4 疾病別名
橋小腦角腦膜瘤,meningioma of cerebellopontine angle
8 疾病描述
小腦幕腦膜瘤是指腫瘤基底附着在小腦幕(包括幕切跡和竇匯區)的腦膜瘤，可向小腦幕上或幕下兩個方向發展，亦可呈啞鈴形生長。因此有幕上型、幕下型和啞鈴型之分。也有人將向幕下生長者歸入後顱窩腦膜瘤。
9 症狀體徵
由於生長的部位、擴展範圍及機體代償功能的差異，症狀可略有不同。但最常見的症狀是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ腦神經損害和小腦功能障礙。隨着腫瘤的增長，小腦、腦幹受腫瘤的壓迫而出現相應症狀，後期因導水管、第四腦室受壓，腦橋小腦角池及環池被阻塞，而出現顱內壓增高。僅有少數病人表現爲叄叉神經痛，或顱內壓增高伴有輕度的小腦症狀。腦神經以聽神經損害最多見，患側聽力減退和早期耳鳴佔90%以上，眩暈較少見，前庭功能試驗和電測聽檢查多可發現異常。其次爲輕度面神經損害；病側面肌癱瘓或面肌痙攣多爲早期表現，有人報道約佔68%。叄叉神經損害也較多見，病人表現患側面部麻木、感覺減退、角膜反射遲鈍或消失；若叄叉神經運動支受累可見顳肌萎縮。個別病例患側面部或舌部陣發性劇痛，單就疼痛的程度難與繼發性叄叉神經痛鑑別。較常受損的是舌咽神經和迷走神經。吞嚥嗆咳、聲音嘶啞、檢查可見咽反射減弱或消失，軟齶下垂或提齶無力。而展神經、舌下神經和副神經的損害在橋小腦角腦膜瘤中較少見。小腦功能障礙是僅次於聽神經損害的常見症狀，表現爲走路不穩及患側肢體共濟失調，粗大的水平眼球震顫；出現語言障礙者較少見。腫瘤較大壓迫腦幹時，可出現同側肢體肌力減弱，少數患者伴有病側淺感覺減退，後期有時可出現雙側錐體束徵。
11 病理生理
腫瘤的類型以內皮型和纖維型多見，多發生於巖骨後面和內聽道內側的腦膜上，常與巖上、下竇或乙狀竇相連。多數呈球形結節狀，少數爲扁平狀。腫瘤的血供來自於巖骨後面的硬腦膜，也可來自於小腦前下和小腦後小動脈的分支。按腫瘤與內聽道的關係，常分爲內聽道前組和內聽道後組。
12 診斷檢查
診斷：患者逐漸出現進行性一側腦橋小腦角綜合徵伴有顱內壓增高症狀，特別是首發非聽神經症狀，結合CT 及MRI 等影像學檢查，一般可以做出診斷。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.腦血管造影 正位像可以顯示大腦後動脈及小腦上動脈向內上移位，腫瘤向斜坡發展時，基底動脈分叉處向對側移位。側位像小腦後下動脈向後移位。同時可見腫瘤染色。
2.CT 及MRI 掃描 腫瘤體積一般較大(多大於3.5cm)，位於橋小腦角，以廣基與巖骨相連，邊界清楚，呈卵圓形，基底附着寬。不增強時密度不高，均勻一致，注射造影劑後呈均一性強化。可見鈣化或巖骨骨質破壞或增生。腫瘤不以內聽道口爲中心，內聽道一般不擴大，而往往與小腦幕有粘連，冠狀掃描更能證實腫瘤與小腦幕的關係。在MRI 圖像中，腫瘤信號與腦灰質相似，T1加權像上爲低、等信號，T2 加權像上爲等、高信號；瘤內可見鈣化或囊變，腫瘤周圍多伴有水腫。腫瘤與周圍的關係顯示更加清晰，這對制訂手術方案是極爲有利的。
13 鑑別診斷
在臨牀上，橋小腦角腦膜瘤應與下列疾病相鑑別：
1.聽神經鞘瘤 症狀與橋小腦角腦膜瘤相似，一般聽神經鞘瘤症狀多自聽神經開始，內聽道有擴大、破壞。聽神經鞘瘤多見於男性，而腦膜瘤以女性爲多。若無聽神經症狀或損害，巖骨尖破壞，伴有附近鈣化，則首先考慮腦膜瘤。聽神經鞘瘤的CT 及MRI 檢查則表現圓形或分葉狀的低密度竈，邊界清楚，少數呈略高密度，內聽道多呈錐形或漏斗形擴大，第四腦室受壓變形並向對側移位或閉鎖，導水管、叄腦室、側腦室擴大。增強後多有明顯強化，囊變或壞死部分有大小不等的低密度區。MRI 檢查表現爲長T1、長T2 信號。
2.腦橋小腦角膽脂瘤 多表現叄叉神經痛或橋小腦角綜合徵，年齡較輕，病程較長，腦神經多有損害。X 線平片示少數橋小腦角膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴破壞，內聽道口不擴大；CT 的典型表現爲低密度影，注射造影劑一般不強化；MRI 表現在T1 加權像信號更低，在T2加權像上信號更高，且內部信號不均勻。由於膽脂瘤爲匍匐樣生長，對鄰位結構是包繞而不是推移，不發生異常對比增強。
