3 註解
膽色素（bilin）
亦譯後膽色素類（bilichrome）
一種生物色素，是某些卟啉(porphyrin)代謝中形成的黃色、綠色、紅色或褐色非金屬化合物系列之一。除出現於獸類的膽色素中以外，無脊椎動物、低等脊椎動物、紅藻和綠色植物中也有這種色素類。它不僅給動物體某些部位或其產物以不同的顏色，而且也是綠色植物光週期中不可缺少的，也是紅藻光合作用過程中的附助色素。
膽色素（bile pigment）是動物膽汁的主要基本成分之一。由紅褐色的膽紅素和青綠色的膽綠素組成，由於兩者的含量比例和濃度的不同而使膽汁呈現各種顏色。人的膽汁幾乎只含有前者，通常是黃褐至紅褐色。一般說肉食動物的膽液多含膽紅素，草食動物多含膽綠素，多少帶有綠色。膽色素是血紅蛋白的分解產物，是由4個吡咯核和3個碳原子結合起來，在兩端具有2個羥基的一系列4吡喃衍生物的總稱。膽色素如圖a、b、c所示，根據碳原子的雙鍵數目可分爲O的後原膽色素原（belane如尿後膽色素原），1的甲川膽色素（bilene，如糞後膽色素），2的二甲川膽色素（biladiene如膽紅素），3的三甲川膽色素（bilatriene如膽綠素）。血紅蛋白在血紅素加氧酶（hemeoxikinase）的作用下，生成膽綠素，繼續還原成膽紅素。膽紅素其側鍵的4，5丙炔酸基（propynoic acid）上和葡糖苷酸結合後進入膽汁，在腸道內成爲尿膽色素和尿膽色原而排出，但也有重新吸收返回肝臟的。另外一部分進入大循環從腎經尿排出。糞的顏色是由於膽紅素經腸內細菌還原生成糞膽色素原，再氧化成糞膽色素所致。在糞中排出的尿膽色素原，氧化後變成尿膽色素呈黃色。通常在血液中也含少量膽色素，但因某種原因可大量出現而呈黃疸。此外，已知有數種膽色素系統的物質，如海鷗卵殼的綠色膽綠素、海藻的藻紅蛋白（Phycoerythrin）、藻青蛋白（phycocya－nin），蝶的蝶綠蛋白（pteroverdin），存在於昆蟲體液中的中膽綠素（認爲是葉綠素的分解產物）等。
膽色素是血紅蛋白的分解產物，是由4個吡咯核和3個碳原子結合起來、在兩端具有2個羥基的一系列4吡喃衍生物的總稱。根據碳原子的雙鍵數目可分爲O的後原膽色素原（belane，如尿後膽色素原），1的甲川膽色素（bilene，如糞後膽色素），2的二甲川膽色素（biladiene，如膽紅素），3的三甲川膽色素（bilatriene，如膽綠素）。血紅蛋白在血紅素加氧酶（hemeoxikinase）的作用下，生成膽綠素，繼續還原成膽紅素。膽紅素其側鍵的4，5丙炔酸基（propynoic acid）上和葡糖苷酸結合後進入膽汁，在腸道內成爲尿膽色素和尿膽色原而排出，但也有重新吸收返回肝臟的。另外一部分進入大循環從腎經尿排出。糞的顏色是由於膽紅素經腸內細菌還原生成糞膽色素原，再氧化成糞膽色素所致。在糞中排出的尿膽色素原，氧化後變成尿膽色素呈黃色。通常在血液中也含少量膽色素，但因某種原因可大量出現而呈黃疸。此外，已知有數種膽色素系統的物質，如海鷗卵殼的綠色膽綠素、海藻的藻紅蛋白（phycoerythrin）、藻青蛋白（phycocya－nin），蝶的蝶綠蛋白（pteroverdin），存在於昆蟲體液中的中膽綠素（認爲是葉綠素的分解產物）等。
4 膽紅素
4.1 膽紅素的來源
體內含卟啉的化合物有血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶、過氧化氫酶及細胞色素等。成人每日約產生250?50mg膽紅素，膽紅素來源主要有：①80%左右膽紅素來源於衰老紅細胞中血紅蛋白的分解。②小部分來自造血過程中紅細胞的過早破壞。③非血紅蛋白血紅素的分解。
80－85％的膽紅素來自衰老的紅細胞崩解。約15％左右是由在造血過程中尚未成熟的紅細胞在骨髓中被破壞（骨髓內無效性紅細胞生成）而形成的。少量來自含血紅素蛋白（hemoprotein），如肌紅蛋白、過氧化物酶、細胞色素等的破壞分解。有人把這種不是由衰老紅細胞分解而產生的膽紅素稱爲“旁路性膽紅素”（shunt bilirubin）。
4.2 膽紅素的生成
體內紅細胞不斷更新，衰老的紅細胞由於細胞膜的變化被網狀內皮細胞識別併吞噬，在肝、脾及骨髓等網狀內皮細胞中，血紅蛋白被分解爲珠蛋白和血紅素。血紅素在微粒體中血紅素加氧酶(beme oxygenase)催化下，血紅素原卟啉IX環上的α次甲基橋(＝CH-)的碳原子兩側斷裂，使原卟啉IX環打開，並釋出CO和Fe3+和膽綠素IX(biliverdin)。Fe3+可被重新利用，CO可排出體外。線性四吡咯的膽綠素進一步在胞液中膽綠素還原酶(輔酶爲NADPH)的催化下，迅速被還原爲膽紅素。
