6 症狀體徵
本病主要發生在老年人,50歲以上多見,很少發生在30歲以下者。男女發病數基本相等。多見於室外工作長期日光曝曬者,好發於身體的暴露部位,特別是面部,主要在眼眥、鼻部、鼻脣溝和頰部多見,而非暴露部位少見。其損害多爲淺表性皮疹。早期爲一表面光亮的具有珍珠樣隆起邊緣的圓形斑片,表皮較薄,常可見少數擴張的毛細血管,仔細觀察尚可見雀斑狀小黑點。也可表現爲淡紅色珍珠樣苔蘚丘疹或斑塊。表面稍有角化,或伴有小而淺表的糜爛、結痂或淺表潰瘍。發育成熟的損害通常可分爲下列幾型。
(一)結節潰瘍型 此型較常見,損害一般爲單個,黃豆大小,淺褐色或淡灰白色半透明狀,質硬,表面常有少數擴張的毛細血管,輕微外傷後易出血。結節通常緩慢增大,中央凹陷,常形成糜爛或潰瘍。潰瘍基底部呈顆粒狀或肉芽狀,易出血並覆以漿液性分泌物或棕色結痂,故典型的皮損爲緩慢擴大的潰瘍周邊繞以珍珠樣隆起邊緣,呈蠟樣或珍珠樣外觀的小結節,參差不齊並向內捲起,此即所謂侵蝕性潰瘍。潰瘍時愈時破,並向周圍或深部侵襲,邊緣可繼續擴大。嚴重者破壞局部軟組織和骨骼,造成毀形。
(二)色素型 與結節潰瘍型不同點在於皮損有黑褐色色素沉着,自灰褐色至深黑色,但不均勻,邊緣部分較深,中央部分呈點狀或網狀分佈,有時易誤診爲惡性黑素瘤。
(三)硬斑病樣或纖維化型 本型罕見,多見於青年人,好發於頭面部,尤其是頰部、前額、鼻部、眼瞼、顴部等,在頸部或胸部也可發生。常發生於外觀正常皮膚或不適當治療的基礎上,表現爲一種單發的、大小不一、數釐米至整個面額、呈扁平或稍隆起的侷限性硬化斑塊,邊緣不清或清楚,呈不規則形或匐形狀浸潤,灰白色至淡黃色,生長緩慢。表面平滑且長期保持完整,似侷限性硬皮病,少有破潰,最後才發生潰瘍。
(四)淺表型 較少見,多見於青年男性,好發於軀幹等非暴露部位,特別是背部,也見於面部和四肢,表現爲一個或數個,甚至達百個以上的紅斑或脫屑性斑片,邊界清楚,稍有浸潤。生長緩慢,其大小由於向周圍擴大而慢慢加大,斑片周圍至少有一部分繞以細小珍珠樣邊緣或連續成線條樣,呈線形、匐行性蠟樣堤狀邊緣。斑片表面通常可見小的淺表糜爛、潰瘍和結痂。愈後留瘢痕。
(五)其它 基底細胞瘤中還可見某些罕見型:瘢痕性基底細胞瘤,常發生於面部,爲淺表性結節狀斑塊,生長緩慢,中央或周圍部分產生萎縮性瘢痕。另外還有纖維上皮瘤、基底細胞痣綜合徵等罕見型。
以上各型中,以結節型最多見,其次爲色素型。其發展緩慢,可在十多年內處於較穩定狀態。除個別病例外,一般不發生轉移。),但轉移情況則同鱗癌。
7 病理生理
在病理變化上,Darier等首先假定基底細胞瘤具有鱗狀細胞癌的形態特徵,已識別其稱之爲中間型上皮瘤的兩種類型的基底鱗狀細胞癌。一爲混合型,即具有竈狀鱗狀細胞化生和角化的角珠;另一爲中間型,即在交織成網狀的狹窄條束中有兩種細胞,外層深染的基底細胞和較基底細胞大而淡且界限明顯的內層細胞,後者具有處於基底細胞和鱗狀細胞之間的特點,少數人雖然同意基底鱗狀細胞癌或中間型癌的存在,但多數人認爲基底細胞瘤和鱗狀細胞癌的組織發生完全不同,因而不可能有兩者之間的過渡型。
8 診斷檢查
本病常常需與下列疾病鑑別:角化型基底細胞瘤,雖有角化珠甚至角質囊腫,但角化區並無鱗癌形態。基底細胞鱗狀化生,鱗狀細胞無異型。基底細胞瘤和鱗癌的混合瘤,系兩者混合而不是一種瘤的兩種成分,此種混合瘤的臨牀表現同鱗癌。