3.原發性叄叉神經痛 症狀爲侷限性的叄叉神經分佈區的陣發性劇烈疼痛，一般無異常體徵。X 線平片、CT 及MRI 無異常發現。
14 治療方案
目前手術切除仍是惟一有效的方法。手術多采用患側枕下開顱，術中放出腦脊液，這樣可不必過分牽拉小腦，後組腦神經暴露和保護都很容易，而且暴露小腦幕切跡、中腦、基底動脈上部以及第Ⅲ腦神經與顳下入路相差不多。有時顳下入路和枕下入路可聯合使用，使腫瘤暴露更充分，爲全切腫瘤提供更有利的條件。顳下入路切開小腦幕，術野較寬闊，基底動脈、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ腦神經顯示更清楚，但此入路會造成腦損傷及Labbe 靜脈損傷，嚴重可術後出現癲癇和偏癱。
15 併發症
如進行手術治療，可能術後合併以下併發症：
1.腦膜炎 顱後窩腫瘤術後比其他部位的腫瘤手術後更容易發生腦膜炎，多發生在術後1 周左右，患者多持續高熱，頸部抵抗感，腦脊液白細胞增多，尤其是中性分葉核細胞增多明顯，但反覆細菌培養呈陰性，老年人可能症狀與體徵都不如青壯年者明顯，但是一旦惡化，預後很差。因此對於顱後窩開顱手術的患者，尤其是腦橋小腦角區腦膜瘤的患者，早期、多次、緩慢適量的腰椎穿刺釋放腦脊液有利於促進腦脊液循環的恢復，減少腦膜炎的發生。另外應儘量縮短手術操作時間，減少腫瘤殘餘，手術結束後反覆沖洗術腔，手術後預防性應用抗生素等都是預防腦膜炎的關鍵。腦膜炎一旦發生，則需要積極處理，更換有效的抗生素，多次腰椎穿刺釋放腦脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要時可行慶大黴素鞘內注射。
2.後組腦神經損傷 若患者後組腦神經受牽拉、鉗夾或手術後粘連，則術後患者易發生飲水嗆咳、聲音嘶啞、咳嗽反射減弱等，此時患者易發生吸入性肺炎，術後有意識障礙的患者更容易發生。此併發症一旦出現，可預防性行置胃管鼻飼，靜脈輸液保證患者的能量及保持水電解質平衡，給予營養神經藥物治療，促進患者神經功能的恢復，平時護理時應注意多翻身、拍背等促進痰液排出。一旦發生吸入性肺炎，應儘量吸出吸入氣管內的食物，霧化稀釋痰液，必要時氣管切開，更換有效的抗生素。
3.腦幹損傷 若切除腫瘤過程中過度牽拉腦幹，電灼過多的腦幹供血動脈或直接電灼腦幹，則易導致偏癱，甚至出現呼吸循環功能紊亂。此併發症應以預防爲主，若一旦發生應針對性治療，呼吸循環紊亂的患者多預後不良，若僅爲一過性腦幹水腫，則功能有可能恢復，若發生梗死則較難恢復。針對腦幹損傷無有效的治療措施，水腫應使用脫水藥，有時高壓氧可以促進功能恢復，鍼灸也有一定的效果。腦幹損傷所致肢體癱瘓，保守治療過程中應注意預防靜脈血栓形成，尤其是下肢深靜脈血栓形成，此併發症也應以預防爲主，手術後應針對癱瘓的肢體進行鍼對性治療，如被動活動、按摩、理療、鍼灸、抗凝等。
4.叄叉神經、面神經損傷 常發生營養不良性角膜潰瘍或暴露性角膜炎，此併發症的發生與手術操作有很大的關係，一般發生在手術後半年左右。患者因長期眼瞼不能閉合或角膜反射減弱導致角膜炎、甚至角膜潰瘍的發生。防治的關鍵在於預防，術後患者出現角膜反射減弱或周圍性面癱時應及時處理，防止或延緩角膜炎及角膜潰瘍的發生。患者應長期應用氯黴素眼藥水或紅黴素眼藥膏，保持角膜的營養，必要時可將眼瞼縫合。
5.腦水腫 腦膜瘤術後易發生腦水腫，腦橋小腦角腦膜瘤也不例外。一旦發生應給予減輕腦水腫的藥物。
6.腫瘤復發 多因手術未完全切除腫瘤，或未處理好腫瘤的基底及受腫瘤侵蝕的顱骨所致。對於腫瘤未完全切除的患者，應進行放射治療或內放射治療。一旦腫瘤復發，仍應手術治療。
7.其他器官病變 若患者手術前合併心臟、肺或其他全身系統疾病，術後可能發生多器官功能衰竭。此併發症的防治關鍵在於預防，手術前充分估計患者耐受手術的能力，術前充分準備後方可進行手術。