破壞，損害發展緩慢；淋巴結病型多見於兒童和年輕人，皮膚損害可有可無，涉及的淋巴結生長迅速，預後極差。以皮膚損害爲主的兒童患者，病程進展往往較慢。
系器官移植、特別是腎移植後，長期應用免疫抑制劑治療所致，皮損廣泛分佈於皮膚和粘膜，淋巴結和內臟受累或不受累。病程進展快，但停止免疫抑制劑治療後，皮損可自愈。
艾滋病患者感染HIV後，細胞免疫功能嚴重缺陷，易發生此病。Kaposi肉瘤作爲艾滋病最初的皮膚表現者約佔30％，在疾病發展過程中出現者約佔35％。損害分佈廣泛，多發生於身體上部，常見頭、頸部、足底，且對稱分佈，50％患者有口腔或胃腸道損害。皮損初爲紅色斑，周圍有蒼白暈，以後變成紫色或棕色斑，蒼白暈消失。一般皮損較小，直徑1cm左右，圓形隆起。本病進展迅速，治療困難，死亡率高。有皮膚損害而死亡的病例中，均有內臟累及。自然病程不一，預後決定於艾滋病本身。
10 病理生理
四型Kaposi肉瘤的皮膚組織病理變化相同。但艾滋病相關型的損害大都處於早期斑片期，而較少處於結節期。早期表現爲慢性炎症或肉芽腫性炎症，有新血管及淋巴管形成，並且擴張，可見水腫出血。血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成，並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此，早期的組織象不是經常具有診斷價值，但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時，應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中，組織象可以是內皮細胞顯着增生爲主，或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中，有許多血管腔，大小不一，大多爲單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積，並見梭形細胞呈條索狀，交織排列，胞界不清，核呈圓形或梭形，向各個方向不規則伸展，深染，可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙，充滿血液，無內皮細胞襯托，間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤，可見壞死和纖維化。