2 基本信息
《先天性膽管擴張症臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年11月30日《衛生部辦公廳關於印發小兒外科專業12個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕189號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕189號
根據《醫藥衛生體制五項重點改革2010年度主要工作安排》的有關要求，我部繼續推進臨牀路徑管理試點工作，組織有關專家研究制定了先天性腸旋轉不良、甲狀舌管囊腫或鰓源性囊腫、先天性膽管擴張症、急性化膿性闌尾炎、發育性髖脫位（2歲以上）、先天性馬蹄內翻足、梅克爾憩室、腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水、腎母細胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）、先天性肛門直腸畸形（中低位）、先天性肌性斜頸和隱睾（睾丸可觸及）等小兒外科12個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，依照我部印發的臨牀路徑文件，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話：010-68792200、68792730
二○一○年十一月三十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、先天性膽管擴張症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛生出版社，2009年，第4版）。
1.本病有三個主要臨牀特徵，即腹痛、黃疸和腹部腫塊，具體病例可僅有其中的一或兩項。
2.影像學檢查：超聲可顯示肝內外膽管擴張、結石、肝實質損害、膽囊壁增厚、胰管擴張和胰腺水腫等情況，CT或MRI亦可用於檢查。
3.實驗室檢查：血白細胞升高提示合併感染，血、尿澱粉酶升高提示胰膽管合流伴發胰腺炎，鹼性磷酸酶、轉氨酶升高提示肝功能不良，膽紅素檢查呈梗阻性黃疸等。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）、《小兒外科學》（施誠仁等主編，人民衛生出版社，2009年，第4版）。
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.4 （四）標準住院日爲10–12天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：Q44.4/Q44.504先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）疾病編碼。
2.患兒一般情況良好，可耐受手術。
3.當患者合併其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可以進入路徑。
4.因本病發生膽管穿孔或嚴重感染等，已行膽管或膽囊外引流術者不進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）3 天。
1.必需的檢查項目：
（1）實驗室檢查：血常規、血型、C反應蛋白、尿常規、肝腎功能、血澱粉酶、尿澱粉酶、凝血功能、感染性疾病篩查、血電解質、血氣分析；
（3）超聲。
2.根據患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
1.按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號），並結合患兒病情決定選擇。
3.預防性用藥時間爲1天，術前因感染已應用抗生素或術中發現膽管或胰腺有炎症者不在此列。
4.1.8 （八）手術日爲入院第4天。
2.預防性抗菌藥物素的給藥方法：二代頭孢類（如頭孢呋辛）或三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌生素靜脈輸入，切開皮膚前30 min開始給藥，手術延長到3 h以上或大量失血時，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。
3.手術方式：開放經腹或腹腔鏡輔助下擴張膽總管切除、肝總管空腸Roux-Y吻合。
4.輸血：視術中和術後情況而定。
4.1.9 （九）術後住院恢復6–8天。
1.必須複查的檢查項目：血常規、C反應蛋白、血電解質、肝腎功能、澱粉酶。
2.術後抗菌藥物：二代頭孢類（如頭孢呋辛）、三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時間一般爲3–5天。
4.1.10 （十）出院標準。
3.無其他需要住院處理的併發症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.術前合併其他基礎疾病影響手術的患者，需要進行相關的診斷和治療。
2.爲進一步明確診斷，術中須常規抽取膽囊或擴張膽管內膽汁，檢測澱粉酶水平、細菌培養加藥敏；可行術中膽管造影顯示胰膽合流情況和肝內膽管畸形，以利手術具體方式和抗生素的選擇。
3.有併發症（有嚴重肝功能損害及黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎、膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴張症，則轉入相應臨牀路徑。
4.2 二、先天性膽管擴張症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）
患者姓名：________ 性別：________ 年齡：______ 門診號：_____ 住院號：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 標準住院日：10–12天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史與體格檢查 □ 確定診斷和手術日期 □ 與患兒家屬溝通病情並予以指導 | □ 完成手術準備 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 無渣低脂飲食 臨時醫囑： □ 肝腎功能、血氣分析、血電解質、凝血功能、血澱粉酶或尿澱粉酶 □ 心電圖、胸片 □ 超聲 □ MRCP（必要時） □ 超聲心動圖（必要時） □ ERCP（必要時） | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 無渣低脂半流質 □ 給予廣譜抗菌藥物生素（必要時） □ 給予維生素K1（必要時） | 臨時醫囑： □ 明晨禁食 □ 擬明日全麻下行擴張膽總管切除、膽道重建術 □ 備血 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 動靜脈取血（明晨取血） | □ 飲食護理 □ 觀察腹部體徵 | □ 手術前皮膚準備 □ 手術前物品準備 □ 手術前心理護理 □ 明晨禁食、水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第4天 （手術日） | 住院第5天 （術後第1天） | 住院第6天 （術後第2天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成膽總管切除、膽道重建術 □ 完成術後醫囑和檢查 □ 上級醫師查房 □ 向病人家屬交待手術後注意事項 □ 確定有無手術併發症 | □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況。 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 一級護理 □ 置監護病房 □ 心電監護，血壓，SaO2 □ 胃腸減壓接負壓吸引，計量 □ 留置導尿，計量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 廣譜抗菌藥物生素 臨時醫囑： □ 必要時按需輸血 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 轉入普通病房 □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物生素 □ 心電監護，血壓，SaO2 □ 胃腸減壓接負壓吸引，計量 □ 留置導尿，計量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 禁食 □ 二級護理 □ 廣譜抗菌藥物生素 □ 心電監護，血壓，SaO2 □ 胃腸減壓接負壓吸引，計量 □ 留置導尿，計量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 手術後心理與生活護理 □ 傷口護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵（必要時） | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 觀察排便排氣情況 □ 傷口護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第7天 （術後第3天） | 住院第8–9天 （術後第4–5天） | 住院第10–12天 （術後第6–8天，出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況 | □ 瞭解所有化驗報告 □ 請示上級醫生給予出院 □ 出院醫囑 □ 完成出院病程錄、出院小結 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 二級護理 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 臨時醫囑： □ 停留置導尿 | 長期醫囑： □ 流質或半流質 □ 二級護理 臨時醫囑： □ 停胃腸減壓 □ 拔除腹腔引流（如有） | 長期醫囑： □ 低脂飲食 □ 二級護理 臨時醫囑： □ 複查超聲 □ 術後7天拆線 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 按醫囑拔除尿管、鎮痛泵管 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 飲食護理 □ 按醫囑拔除胃管 | □ 對患兒家屬進行出院準備指導和出院宣教 □ 幫助患兒家屬辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
