1 拼音
gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhēng -nán zhì xìng pín xuè bàn yuán shǐ xì bāo guò duō （MDS-RAEB）lín chuáng lù jìng （2011nián bǎn ）
2 基本信息
《骨髓增生異常綜合徵-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨牀路徑（2011年版）》由衛生部於2011年5月27日《衛生部辦公廳關於印發血液內科專業6個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2011〕76號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2011〕76號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《醫藥衛生體制五項重點改革2011年度主要工作安排》（國辦發〔2011〕8號）中有關要求，根據臨牀路徑管理試點工作的整體部署，我部繼續組織有關專家研究制定了骨髓增生異常綜合症、慢性髓細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、瀰漫大B細胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性貧血等血液內科6個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，依照我部印發的臨牀路徑文件，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話：010-68792826、68792730
二○一一年五月二十七日
4 臨牀路徑全文
骨髓增生異常綜合徵-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨牀路徑（2011年版）
4.1 一、骨髓增生異常綜合徵-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。
診斷標準:
1.RAEB-Ⅰ:
（1）外周血:
①血細胞減少;
②原始細胞<5%;
③無Auer小體;
④單核細胞
（2）骨髓：
①1系或多系發育異常；
②原始細胞5%–9%；
③無Auer小體。
2.RAEB-Ⅱ
（1）外周血：
①血細胞減少；
②原始細胞5%–19%；
③有或無Auer小體；
④單核細胞
（2）骨髓：
①1系或多系發育異常；
②原始細胞10%–19%；
③有或無Auer小體。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《鄧家棟臨牀血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、《內科學》（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社）、《內科學》（王吉耀主編，人民衛生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。
首先進行診斷分型，然後根據MDS國際預後積分系統（IPSS）（見表1）進行預後分組。
表1 評價MDS預後的國際積分系統（IPSS）
1.不同危險組的積分：
（1）低度：0；
（2）中度：-1，0.5–1.0；
（3）中度：-2，1.5–2.0；
（4）高度≥2.5。
2.核型：
（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del（5q）,del（20q）；
（3）中等，介於二者之間。
3.細胞減少：
（1）血紅蛋白＜100g／L；
（2）中性粒細胞＜1.5×109/L；
（3）血小板<100×109/L。
4.1.4 （四）標準住院日爲30天內。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合徵-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規+血塗片形態學分析、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血；
（2）骨髓穿刺：形態學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學；
2.根據患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關基因檢測、骨髓祖細胞培養、HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養等。
4.1.7 （七）治療開始於診斷明確後第1天。
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇。
1.支持對症治療。
2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯合化療。如高三尖杉酯鹼、阿糖胞苷、蒽環類藥物或預激化療等。
3.去甲基化治療。
4.可選擇沙利度胺治療。
4.1.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。
4.2 二、骨髓增生異常綜合徵臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲骨髓增生異常綜合徵（ICD:D46.201）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：30天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨髓穿刺術（形態學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等） □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 骨穿 □ 其他醫囑 |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3-5天 | 住院第6-21天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 複查血常規 □ 造血生長因子（必要時） |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 輸血醫囑（有指徵時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 □ CAG方案:ACR 7-12mg/m2，d1-8；Ara-C 10mg－15/m2/次，q12h,d1-14；G-CSF 200μg/（m2·d），d1-14。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）＞20×109/L時，G-CSF暫停或減量 □ HAG方案:HHT 2mg/d, d1-8；Ara-C 10－15mg/m2/次，q12h，d1-14；G-CSF 200μg/（m2·d），第1–14天。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）＞5×109/L或白細胞（WBC）＞20×109/L時，G-CSF暫停或減量 □ DA：DNR 45mg/m2/天×3天；Ara-C 100mg/m2/天×7天 □ HA：HHT 2 mg/m2/天×7天；Ara-C 100 mg/m2/天×7天 □ IA：Idr 8mg/m2/天×3天； Ara-C 10 mg/m2/天×7天 □ 去甲基化藥物 □ 地西他濱，20mg/（m2·d），靜脈輸注，第1-5天。 □ 沙利度胺：100 mg/天 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg/（Kg•d）（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 骨穿（可選） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