血紅素加氧酶是膽紅素生成的限速酶，需要O2和NADPH參加，受底物血紅素的誘導。而同時血紅素又可作爲酶的輔基起活化分子氧的作用。
用X線衍射分析膽紅素的分子結構表明，膽紅素分子內形成氫鍵而呈特定的捲曲結構分子中Ⅲ、Ⅳ兩個吡咯環之間是單鍵連接。因此，Ⅲ環與Ⅳ環能自由旋轉。在一定的空間位置，Ⅲ環上的丙酸基的羧基可與Ⅳ環，Ⅰ環上亞氨基的氫和Ⅰ環上的羰基形成氫鍵；Ⅳ環上的丙酸基的羧基也與Ⅱ環、Ⅲ環上亞氨基的氫和Ⅱ環上的羰基形成氫鍵。這6個氫鍵的形成使整個分子捲曲成穩定的構象。把極性基團封閉在分子內部，使膽紅素顯示親脂、疏水的特性。
4.3 膽紅素在血液中的運輸
在生理pH條件下膽紅素是難溶於水的脂溶性物質，在網狀內皮細胞中生成的膽紅素能自由透過細胞膜進入血液，在血液中主要與血漿白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白爲主)結合成複合物進行運輸。這種結合增加了膽紅素在血漿中的溶解度，便於運輸；同時又限制膽紅素自由透過各種生物膜，使其不致對組織細胞產生毒性作用，每個白蛋白分子上有一個高親和力結合部位和一個低親和力結合部位。每分子白蛋白可結合兩分子膽紅素。在正常人每100ml血漿的血漿白蛋白能與20-25mg膽紅素結合，而正常人血漿膽紅素濃度僅爲0.1-1.0mg/dl，所以正常情況下，血漿中的白蛋白足以結合全部膽紅素。但某些有機陰離子如磺胺類、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競爭與白蛋白結合，從而使膽紅素遊離出來，增加其透入細胞的可能性。過多的遊離膽紅素可與腦部基底核的脂類結合，並干擾腦的正常功能，稱膽紅素腦病或核黃疸。因此，在新生兒高膽紅素血癥時，對多種有機陰離子藥物必需慎用。
4.4 未結合膽紅素的形成
肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白，生成和釋放遊離膽紅素，這種膽紅素是非結合性的（未與葡萄糖醛酸等結合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中與血漿白蛋白（少量與α1-球蛋白）結合。由於其結合很穩定，並且難溶於水，因此不能由腎臟排出。膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。故稱這種膽紅素爲未結合膽紅素，也稱間應膽紅素。
4.5 結合膽紅素的形成
“攝取”：未結合膽紅素隨血流至肝臟，很快就被肝細胞攝取，與肝細胞載體蛋白－Y蛋白和Z蛋白結合（這兩種載體蛋白，以Y蛋白爲主，能夠特異地結合包括膽紅素在內的有機陰離子）被動送至滑面內質網。
“結合”：Y蛋白—膽紅素和Z蛋白—膽紅素在滑面內質網內，未結合膽紅素通過微粒體的UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶（UDPGA）的作用，與葡萄糖醛酸結合，轉變爲結合膽紅素。結合膽紅素主要的是膽紅素雙葡萄糖醛酸酯，另外有一部分結合膽紅素爲膽紅素硫酸酯。這種膽紅素的特點是水溶性大，能從腎臟排出，膽紅素定性試驗呈直接陽性反應。故稱這種膽紅素爲結合膽紅素，也稱直應膽紅素。
“分泌”：結合膽紅素在肝細胞漿內，與膽汁酸鹽一起，經膽汁分泌器（高爾基複合體在細胞分泌過程中有重要作用），被分泌入毛細膽管，隨膽汁排出。由於毛細膽管內膽紅素濃度很高，故膽紅素由肝細胞內分泌入毛細膽管是一個較複雜的耗能過程。
4.6 膽紅素在腸內的轉化和肝腸循環
結合膽紅素經膽道隨膽汁排入腸內，被細胞還原爲尿（糞）膽素元。絕大部分尿（糞）膽素元隨糞便排出，小部分（約1/10）被腸粘膜吸收經門靜脈到達肝竇。到達肝竇的尿（糞）膽素元，大部分通過肝臟又重新隨膽汁由膽道排出（肝腸循環），僅有小部分經體循環，通過腎臟排出。
在膽紅素代謝過程中，任何一個環節發生了障礙，都將引起膽紅素在血漿內含量升高，產生高膽紅素血癥（hyperbilirubinaemia）。
5 膽綠素
biliverdin；oocyanin；uteroverdin
C33H34O6N4。
膽綠素屬於三甲川膽色素的一種膽汁色素。爲深綠色的色素體。在草食動物的膽汁中含量較多。是血紅蛋白正常代謝的產物，如果兩個氫原子加到中央的次甲基上，就成爲膽紅素。
膽色素之一種，膽紅素前體。深綠色片狀或柱狀結晶。不熔，超過300℃黑化並分解。能溶於甲醇、醚、氯仿、二硫化碳。膽綠蛋白失去蛋白組分和鐵後形成的有四個核的線性吡咯色素。它可還原爲膽紅素。只存在於鳥類、兩棲動物或食草動物的膽汁中、正常人的膽及血清中不存在膽綠素。肝臟可捕獲血液中膽綠素，其中大部分與UDP-葡萄糖醛酸結合成葡糖苷酸，最後排到膽汁中。膽色素的正常代謝
