2 基本信息
《新月體腎炎臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕577號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕577號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了苯丙酮尿症等26個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、新月體腎炎臨牀路徑標準
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲急進性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南–腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2011年）、《臨牀技術操作規範–腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）。
1.臨牀上表現爲急進性腎炎綜合徵，即在腎炎綜合徵（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎上，短期內出現少尿、無尿，腎功能急劇下降。
2. 病理：光鏡表現爲50%以上的腎小球有大新月體形成。
3. 分型：
1）Ⅰ型爲抗腎小球基底膜（GBM）抗體型：血清抗GBM抗體陽性，免疫熒光表現爲IgG及C3沿腎小球毛細血管袢呈線樣沉積。可以合併肺出血（Goodpasture綜合徵）。部分合並血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。
2）Ⅱ型稱免疫複合物型：免疫熒光表現爲IgG（或IgA、或IgM）、C3、C1q等呈顆粒狀或團塊狀沉積於腎小球系膜區及毛細血管壁。
3）Ⅲ型爲寡免疫複合物型：免疫熒光表現爲無或很少量免疫複合物沉積，多數ANCA陽性。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀診療指南–腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2011年）、《臨牀技術操作規範–腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）。
1.血漿置換（ICD-9-CM-3：99.07）：可採用單膜或雙重濾過血漿置換，如採用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換1–2個血漿容量，一般連續治療3–6次，或至血清抗GBM抗體轉陰或伴有威脅生命的肺出血停止。
2.糖皮質激素衝擊治療：甲潑尼龍7–15mg/kg（0.5–1.0g/次），每日或隔日一次靜脈滴注（30–60min內完成），每3次爲一療程；根據病情治療1–2個療程。
3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/（kg·d），4–6周逐漸減量。同時口服或靜脈應用環磷酰胺等免疫抑制劑治療。
5. 大劑量免疫球蛋白衝擊治療：在細胞毒藥物及糖皮質激素使用存在禁忌證或嚴重藥物不良反應、存在感染者可給予丙種球蛋白0.4g/（kg·d） 靜脈滴注，療程3～5天。
4.1.4 （四）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合急進性腎炎綜合徵，病理診斷爲新月體腎炎疾病編碼（ICD-10：N01.7）。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
住院後1–7天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規（嗜酸細胞+網織紅細胞計數+血型）、尿常規、便常規；
（3）肝功能、血糖、血脂、凝血功能（PT、APTT、FIB）；
（5）抗GBM抗體、ANCA、抗核抗體（ANA）譜、免疫球蛋白、補體、C反應蛋白（CRP）、血紅蛋白沉降率（ESR）、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、類風溼因子（RF）等；
（6）胸部X線片、心電圖、腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰）；
2.根據患者病情進行：
（1）肺部CT；
（2）超聲心動圖；
（3）冷球蛋白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標誌物；
4.1.6 （六）治療方案與藥物選擇。
1.根據病情，積極糾正水、電解質、酸鹼紊亂，必要時腎臟替代治療。
3. 血漿置換：Ⅰ型新月體腎炎、Goodpasture綜合徵、和Ⅲ型急進性腎炎伴肺出血可作爲首選治療。
（1）可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。
（2）單膜血漿置換量：根據計算的患者血漿量，每次置換1–2倍體積的血漿容量。
血漿量計算公式：血漿量（L）=體重×（1–血細胞比容）×0.065。
（3）置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。
（5）療程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗體轉陰。
（6）監測指標：治療期間監測抗GBM抗體滴度、血小板計數、凝血指標。如果置換液使用非血漿製品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監測臨牀出血表現及血纖維蛋白原、白蛋白水平。
5.必要時抗感染治療。
7.加強支持治療。
4.1.7 （七）腎活檢。
在入院第2–7個工作日之內。
1.麻醉方式：局麻。
2.術前準備：術前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），複查凝血功能正常。
3.術中用藥：麻醉常規用藥。
4.輸血：視病情而定。
4.1.8 （八）出院標準。
3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）標準住院日。
標準住院日15–21天。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
1.有嚴重腎外合併症或嚴重急性腎損傷併發症，需要在住院期間處理。
4.2 二、新月體腎炎臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲急進性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：15–21天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 上級醫師查房 □ 及時處理各種臨牀危重情況（如嚴重水、電解質、酸鹼失衡等） □ 向患方交待病情 □ 中心靜脈置管 | □ 上級醫師查房 □ 完成必要的相關科室會診 □ 簽署各種必要的知情同意書、自費用品協議書、輸血同意書、臨時中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據情況） □ 觀察病情變化，及時與患方溝通 □ 對症支持治療 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 優質蛋白飲食 □ 記出入液量 臨時醫囑： □ 開具中心靜脈置管術醫囑 □ 血常規（嗜酸和網織細胞計數+血型）、尿常規、便常規等檢查 APTT、 FIB）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等） □ 抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補體、CRP、ASO、RF、ESR 脾、胰） | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 開具血漿置換醫囑（根據情況） □ 開具腎臟替代醫囑（根據情況） 血指標 □ 其他特殊醫囑 □ 必要時查肺部CT、超聲心動圖、冷球蛋 定量、腫瘤標誌物； □ 病原學檢查及藥敏 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教 □ 入院護理評估 | □ 宣教 □ 預防感染 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
簽名 |
時間 | 住院第3–7天 | 住院第8–14天 | 住院第15–21天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 繼續激素衝擊治療 □ 必要時使用其他藥物等 □ 腎外合併症、併發症的治療 | □ 上級醫師查房，評估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對治療的反應 □ 必要時繼續腎臟替代治療 | □ 血漿置換連續治療3-6次，或至血清抗GBM抗體轉陰或肺出血停止 □ 沒有需要住院處理的併發症和/或合併症 □ 病情平穩後出院 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 監測抗GBM抗體滴度、血 小板計數、凝血指標、 補體、尿常規 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一/二級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 潑尼松1mg/kg口服 臨時醫囑： □ 監測抗GBM抗體滴度、 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 二/三級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 監測血常規、電解質、腎功能、抗GBM抗體滴度、補體、尿常規 □ 其他特殊醫囑 □ 出院醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 預防感染 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 預防感染 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 出院指導 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無，□ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 |
簽名 |
