2 概述
肌萎縮係指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失而言，是神經、肌肉疾患和主要症狀之一。肌肉的營養狀況是否正常不僅取決於肌肉組織本身的病理變化，更與神經系統有密切關係。根據產生肌萎縮的原發病變，臨牀上將肌萎縮分爲三大類:即神經原性肌萎縮、肌原性肌萎縮和廢用性肌萎縮。
3 病因病理病機
神經原性肌萎縮常見的原因爲廢用、營養障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮衝動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢用，產生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害後，其末梢部位釋放的乙酰膽鹼減少，交感神經營養作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養不良患者，通過形態學檢查證實爲脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養不良的動物，顯示機能性失神經肌纖維者約佔1/3。
4 臨牀表現
1.神經源性肌萎縮:因下運動神經元及其損害所致。前角細胞及腦幹運動神經核損害時肌萎縮呈節段性分佈，以肢體遠端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙，常出現肌束顫動，肌力和腱反射程度與損害程度有關。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運動單位電位。活檢見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。
2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經分佈，常爲近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，少數爲遠端型。伴肌力減退，無肌纖維震顫和感覺障礙。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、穀草轉氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高，肌權磷酸激酶最爲敏感。肌電圖特徵性改變爲出現短時限多相電位。
3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進或病理反射。缺血性肌萎縮多因各種動脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。廢用性肌萎縮則與長期不運動有關。且多爲可逆性。